Necrobiosis lipoidica

Necrobiosis Lipoidica (NL), genellikle bacaklarda, özellikle de kaval kemiklerinin (tibiaların) ön yüzünde görülen, kronik, enflamatuar bir cilt durumudur. Bu durum, ciltte kollajenin dejenerasyonu (nekrobiyozis) ve lipid (yağ) birikimi ile karakterizedir. En belirgin ilişkisi diyabet mellitus ile olmakla birlikte, diyabeti olmayan kişilerde de görülebilir.

Önemli Özellikler ve İlişkiler:

• Diyabetle İlişki: NL vakalarının yaklaşık %60-70’i diyabetli kişilerde görülür. Diyabetin şiddeti veya kontrol derecesi ile doğrudan bir korelasyon olmasa da, uzun süreli diyabeti olanlarda daha sık görülür. Diyabet teşhisi konulmadan önce de ortaya çıkabilir. Diyabeti olmayan hastalarda ise genellikle glukoz tolerans bozukluğu veya ailede diyabet öyküsü bulunabilir.
• Kadınlarda Daha Sık: Erkeklere oranla kadınlarda yaklaşık 3-4 kat daha sık görülür.
• Kronik Seyir: NL kronik bir durumdur, lezyonlar uzun yıllar boyunca kalıcı olabilir ve tedaviye dirençli olabilir.

Klinik Belirtiler (Nasıl Görünür?):

NL lezyonları tipik olarak aşağıdaki özelliklere sahiptir:

1. Yerleşim: En sık bacakların ön yüzünde (tibialar üzerinde) görülür. Ancak nadiren kollarda, gövdede, yüzde veya saçlı deride de görülebilir.
2. Erken Evre (Papül/Nodül): Genellikle küçük, kırmızımsı-kahverengi, hafifçe kabarık papüller (kabartılar) veya nodüller (düğümler) olarak başlar.
3. Genişleme ve Plak Oluşumu: Lezyonlar zamanla büyür, birleşerek iyi sınırlı, oval veya yuvarlak plaklar oluşturur.
4. Merkezi Atrofi ve Telanjiektazi: Plakların merkezi kısmı tipik olarak incelir (atrofi), balmumu gibi parlak, sarımsı-kahverengi veya turuncu bir görünüm alır. Bu incelmiş alanda kılcal damarların belirginleşmesi (telanjiektazi) görülür.
5. Periferik Eritem: Plağın kenarları genellikle kırmızımsı-mor veya kahverengi bir halka ile çevrilidir.
6. Ülserasyon: Lezyonların en ciddi komplikasyonlarından biri, özellikle travma sonrası veya ciddi durumlarda ülserasyon (yara açılması) geliştirmesidir. Bu ülserler ağrılı olabilir, enfekte olabilir ve iyileşmesi zor olabilir.
7. Semptomlar: Genellikle asemptomatiktir (belirti vermez), ancak ülserleşme durumunda ağrılı olabilir. Kaşıntı veya yanma hissi de nadiren görülebilir.

Patogenez (Hastalığın Oluşum Mekanizması):

NL’nin kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak çeşitli faktörlerin bir araya geldiği düşünülmektedir:

• Vasküler Değişiklikler: Küçük kan damarlarında (mikroanjiyopati) değişiklikler ve inflamasyon, cildin kan akışını bozarak kollajen hasarına yol açabilir. Bu durum diyabete bağlı damar sorunlarıyla ilişkilidir.
• Kollajen Dejenerasyonu (Nekrobiyozis): Cildin dermis tabakasındaki kollajen lifleri hasar görür ve dejenerasyona uğrar. Bu dejenerasyona, lipidlerin (yağların) birikimi eşlik eder.
• Enflamasyon: Kollajen hasarının etrafında lenfositler, plazma hücreleri ve makrofajlar gibi iltihap hücrelerinin infiltrasyonu görülür.

Tanı:

Tanı genellikle klinik görünümle şüphelenilir ve deri biyopsisi ile doğrulanır. Biyopsi, patoloğun aşağıdaki karakteristik bulguları görmesini sağlar:

• Derin dermiste ve bazen subkutan yağ dokusunda kollajen nekrobiyozisi.
• Nekrobiyotik alanların çevresinde ve damarların etrafında granülomatöz enflamasyon (palisadik makrofajlar, lenfositler).
• Damar duvarlarında kalınlaşma ve lümen daralması (endarterit).
• Lipid birikimi.

Tedavi:

Necrobiosis Lipoidica’nın tedavisi zor olabilir ve lezyonlar genellikle tedaviye rağmen kalıcıdır. Tedavinin amacı, ilerlemeyi durdurmak, semptomları hafifletmek ve ülserleşmeyi önlemektir.

1. Diyabet Kontrolü: Eğer diyabet varsa, kan şekeri kontrolünün optimizasyonu önemlidir, ancak bu, NL lezyonlarının kendiliğinden iyileşeceği anlamına gelmez.
2. Topikal Steroidler: Lezyonların enflamatuar kenarlarına uygulanan güçlü topikal kortikosteroidler, enflamasyonu ve kızarıklığı azaltmaya yardımcı olabilir.
3. İntralezyonel Steroidler: Direkt lezyon içine enjeksiyonlar, daha etkili olabilir.
4. Sistemik Tedaviler: Daha yaygın veya ülserleşen vakalarda sistemik tedaviler düşünülebilir:
   • Sistemik Kortikosteroidler: Ciddi inflamasyonu baskılamak için kullanılabilir, ancak yan etkileri nedeniyle uzun süreli kullanımı önerilmez.
   • Anti-inflamatuar ve İmmünsüpresif İlaçlar: Pentoksifilin, nikotinamid, siklosporin, metotreksat gibi ilaçlar denenebilir.
   • Anti-TNF ajanları: Biyolojik ilaçlar (örn. infliximab) bazı vakalarda başarılı bildirilmiştir.
   • Fumarik Asit Esterleri: Bazı dirençli vakalarda kullanılabilir.
5. Ülser Yönetimi: Ülserler, dikkatli yara bakımı, enfeksiyon kontrolü (antibiyotikler) ve bazen cerrahi debridman veya cilt grefti gerektirebilir.
6. Fototerapi (PUVA): Bazı hastalarda etkili olabilir.
7. Koruma: Travmayı önlemek için lezyonlu bölgelerin korunması önemlidir.

NL’li hastaların düzenli dermatolojik takip altında olması ve diyabet durumlarının kontrol edilmesi önemlidir.

Necrobiosis lipoidica (NL), genellikle diabetes mellitus ile ilişkili, nadir görülen kronik, inflamatuar bir deri hastalığıdır. Ciltte özellikle bacakların pretibial (diz altı ön yüzü) bölgelerinde ortaya çıkan sarımsı, atrofik, plak tarzında lezyonlarla karakterizedir.

Patogenez

• Tam olarak bilinmemektedir, ancak mikroanjiyopati (küçük damar hastalığı) ve kollajen dejenerasyonu rol oynar.
• Diyabetik mikrovasküler hasar ve immün kompleks birikimi de etkili olabilir.
• NL hastalarının yaklaşık %60’ı diyabetiktir, ancak diyabeti olmayan bireylerde de görülebilir.

Klinik Özellikler

• En sık kadınlarda ve diyabetiklerde görülür.
• Lezyonlar:
  • Genellikle tibial bölgede (bacakların ön kısmı)
  • Erütemli (kırmızımsı) kenarlı, ortası sarı-kahverengi, parlak, atrofik plaklar
  • Zamanla ülserleşebilir
  • Ağrısızdır, ancak travmayla ülser gelişebilir.

Tanı

• Klinik olarak konur.
• Gerekirse biyopsi ile tanı doğrulanır.
  • Histopatolojide: Kollajen dejenerasyonu (nekrobiyoz), lipid birikimi, granulomatöz inflamasyon

Tedavi

• Tam kür nadirdir, ama ilerlemeyi durdurmak mümkündür.
• Tedavi seçenekleri:
  • Topikal veya intralezyonel kortikosteroidler
  • Sistemik kortikosteroidler (şiddetli olgularda)
  • Aspirin veya pentoksifilin (mikrosirkülasyonu artırmak için)
  • Psoralen + UVA (PUVA) tedavisi
  • İmmünmodülatörler: Tacrolimus, cyclosporine (dirençli vakalarda)
• Diyabet kontrolü çok önemlidir.
• Ülser gelişmişse yara bakımı gerekebilir.

Ayırıcı Tanı

• Granüloma annulare
• Lipodermatoskleroz
• Sedef hastalığı (psoriasis)
• Deri tüberkülozu
• Bazı vaskülitler

Özet