——–
Mastektomiye sekonder olarak lenfödem zemininde gelişen lenfosarkom aşağıdakilerden hangisidir?
a-Cowden sendromu
b-Kaposi sarkom
c-Stewart-Treves Sendromu***
d-PEKoma
e-Kistik higroma
——–
Stewart-Treves Sendromu (STS), genellikle kronik lenfödem (lenfatik sistemin drenaj bozukluğu nedeniyle oluşan şişlik) bulunan bir ekstremitede gelişen anjiyosarkom (damar kökenli agresif bir kanser türü) ile karakterize nadir ve agresif bir malignitedir.
Tarihçe: İlk olarak 1948 yılında, meme kanseri için radikal mastektomi (meme, aksiller lenf nodları ve göğüs kaslarının çıkarılması) sonrası oluşan lenfödemli kollarda gelişen anjiyosarkom vakalarını tanımlayan Dr. Fred W. Stewart ve Dr. Norman Treves tarafından rapor edilmiştir. Günümüzde bu durum, sadece mastektomi sonrası değil, herhangi bir kronik lenfödem bağlamında (doğumsal, travmatik, enfeksiyon sonrası vb.) ortaya çıkabilen bir anjiyosarkom olarak anlaşılmaktadır.
Risk Faktörleri ve Patofizyoloji:
Stewart-Treves Sendromu’nun gelişimi için en önemli risk faktörü kronik lenfödemdir. Lenfödemin kendisi, lenfatik damarlardaki hasar veya tıkanıklık nedeniyle lenf sıvısının birikmesidir. Kronik lenfödem, özellikle uzun süreli (genellikle 10 yıldan fazla) ve ciddi olduğunda, aşağıdaki mekanizmalarla anjiyosarkom gelişimine katkıda bulunabilir:
- Lenf Drenajında Bozukluk: Lenf sıvısının stazı (durgunluğu), immün fonksiyonların bozulmasına ve inflamasyona yol açabilir.
- Kronik Enflamasyon: Sürekli enflamasyon, hücre büyümesini ve DNA hasarını teşvik edebilir.
- İmmün Süpresyon: Lenfödemli bölgedeki immün sistemin baskılanması, kanser hücrelerinin gelişimine karşı koruyucu mekanizmaları zayıflatabilir.
- Lokal Oksijen Eksikliği (Hipoksi): Durgunluk ve inflamasyon, dokularda hipoksiye neden olabilir, bu da hücre büyümesini ve tümör oluşumunu etkileyen genlerin aktivasyonunu tetikleyebilir.
- Lenfatik Endotelyal Hücrelerin Proliferasyonu: Kronik stimülasyon, lenfatik damarları döşeyen endotelyal hücrelerin anormal büyümesine yol açabilir.
Klinik Özellikler:
Stewart-Treves Sendromu genellikle lenfödemli bir ekstremitede (en sık kol, ancak bacak, gövde, hatta baş ve boyun da etkilenebilir) ortaya çıkar.
- Lezyonlar:
- Erken evrelerde, lenfödemli deride mor, kırmızı-kahverengi veya mavimsi renkte, düz veya hafif kabarık lezyonlar (maküller veya papüller) şeklinde başlar.
- Bu lezyonlar zamanla büyüyebilir, birleşerek plaklar oluşturabilir ve ağrılı nodüllere, ülserlere veya kabarcıklara dönüşebilir.
- Lezyonlar genellikle hızla büyür ve yayılarak tipik mor veya eritematöz (kırmızı) renkte birden fazla düğüm veya plak oluşturabilir.
- İlerleme: Hastalık hızla ilerleyicidir ve erken metastaz yapma eğilimindedir (özellikle akciğerlere ve lenf nodlarına).
- Semptomlar: Ağrı, hassasiyet ve kanama görülebilir.
Tanı:
Stewart-Treves Sendromu tanısı genellikle zor olabilir çünkü erken lezyonlar morluklar, enfeksiyonlar veya diğer cilt lezyonları ile karıştırılabilir.
- Tıbbi Öykü ve Fizik Muayene: Özellikle kronik lenfödem öyküsü önemlidir.
- Biyopsi: Kesin tanı için lezyondan alınan doku biyopsisi (insizyonel veya eksizyonel) patolojik inceleme altına alınır. Histopatolojik incelemede anjiyosarkomun karakteristik morfolojik özellikleri (düzensiz damar boşlukları oluşturan atipik endotel hücreleri) ve immünohistokimyasal belirteçler (örn. CD31, CD34) aranır.
- Görüntüleme Yöntemleri: Tümörün lokal yayılımını ve uzak metastazlarını değerlendirmek için MRG (Manyetik Rezonans Görüntüleme), BT (Bilgisayarlı Tomografi) ve PET taraması kullanılır.
Tedavi:
Stewart-Treves Sendromu, prognozu genellikle kötü olan oldukça agresif bir kanserdir. Tedavi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir:
- Cerrahi: Mümkünse, tümörün geniş cerrahi olarak çıkarılması (amputasyon veya geniş eksizyon) birincil tedavi seçeneğidir. Ancak, lenfödemli dokunun yaygın olması ve tümörün agresif doğası nedeniyle tam rezeksiyon (çıkarma) zor olabilir.
- Radyoterapi: Cerrahi sonrası lokal nüks riskini azaltmak veya inoperabl (ameliyat edilemez) tümörlerde palyatif (semptomları hafifletici) amaçla kullanılabilir.
- Kemoterapi: Metastatik hastalıkta veya adjuvan/neoadjuvan (ameliyat öncesi/sonrası) tedavi olarak kemoterapi rejimleri (örn. doksorubisin, ifosfamid, paklitaksel bazlı) kullanılabilir. Ancak etkinliği sınırlı olabilir.
- Hedefe Yönelik Tedaviler/İmmünoterapi: Anjiyosarkomların moleküler profilini hedef alan yeni tedaviler araştırılmaktadır, ancak henüz standart bir tedavi değildir.
Prognoz:
Stewart-Treves Sendromu’nun prognozu genellikle kötüdür. Hastalık hızlı ilerler ve erken metastaz yapma eğilimindedir. Beş yıllık sağkalım oranları düşüktür. Erken tanı ve agresif tedavi, prognozu bir miktar iyileştirebilir.
Bu sendrom, lenfödem öyküsü olan bireylerde herhangi bir cilt lezyonunun dikkatli bir şekilde değerlendirilmesinin önemini vurgulamaktadır.
——————————–
Stewart-Treves sendromu, kronik lenfödem zemininde gelişen anjiyosarkom (kan damarlarından kaynaklanan malign tümör) ile karakterize, nadir fakat son derece agresif bir malignitedir.
Özellikler:
- En sık radikal mastektomi sonrası kolunda gelişen kronik lenfödem zemininde ortaya çıkar.
- Lenfödemli ekstremitede, genellikle yıllar sonra (ortalama 5-10 yıl) ortaya çıkar.
- Ciltte morumsu, ağrısız nodül veya plak şeklinde başlar, hızla yayılır.
- Prognoz çok kötüdür. Metastaz yapma eğilimi yüksektir.
Patogenez:
- Kronik lenfödem → Lenfatik dolaşımın bozulması, lokal immünsüpresyon → Endotelyal proliferasyona zemin hazırlayan ortam
- Endotelyal hücrelerden köken alan anjiyosarkom gelişimi
Klinik:
- En sık üst ekstremitede (meme cerrahisi sonrası)
- Ağrısız, mor-kırmızı renkli, nodül veya plaklar
- Zamanla ülserasyon ve kanama
- Lenfödemli ciltte yeni, anormal bir oluşum varsa mutlaka şüphelenilmeli!
Tanı:
- Biyopsi ile histopatolojik inceleme şarttır.
- İmmünohistokimyasal olarak:
- CD31, CD34, ERG (+)
- Vimentin, Factor VIII-related antigen (+)
Tedavi:
- Cerrahi eksizyon (genellikle mümkün değil)
- Amputasyon düşünülebilir (lokal kontrol için)
- Radyoterapi ve kemoterapi genellikle yanıt sınırlıdır
- Yeni hedefe yönelik tedaviler araştırma aşamasındadır
Prognoz:
- Son derece kötü.
- Tanı konduktan sonra ortalama yaşam süresi 6-12 ay civarındadır.
Not:
- Stewart-Treves sendromu, lenfödemin malign transformasyonla sonuçlanabileceğini gösteren en dramatik örneklerden biridir.
- En çok meme kanseri sonrası mastektomi + lenf nodu diseksiyonu yapılan hastalarda görülür.