Multisentrik Castleman hastalığının etkeni; HHV-8

Multisentrik Castleman Hastalığı (MCD), lenf düğümlerinin ve bazen diğer organların aşırı büyümesiyle karakterize, nadir bir lenfoproliferatif bozukluktur. Bu hastalık, sistemik inflamasyon, anemi, trombositopeni ve diğer immünolojik anormallikler gibi çeşitli semptomlara yol açabilir.

MCD’nin en yaygın tipi olan HHV-8 ile ilişkili Multisentrik Castleman Hastalığı (HHV-8-associated MCD), adından da anlaşılacağı gibi İnsan Herpesvirüsü 8 (HHV-8), diğer adıyla Kaposi Sarkomu İlişkili Herpesvirüs (KSHV) tarafından tetiklenir.

Mekanizma: HHV-8, enfekte B lenfositlerinde latent olarak kalır ve bu hücrelerde viral proteinler (özellikle viral interlökin-6, vIL-6 ve v-cyclin) üretir. Bu viral proteinler, B lenfositlerinin ve diğer hücrelerin kontrolsüz proliferasyonunu (çoğalmasını) uyarır, pro-inflamatuar sitokinlerin (özellikle IL-6) aşırı üretimine yol açar ve klinik belirtilere ve lenf düğümü büyümesine neden olur.

Özellikle immün sistemi baskılanmış bireylerde (örn. HIV enfeksiyonu olanlar) HHV-8 ile ilişkili MCD riski daha yüksektir.