Çocukluk çağının benign centrotemporal lob epilepsisi veya iyi huylu Rolandic epilepsi, 3 ila 13 yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkan ve ergenlik öncesi geç çocuklukta en yüksek başlangıçlı olan idiyopatik lokalizasyona bağlı bir epilepsidir. Nöbet bozuklukları dışında, bu hastalar normaldir. Bu sendrom, yüz kaslarını içeren ve sıklıkla salya akmasına neden olan basit fokal nöbetlere sahiptir. Çoğu atak kısa süreli olsa da, nöbetler bazen yayılır ve genelleşir. Nöbetler tipik olarak gecedir ve uyku ile sınırlıdır. EEG, uyuşukluk veya hafif uyku sırasında oluşmaya yatkın olan beynin merkezi sulkusu (Rolandic sulcus) üzerinde merkeztemporal kafa derisi üzerinde meydana gelen başak deşarjlarını gösterebilir. Nöbetler ergenliğe yakın durur.
Nöbetler antikonvülsan tedavi gerektirebilir, ancak bazen doktorların tedaviyi ertelemesine izin verecek kadar seyrektir.
Rolandik Epilepsi (Benign Çocukluk Çağı Centrotemporal Epilepsisi – BECTS)
Tanım:
- İdiopatik lokalizasyona bağlı epilepsi grubundadır.
- Çocukluk döneminde (özellikle 3–13 yaş) ortaya çıkar.
- Nöbetler tipik olarak gece olur ve çoğunlukla uykuda meydana gelir.
- İyi huyludur: Nöbetler ergenlikte genellikle kendiliğinden kaybolur.
Epidemiyoloji:
- Tüm çocukluk çağı epilepsilerinin %1525’ini oluşturur.
- Erkeklerde biraz daha sık görülür.
- Aile öyküsü %10-20 vakada olabilir.
| Özellik | Açıklama |
| Başlangıc yaşı | 3 ile 13 yaş(ortalama 7-9 yaş) |
| Nöbet zamanı | %70-80 uykuda, mzellikle ilk uyku saatlerinde |
| Nöbet tipi | Basit fokal nöbetler, özellikle yüz kaslarında |
| Tipik semptomlar | Yüzde seyirme, ağızda karıncalanma , konuşma bozukluğu, salya açması |
| Genelleşme | Bazen nöbet jeneralize olabilir (klonik-tonik) |
| Bilinç durumu | Kısmen korunabilir veya geçici bilinç kaybı olabilir |
| Nöbet süresi | Genellikle 1-3 dakika |
EEG Özellikleri:
- Centrotemporal (rolandik) diken deşarjları
- Uyuşukluk veya hafif uyku sırasında daha belirgin
- Genellikle unilateral, ama bilateral de olabilir
- Kısa süreli paroksismal diken-dalgalar
- Tanı için karakteristik bulgu sayılır
Genetik ve Nedenler:
- Kesin nedeni bilinmez (idiopatik).
- Ancak bazı vakalarda genetik yatkınlık saptanmıştır.
- GRIN2A gen mutasyonlarıyla ilişki gösterilen bazı olgular vardır.
- Ailede benign fokal epilepsi öyküsü olabilir.
Nörokognitif ve Gelişimsel Durum:
- Genellikle nörogelişimsel olarak normaldirler.
- Ancak bazı çocuklarda:
- Dil gelişiminde gecikme
- Dikkat eksikliği
- Hafif okuma-yazma problemleri olabilir.
| Tedavi | Karbamazepin, okskarbazepin, levetirasetam, lamotrijin |
Klinik Örnek (Vaka):
Hasta: 8 yaşında kız çocuğu
Şikayet: Gece saatlerinde uykudan seğirme ve salya akmasıyla uyanma
Semptomlar: Konuşma bozukluğu, ağızda karıncalanma
EEG: Uykuda sağ centrotemporal dikenler
Tedavi: Antiepileptik başlanmadı; 3 ayda bir takip
İzlem: Nöbet sıklığı azaldı, 12 yaşında tamamen kayboldu
Patojenez
1. Epileptik Aktivitenin Kaynağı: Centrotemporal (Rolandik) Bölge
- Nöbetler, serebral korteksin merkeztemporal (rolandik sulkus çevresi) bölgesinden kaynaklanır.
- Bu bölge, özellikle yüz, ağız, farenks ve konuşma motor kontrolüyle ilgilidir.
- Bu nedenle nöbetler sırasında yüzde seğirme, salya akması, dizartri gibi semptomlar ortaya çıkar.
2. Nöronal Hiperaktivite ve Eşik Düşüklüğü
- Bu bölgedeki nöronlar arasında hipereksitabilite (aşırı uyarılabilirlik) vardır.
- Uykunun özellikle NREM (yavaş dalga) evresinde, bu hiperaktivite artar.
- Uyku sırasında serebral kortekste inhibisyon azalır, bu da epileptik deşarjlara zemin hazırlar.
3. Genetik Yatkınlık (Olası Mekanizma)
Bazı çocuklarda genetik mutasyonlar ya da varyantlar bu bölgedeki nöronal dengeyi bozabilir:
- GRIN2A mutasyonları:
- Bu gen, NMDA glutamat reseptörünün bir alt birimini kodlar.
- Mutasyonlar, nöronlar arası iletişimde glutamat aracılı uyarımı artırarak epileptik aktiviteye yol açabilir.
- Ayrıca, bazı olgularda EBP (epilepsy with centrotemporal spikes) ailesel geçiş gözlenmiştir.
4. EEG Bulgularının Fizyolojik Temeli
- Centrotemporal diken dalga deşarjları, uykuda frontal-opercular (ağız-yüz temsil alanları) bölgede senkronize deşarjlar nedeniyle oluşur.
- Bu alanlardaki nöronlar arasında uyku sırasında senkronize anormal boşalımlar, EEG’de karakteristik diken dalga paternlerine neden olur.
5. Nörogelişimsel Etki (Bazı Vakalar)
- Çoğu çocuk normal kognitif gelişim gösterir.
- Ancak nöbet sıklığı yüksek olan bazı çocuklarda:
- İşitsel işlemleme, okuma becerileri, dil ve dikkat fonksiyonlarında geçici etkilenmeler görülebilir.
- Bu, epileptik aktivitenin özellikle gelişimsel dil alanlarıyla örtüşmesinden kaynaklanabilir.
6. Fizyopatolojik Seyir (Zamana Bağlı İyileşme)
- BECTS, gelişimsel bir epilepsi sendromudur.
- Beyin olgunlaştıkça, rolandik bölgede epileptik aktivite azalır.
- Ergenlik döneminde:
- Nöronal ağlar reorganize olur
- İnhibitör mekanizmalar güçlenir
- → Sonuç: nöbetlerin spontan remisyonu