TEMEL TANIM; MCL; B hücreli Non-Hodgkin lenfoma olup Agresif seyirli (ama klasik DLBCL kadar değil)dir. Küçük-orta boy lenfositlerden gelişir.
EPİDEMİYOLOJİ; Yaşlı erkeklerde daha sık olup Erkek/kadın oranı ↑
TUTULUM YERLERİ; Kemik iliği, Waldeyer halkası ve GİS (özellikle önemli!)***. Bu yüzden: “Multiple lenfomatoz polipozis” MCL için en spesifik bulgudur ve Endoskopide Çok sayıda polip benzeri lezyon MCL tanısında kardinal bir özelliktir.
KLİNİK / LAB; Lenfadenopati, B semptomları (ateş, kilo kaybı, gece terlemesi) ve Periferik lenfositoz olabilir. MCL KLL ile karışabilir
İMMÜNOFENOTİP
| Marker | MCL |
|---|---|
| CD5 | (+) |
| CD19, CD20 | (+) |
| CD23 | (-) (KLL’den ayırır) ⭐ |
| Cyclin D1 | (+) ⭐⭐⭐ |
KLL vs MCL farkı:; İkisi de CD5(+) Ama KLL → CD23(+), MCL → CD23(-) ****************
GENETİK (EN ÖNEMLİ KISIM); t(11;14) translokasyonu *****; Cyclin D1 aşırı üretimi Hücre döngüsü G1→S geçişi artar. Cyclin D1 = MCL’nin imzası
PROGNOSTİK FAKTÖRLER
Ki-67 proliferasyon indeksi ***; Yüksek ise kötü prognoz
SOX11 detayı (ince bilgi)*****; SOX11 negatif (lösemik form) olarak kabul edilir ve daha iyi prognozludur.
SOX11 pozitif vakalar ise klasik agresif formdur.
TEDAVİ
Standart: Rituksimab + sitarabin bazlı rejimler
Yeni nesil: BTK inhibitörleri içinden özellikle İbrutinib ve Acalabrutinib
TUS PÜF NOKTALARI (altın liste)
- t(11;14) → Cyclin D1 ↑
- CD5(+), CD23(-)
- Multiple lenfomatoz polipozis → MCL
- KLL ile karışır (ama CD23 ayırır)
- Ki-67 → prognoz
- BTK inhibitörleri → modern tedavi
MCL ve KLL HIZLI KARŞILAŞTIRMA
| Özellik | MCL | KLL |
|---|---|---|
| CD5 | + | + |
| CD23 | ❌ | ✅ |
| Cyclin D1 | ✅ | ❌ |
| Genetik | t(11;14) | del13q vb. |
| Klinik | Agresif | İndolent |
| GİS polipozis | ✅ | ❌ |
Mantle Hücreli Lenfoma (MCL)
İleri yaş ve erkeklerde daha sık izlenir. Kemik iliği, Waldeyer halkası ve Gastrointestinal Sistem (GİS) tutulumu karakteristiktir. GİS tutulumu nedeniyle oluşan multiple lenfomatöz polipozisin en sık sebebidir (endoskopi ile tanıya yardımcı olur). Bazı hastalarda periferal lenfositoz görülebilir; bu durum Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) ile karışabilir. Ortak Özellik: Her ikisinde de lenfositler CD5+‘tir. MCL Ayrımı: MCL’de genellikle CD23 negatif, KLL’de ise CD23 pozitiftir.
Genetik ve Moleküler Patoloji
- Translokasyon: t(11;14) karakteristiktir.
- Moleküler Patogenez: Bu translokasyon sonucu Siklin D1 (Cyclin D1) aşırı üretilir (overexpression).
- Prognostik Faktör: Ki-67 proliferasyon indeksi, hastalığın ne kadar agresif seyredeceğini belirlemede kritik öneme sahiptir.
- Lösemik Form: SOX11 negatif olan lösemik varyantla prezente olan hastaların prognozu daha yüz güldürücüdür.
Tedavi Yaklaşımı
1-Birinci Basamak: Genellikle rituximab ve sitarabin tabanlı rejimler (R-DHAP, R-CHOP vb.) tercih edilir.
2-Hedefe Yönelik Tedaviler: BTK (Bruton Kinaz) inhibitörleri (İbrutinib, Acalabrutinib) tedavide yüksek başarı oranına sahiptir.