IgG4 ile ilişkili hastalık, otoimmün pankreatit Tip 1 ve Castleman hastalığı dahil olmak üzere çeşitli organ hastalıklarını kapsayan bir hastalık konseptidir. Hiper IgG4 emi (yüksek serum IgG4 seviyeleri), şişlik, nodüler hipertrofik lezyonlar ve vücuttaki organlarda lenfositlerin ve IgG4 pozitif plazma hücrelerinin önemli infiltrasyonu ve fibrozisi ile karakterize bir hastalık olarak tanımlanır. Lezyonlar sıklıkla gözyaşı bezlerinde, tükürük bezlerinde, pankreasta, retroperitonda, böbreklerde, prostatta ve lenf düğümlerinde görülür . Hasta sayısı artıyor, ancak bu hasta sayısındaki artıştan kaynaklanmıyor. Aksine, tanı teknolojisi ve yeteneklerindeki gelişmelerden dolayı, daha önce başka hastalıklarla teşhis edilen veya IgG4 ile ilişkili hastalık tanısı konulamayan hastalara artık IgG4 ile ilişkili hastalık tanısı konuyor. Gözyaşı ve tükürük bezlerinde benzer semptomlara neden olan Sjögren sendromu , IgG4 ile ilişkili hastalıklar arasında yer almamaktadır

yazar
Otoimmün Pankreatit (OIP)

Otoimmün pankreatit, özellikle pankreas kanseriyle karışabilen ve steroid tedavisine yanıt veren kronik bir inflamatuar süreçtir. İki ana tipe ayrılır:

1-Otoimmün Pankreatit Tip 1 (Sistemik IgG4 İlişkili); Sistemik IgG4 ile ilişkili bir hastalığın belirtisidir.

Karakteristik Özellikleri: Storiform fibrozis, Damarların obliteratif inflamasyonu (flebit) ve IgG4 salgılayan plazma hücrelerinden zengin, yoğun lenfoplazmasitik inflamasyon.

Tip 1 Otoimmün Pankreatit; Sistemik IgG4 ile ilişkili bir hastalığın bir belirtisidir. Tip 1 otoimmün pankreatit tipik olarak; Sklerozis, Damarların obliteratif inflamasyonu (flebit), IgG4 salgılayan plazma hücrelerinden zengin lenfoplazmasitik inflamasyon ile karakterizedir.

2-Otoimmün Pankreatit Tip 2; Ülseratif kolitli bir alt hasta grubu dışında genellikle pankreas ile sınırlıdır.

Karakteristik Özellikleri: Orta boyutlu pankreatik kanalların epitel ve lümenindeki nötrofilik infiltratlar (granülositik epitelyal lezyonlar), Lenfoplazmosit infiltrasyonu görülebilir ancak IgG4 infiltrasyonu beklenmez.

Tip 2 Otoimmün Pankreatit; Ülseratif kolitli bir alt hasta grubu içinde pankreas ile sınırlıdır. Dar lobüllü pankreatik kanalların epiteli lümenindeki nötrofilik infiltratlara (granülositik epiteliyal lezyonlar) karakterizedir. Lenfoplazmasitik infiltrasyon görülebilir. IgG4 infiltrasyonu beklenmez. **********

Genel Klinik ve Radyolojik Bulgular Her iki varyant da görüntülemede pankreas başında kitle lezyonu şeklinde görülebildiği için pankreas karsinomunu taklit edebilir. Önemli bir ayırıcı tanı kriteri olarak steroid tedavisine hızlı yanıt verir.
IgG4 İle İlişkili Diğer Hastalıklar
  • Mikulicz sendromu
  • Riedel tiroiditi
  • İdiyopatik retroperitoneal fibrozis
  • Otoimmün pankreatit Tip 1
  • Orbitanın inflamatuar psödotümörü