Dubin-Johnson sendromunun ayırt edici özelliği, hem biyosentezinin yan ürünleri arasındaki alışılmadık orandır: Etkilenmeyen kişilerde koproporfirin III ile koproporfirin I oranı yaklaşık 3-4:1’dir. Dubin-Johnson sendromlu hastalarda bu oran tersine dönmüştür ve koproporfirin I, koproporfirin III’ten 3-4 kat daha yüksektir. İdrar porfirinlerinin analizi , koproporfirinin normal bir seviyede olduğunu gösterir, ancak I izomeri toplamın %80’ini oluşturur (normalde %25).