Primer Efüzyon Lenfoması (PEL)
Tanım:
Primer efüzyon lenfoması (PEL), vücut boşluklarında (pleura, periton, perikard) sıvı birikimi (efüzyon) ile karakterize, nadir görülen bir agresif B hücreli lenfoma alt tipidir. Solid kitle oluşturmadan sıvı içinde tümör hücreleri bulunur.
Epidemiyoloji:
- Genellikle immün yetmezliği olan hastalarda (örn. HIV/AIDS, organ nakli sonrası immünsupresyon) görülür.
- Human Herpesvirus-8 (HHV-8/KSHV) ile güçlü bir ilişkisi vardır. HIV ile koenfeksiyon sıktır.
- EBV (Epstein-Barr virüsü) de bazı olgularda eşlik edebilir.
Klinik Bulgular:
- Plevral efüzyon: Nefes darlığı, göğüs ağrısı.
- Peritoneal efüzyon: Karın şişliği, asit.
- Perikardiyal efüzyon: Kardiyak tamponad riski.
- Sistemik semptomlar (ateş, kilo kaybı, gece terlemesi) olabilir.
Tanı:
- Sitoloji/Pataloji: Efüzyon sıvısında büyük, atipik B lenfositler (immünoblastik veya plazmablastik morfoloji).
- İmmünfenotip:
- CD45 (+), CD19/CD20 (-/zayıf), CD79a (+), CD138 (+), HHV-8 LANA-1 (+).
- Genellikle B hücre antijenleri eksprese etmez.
- Moleküler Testler: HHV-8 PCR ile doğrulama.
- Görüntüleme: BT/MR’da solid kitle olmadan efüzyon görülür.
Ayırıcı Tanı:
- Diğer lenfoma tipleri (örn. diffüz büyük B hücreli lenfoma).
- Metastatik karsinomlar.
- Tüberküloz veya diğer enfeksiyonlara bağlı efüzyonlar.
Tedavi:
- Antiretroviral Tedavi (HIV+ hastalar): HIV kontrolü önemli.
- Kemoterapi: CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon) veya DA-EPOCH gibi rejimenler kullanılır.
- Hedefe Yönelik Tedaviler:
- Rituksimab (CD20 ekspresyonu yoksa etkisiz).
- Bortezomib (proteazom inhibitörü) veya lenalidomid denenebilir.
- Efüzyon Yönetimi: Torasentez/parasentez semptomatik rahatlama sağlar.
Prognoz:
- Genellikle kötü prognozludur (5 yıllık sağkalım <30%).
- Erken evre ve HIV kontrolü olumlu faktörlerdir.
Özet:
PEL, HHV-8 ile ilişkili, agresif seyirli bir lenfomadır. Tanıda efüzyon sıvısının incelenmesi ve HHV-8 pozitifliği kritiktir. Tedavide immün yetmezliğin düzeltilmesi ve kemoterapi ön plandadır.