Wegener Granülomatozisi (GPA: Granulomatosis with polyangiitis), ANCA ilişkili vaskülitlerden olup, üst-alt solunum yolları ve böbrek tutulumu ile karekterizedir. c-ANCA’nın en fazla görüldüğü hastalıktır (nötrofil sitoplazmasındaki proteinaz-3 enzimine karşı antikorlar). Üst ve alt solunum yollarında nekrotizan granülomatoz vasküliti, fokal nekrotizan glomerülonefrit ve sistemik küçük damar vasküliti (arter-ven) yapar. En sık tutulan sistemler sırasıyla KBB (kulak-burun-boğaz), akciğerler ve böbreklerdir. Deri, göz, SSS, KVS diğer tutulan bölgelerdir.