Kawasaki hastalığı koroner arter dilatasyonu tedavisi, temel olarak inflamasyonu baskılamak ve koroner arter hasarını (anevrizma veya dilatasyon) önlemek veya minimize etmek, ayrıca pıhtı oluşumunu engellemektir. Tedavi, hastalığın akut fazında (ilk 10 gün içinde) başlandığında en etkilidir.
Tedavi yaklaşımları şunları içerir:
1. İntravenöz İmmünoglobulin (IVIG)
Amaç: Sistemik inflamasyonu hızla baskılayarak, koroner arter tutulumu riskini azaltmak ve anevrizma oluşumunu önlemek veya en aza indirmek.
Doz: Genellikle tek doz yüksek doz IVIG (2 g/kg) 10-12 saatlik bir infüzyonla verilir. Ateşin başlangıcından sonraki ilk 10 gün içinde verilmesi en etkilidir.
Etki: IVIG, bağışıklık sistemini modüle ederek anormal inflamatuar yanıtı durdurmaya yardımcı olur. Erken başlandığında anevrizma riskini yaklaşık %20’den %2-4’e düşürebilir.
IVIG Direnci: Bazı hastalarda IVIG tedavisine rağmen ateş düşmeyebilir veya koroner arter anomalileri gelişmeye devam edebilir. Bu durum “IVIG direnci” olarak adlandırılır ve ek tedaviler gerektirebilir.
2. Aspirin
Amaç: Hem inflamasyonu azaltmak hem de pıhtı oluşumunu (tromboz) önlemek.
Dozaj ve Kullanım:
Yüksek doz aspirin (anti-inflamatuar doz): Akut fazda, genellikle ateş düşene kadar 3-5 gün boyunca yüksek dozda (80-100 mg/kg/gün, 4 doza bölünerek) verilir. Bu doz inflamasyonu baskılamayı hedefler.
Düşük doz aspirin (anti-trombosit doz): Ateş düştükten sonra veya tedavinin 14. gününde düşük doza (3-5 mg/kg/gün, tek doz) geçilir. Bu doz, koroner arterlerde pıhtı oluşumunu engellemek için kullanılır.
Süre: Düşük doz aspirine, koroner arter anomalisi olmayan hastalarda genellikle 6-8 hafta boyunca, koroner dilatasyon veya küçük anevrizması olan hastalarda ise durum normale dönene kadar veya daha uzun süre devam edilir. Dev anevrizması olan hastalarda süresiz olarak devam edilebilir, bazen ek antikoagülanlarla birlikte.
3. Kortikosteroidler
Amaç: Güçlü anti-inflamatuar etkileriyle inflamasyonu kontrol altına almak.
Kullanım: Genellikle IVIG’ye dirençli vakalarda veya ciddi/dev koroner anevrizma riski taşıyan hastalarda IVIG ile birlikte veya tek başına kullanılırlar. Tedavi protokolleri farklılık gösterebilir (örn. metilprednizolon puls tedavisi).
Yan Etkiler: Kısa süreli kullanımda bile enfeksiyon riski, kan şekeri yükselmesi gibi yan etkileri olabilir.
4. Diğer İmmünomodülatör Ajanlar
IVIG ve kortikosteroidlere yanıt vermeyen, dirençli Kawasaki hastalığı vakalarında veya tekrarlayan vakalarda kullanılabilirler:
İnfliximab: TNF-alfa inhibitörü olup, inflamasyonu baskılamak için kullanılabilir.
Siklosporin: Bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaçtır.
Tocilizumab: IL-6 reseptör blokörü.
5. Antikoagülasyon (Pıhtı Önleyici Tedavi)
Amaç: Koroner arter anevrizmaları içinde pıhtı oluşumunu önlemek ve potansiyel kalp krizi riskini azaltmak.
Kullanım: Özellikle orta veya dev koroner arter anevrizmaları olan hastalarda aspirin tedavisine ek olarak veya yerine kullanılabilir.
İlaçlar: Düşük molekül ağırlıklı heparin (DMAH), warfarin veya daha yeni direkt oral antikoagülanlar (DOAK’lar) tercih edilebilir. Hangi ilacın kullanılacağı anevrizmanın boyutuna, risk faktörlerine ve hekimin tercihine bağlıdır.
6. Girişimsel ve Cerrahi Tedaviler
Koroner arter anevrizmalarının uzun dönem komplikasyonları (daralma, tıkanma) geliştiğinde düşünülebilir:
Koroner Anjiyografi ve Stentleme: Koroner arterde ciddi darlık gelişen hastalarda uygulanabilir.
Koroner Arter Bypass Grefti (CABG) Ameliyatı: Koroner arterlerin ciddi şekilde tıkandığı veya daraldığı ve kalp kasına yeterli kan akışının sağlanamadığı durumlarda yapılabilir.
Anevrizma Rezeksiyonu: Çok nadiren, dev ve komplike anevrizmaların çıkarılması gerekebilir.
Takip ve İzlem
Kawasaki hastalığı tanısı alan her hasta, koroner arter anomalileri açısından düzenli ekokardiyografi (EKO) ile takip edilmelidir. Takip planı, anevrizmanın varlığına, boyutuna ve seyrine göre değişir:
Hastalığın akut fazında ve sonraki haftalarda tekrarlayan EKO’lar.
Anevrizma gelişen hastalarda uzun yıllar sürebilen veya ömür boyu sürebilen düzenli kardiyolojik takipler (EKO, EKG, stres testleri, BT veya MR anjiyografi).
Özetle: Kawasaki hastalığında koroner arter dilatasyonu ve anevrizması ciddi bir komplikasyon olup, tedavinin temelini erken dönemde IVIG ve aspirin ile inflamasyonu kontrol altına almak oluşturur. Uzun dönemde ise pıhtı oluşumunu önleyici tedaviler ve düzenli kardiyolojik takip hayati önem taşır.