Vogt- koyanagi-harada sendromu ile ilgili verilenlerden hangisi yanlıştır ?
A) Melanositlere karşı gelişen otoimmun reaksiyon sonucu ortaya çıkar
B) Non-granülomatöz panüveitle beraber eksudatif retinal ayrılmalarla karakterizedir.*********
C) 20-40 yaş arası erişkinler etkilenir.
D) Meningismus, tinnitus, alopesi ve vitiligo gibi belirti ve bulgular eşlik edebilir.
E) HLA-DR4, HLA-DR53, ve HLA-DQ4 ile ilişkilidir
Vogt-Koyanagi-Harada sendromu: Melanositlere karşı nedeni bilinmeyen otoimmun bir reaksiyon sonucu gelişen ve nörolojik sistem, iç kulak, göz ve deri bulguları ile karakterize bir sendromdur. 20-40 yaş arası bireyler etkilenir.
Oküler belirtileri ;
Kronik granülomatöz iridosiklit
Arka segment tutulumu
Multifokal koroidit
Sensoryel retinadaki multifokal ayrışmalar
Eksudatif retina dekolmanı
Rezidüel lezyonlar (retina pigment epitelinde nedbelenme)
—————————
Vogt–Koyanagi–Harada hastalığı ( VKH ), melanin pigmentli dokuları etkileyen, otoimmün kaynaklı olduğu varsayılan bir multisistem hastalığıdır . En önemli bulgu , gözleri etkileyen bilateral, yaygın üveittir . VKH, değişken olarak iç kulağı da etkileyebilir ve işitme, cilt ve merkezi sinir sisteminin meninksleri üzerinde etkilere neden olabilir .
Belirtiler ve semptomlar
Genel bakış
Hastalık, ağrı, kızarıklık ve bulanık görme ile birlikte bilateral yaygın üveit ile karakterizedir. Göz semptomlarına, işitsel ( tinnitus , vertigo , ve hipoakuzi ), nörolojik ( menenjismus , halsizlik, ateş, baş ağrısı, bulantı, karın ağrısı, boyun ve sırtta sertlik veya bu faktörlerin bir kombinasyonu; menenjit , BOS pleositozu , kranial sinir felci , hemiparezi , transvers miyelit ve siliyer ganglionit ) ve poliozis , vitiligo ve alopesi gibi deri belirtileri gibi çeşitli sistemik semptomlar eşlik edebilir . Vitiligo genellikle sakral bölgede bulunur .
Aşamalar
VKH’daki klinik olayların dizisi dört faza ayrılır – prodromal, akut üveit, iyileşme ve kronik tekrarlayan.
1-Prodromal fazda hiçbir belirti olmayabilir veya tipik olarak birkaç gün süren grip benzeri belirtilerle işaretlenen spesifik olmayan bir viral enfeksiyonu taklit edebilir. Ateş, baş ağrısı, mide bulantısı, menenjimus , dizakuzi (yüksek seslerden veya duyulan seslerin kalitesinde bozulmadan kaynaklanan rahatsızlık), kulak çınlaması ve/veya vertigo görülebilir. Göz belirtileri arasında orbital ağrı, fotofobi ve sulanma yer alabilir . Cilt ve saç dokunmaya karşı hassas olabilir. Kranial sinir felçleri ve optik nörit nadirdir.
2-Akut üveit fazı birkaç gün sonra ortaya çıkar ve tipik olarak birkaç hafta sürer. Bu faz , görme bulanıklığına neden olan bilateral panüveit ile haber verilir. VKH vakalarının %70’inde, görme bulanıklığının başlangıcı bilateral olarak eş zamanlı olarak gerçekleşir; başlangıçta tek taraflıysa, diğer göz birkaç gün içinde etkilenir. [ 6 ] Süreç, bilateral granülomatöz ön üveit, değişken derecede vitritis, peripapiller retina koroid tabakasının yükselmesiyle posterior koroidin kalınlaşması, optik sinir hiperemisi ve papilliti ve çoklu eksüdatif büllöz seröz retina dekolmanlarını içerebilir .
3-İyileşme evresi, bazen nummular depigmente yara izleri ile birlikte vitiligo ve poliozisli cildin kademeli doku depigmentasyonu , ayrıca klasik turuncu-kırmızı renk bozulması (“gün batımı parıltısı fundusu”) ve retina pigment epitelinin kümelenmesi ve/veya göçü ile sonuçlanan alopesi ve yaygın fundus depigmentasyonu ile karakterizedir .
4-Kronik tekrarlayan faz, tekrarlayan üveit ataklarıyla belirginleşebilir, ancak daha yaygın olarak kronik, düşük dereceli, genellikle subklinik bir üveit olup granülomatöz ön inflamasyona, katarakta , glokoma ve oküler hipertansiyona yol açabilir. Bununla birlikte, akut evre bittikten sonra tam teşekküllü tekrarlamalar nadirdir. Bu fazda dizakuzi meydana gelebilir.
Neden
Bazen bir salgından önce viral bir enfeksiyon veya cilt veya göz travması gelse de, VKH hastalığının kesin başlatıcısı bilinmemektedir. Bununla birlikte, VKH, melanositlerde bulunan öz antijenlere karşı yönlendirilmiş anormal T hücresi aracılı bağışıklık tepkisine atfedilmektedir . İnterlökin 23 (IL-23) tarafından uyarılan T yardımcı 17 hücreleri ve interlökin 17 gibi sitokinler , melanositlerdeki proteinleri hedef almaktadır.
Risk faktörleri
Etkilenen kişiler genellikle 20 ila 50 yaş arasındadır. Kadın-erkek oranı 2:1’dir. Tanım gereği, etkilenen kişilerde cerrahi veya kazara göz travması öyküsü yoktur . VKH, Asyalılar, Latinler, Orta Doğulular, Amerikan yerlileri ve Meksikalı Mestizolar arasında daha yaygındır; Kafkasyalılar ve Sahra Altı Afrika’dan gelen Siyahlar arasında çok daha az yaygındır.
VKH, bağışıklık fonksiyonuyla ilgili çeşitli genetik polimorfizmlerle ilişkilidir. Örneğin, insan lökosit antijenleri (HLA) HLA-DR4 ve DRB1/DQA1, tamamlayıcı bileşen 4’ün kopya sayısı varyasyonları , [ 10 ] bir varyant IL-23R lokusu ve çeşitli diğer HLA dışı genlerle ilişkilendirilmiştir. Özellikle HLA-DRB1*0405 önemli bir duyarlılık rolü oynuyor gibi görünmektedir.
Tanı
Prodromal fazda test edilirse, vakaların %80’inden fazlasında beyin omurilik sıvısında pleositoz bulunur ve çoğunlukla lenfositler bulunur . Kronik üveit devam etse bile bu pleositoz yaklaşık 8 haftada çözülür.
Fonksiyonel testler elektroretinogram ve görme alanı testini içerebilir . Tanısal doğrulama ve hastalık şiddetinin tahmini, retinografi , florescein veya indosiyanin yeşili anjiyografisi , optik koherens tomografisi ve ultrason gibi görüntüleme testlerini içerebilir . Örneğin, indosiyanin yeşili anjiyografisi , klinik semptomlar veya işaretler olmaksızın gözlerde devam eden koroidal iltihabı tespit edebilir . Oküler MRI yardımcı olabilir ve işitsel semptomlar odyolojik testlerden geçmelidir. Göz ve deriden elde edilen histopatoloji bulguları Walton tarafından tartışılmaktadır.
VKH tanısı klinik tabloya göre konur; tanısal farklılık geniştir ve sempatik oftalmi , sarkoidoz , primer intraoküler B hücreli lenfoma , posterior sklerit , üveal efüzyon sendromu, tüberküloz, sifiliz ve multifokal koroidopati sendromlarını içerir.
Türler
Nörolojik, işitsel ve deri bulguları gibi ekstraoküler bulguların varlığına dayanarak, 2001’deki “gözden geçirilmiş tanı kriterleri” hastalığı tam (hem nörolojik hem de cilt ile birlikte gözler), eksik (hem nörolojik hem de cilt ile birlikte gözler) veya muhtemel (hem nörolojik hem de cilt olmadan gözler) olarak sınıflandırır. Tanım gereği, araştırma homojenliği amaçları için, iki dışlama kriteri önceki oküler penetran travma veya cerrahi ve VKH hastalığına benzer diğer eşzamanlı oküler hastalıktır.
Yönetmek
VKH’nin akut üveit fazı genellikle yüksek doz oral kortikosteroidlere yanıt verir ; genellikle parenteral uygulama gerekmez. Ancak, oküler komplikasyonlar subtenon [ 6 ] veya kortikosteroidlerin veya bevacizumab’ın intra vitreus enjeksiyonunu gerektirebilir . Dirençli durumlarda, siklosporin veya takrolimus [gibi diğer immünosüpresifler , antimetabolitler ( azatioprin , mikofenolat mofetil veya metotreksat ) veya intravenöz immünoglobulinler (IVIG) veya infliksimab gibi biyolojik ajanlar gerekebilir.
Sonuçlar
Görsel prognoz genellikle hızlı tanı ve agresif immünomodülatör tedavi ile iyidir . İç kulak semptomları genellikle haftalar ila aylar içinde kortikosteroid tedavisine yanıt verir; işitme genellikle tamamen iyileşir. Katarakt , glokom ve optik atrofi gibi kronik göz etkileri ortaya çıkabilir. Cilt değişiklikleri genellikle tedaviye rağmen devam eder.
VKH sendromu, adını İsviçreli göz doktorları Alfred Vogt ve Japonyalı Yoshizo Koyanagi ve Einosuke Harada’dan almaktadır . 12. yüzyılda Arap doktor Mohammad-al-Ghâfiqî ve 19. yüzyılda Jacobi, Nettelship ve Tay dahil olmak üzere çeşitli yazarlar çocuk felci, nevralji ve işitme bozukluklarını tanımlamıştır. Bu takımyıldız muhtemelen sıklıkla sempatik oftalmiden kaynaklanıyordu , ancak muhtemelen VKH örneklerini de içeriyordu. Koyanagi hastalığı ilk kez 1914’te tanımladı, ancak bundan önce 1911’de Tokyo Üniversitesi’nde oftalmoloji profesörü olan Jujiro Komoto vardı. 1929’da yayınlanan çok daha sonraki bir makale, Koyanagi’yi kesin olarak hastalıkla ilişkilendirdi. Harada’nın 1926 tarihli makalesi, günümüzde Vogt–Koyanagi–Harada hastalığı olarak bilinen hastalığın kapsamlı bir şekilde tanımlanmasıyla tanınır.