Simian virüs 40 hangi beyin tümörünün gelişimine yol açabilir?
A) Juvenil pilositik astrositom
B) Fibriler düşük grade astrositom
C) Medülloblastom
D) Kraniyofaringiom
E) Koroid pleksus papillomu ************
Koroid pleksus papillomu bir yaşın altındaki çocuklarda en sık görülen SSS tümörüdür. Aşırı BOS yapımına bağlı olarak yavaş ilerleyen hidrosefali ile karakterizedir. Li-Fraumeni ile birlikte olabilir. Etiolojisinde simian virüs 40 (SV40) rol oynayabilir
—————————————–
Koroid pleksus papillomu , koroid pleksus papillomu olarak da bilinir, koroid pleksusta bulunan nadir bir iyi huylu nöroepitelyal intraventriküler WHO derece I lezyondur . Beyin omurilik sıvısı üretiminin artmasına yol açarak intrakraniyal basıncın artmasına ve hidrosefaliye neden olur .
Koroid pleksus papillomu çocuklarda lateral ventriküllerde ve yetişkinlerde dördüncü ventrikülde görülür . Bu, tümörlerin yerlerinin tersine döndüğü diğer pediatrik tümörlerin ve yetişkin tümörlerinin çoğundan farklıdır. Çocuklarda beyin tümörleri genellikle infratentorial bölgede bulunur ve yetişkinlerde beyin tümörleri genellikle supratentorial boşlukta bulunur . Koroid pleksus papillomları için ilişki tersinedir.
Epidemiyoloji
CPP’ler nöroektodermal kökenli nadir tümörlerdir. Çocuklarda tüm intrakranial neoplazmların %0,4 ila %0,6’sını oluştururlar ve teratomlar ve gliomalardan sonra en sık görülen üçüncü konjenital beyin tümörleridir. Tanı anındaki ortalama yaş 3,5 yıl olan bu lezyon genellikle bir bebeklik hastalığıdır. Genellikle bebeklerin lateral ventriküllerinde (en sık atriyumda) supratentorial olarak bulunurlar. Yetişkinlerde dördüncü ventrikül optimum konumdur. Yetişkinlerde nadiren serebellopontin açıda bulunur.
Etiyoloji
Simian virüsü (SV) 40, çalışmalarda koroid pleksus tümörlerinin (CPT’ler) gelişimiyle ilişkilendirilmiştir. BK ve JC virüsleri de bu sorunla ilişkilendirilmiştir. Koroid pleksus tümörlü kişilerde, büyük T antijeni ve tümör baskılayıcı proteinler p53 ve pRb tarafından oluşturulan komplekslerin geliştiği gösterilmiştir. Ancak, mevcut kanıtlar nedensel bir katılımı önermiyor. Şu anda araştırılan ek bir nedensel bileşen yok. CPT’lerde en yaygın mutasyonlardan biri TP53 R248W mutasyonudur.
Belirtiler ve semptomlar
Hastaların %91’inde artmış intrakraniyal basınçtan kaynaklanan tümör belirtileri mevcuttur ve en yaygın semptomlar kusma , eşsesli görme alanı kusurları ve baş ağrısıdır . Diğer semptomlar kulak çınlaması ve mide bulantısı, denge ve hareket kabiliyeti kaybı, görme bozukluğu, hafıza sorunları, beyin sisi ve ruh hali değişimleridir.
Patofizyoloji
Dünya Sağlık Örgütü (2016) tarafından koroid pleksus tümörleri üç kategoriye ayrılır: papillomlar (derece I), atipik tümörler (derece II) ve karsinomlar (derece III). CPP’lerde 10 büyük büyütme alanında ikiden az mitotik figür, atipik olanlarda iki ila beş ve karsinomlarda beşten fazla mitotik figür bulunur. Tümörler düzensiz projeksiyonlara ve önemli damarlanmaya sahip pembe, yumuşak, küresel yumrular olarak görülür.
Histopatoloji
Tümör nöroektodermal kökenlidir ve normal koroid pleksusa yapısal olarak benzerdir. Koroid pleksusun epitel hücreleri tarafından oluşturulabilirler . Mikroskop altında, yumuşak kolumnar epitel ile kaplı papiller yapraklar görülebilir. Normal yokluklar arasında mitotik aktivite, nükleer pleomorfizm ve nekroz bulunur. Tümörler sitokeratin, vimentin, podoplanin ve S-100 için pozitif immünohistokimyaya sahiptir. Koroid pleksus papilloma hastalarının %20’ye kadarı glial fibriler asidik protein (GFAP) için pozitif test sonucu verebilir. Çalışmalar, dördüncü ventrikül kanserlerinin lateral ventrikül tümörlerinden daha fazla S100 ifade ettiğini ve yaşlı hastaların (20 yaş üstü) genç hastalardan daha fazla GFAP ve transtiretin ifade ettiğini bulmuştur. Genetik analizlere göre, koroid pleksus papillomu olan bazı bireylerde germ hattı TP53 gen mutasyonları vardır. Bu kanserler nadiren nükleer p53 protein pozitifliği gösterir. Aicardi sendromu, Ito hipomelanozu ve 9p duplikasyonu koroid pleksus papillomunun sendromik korelasyonlarıdır.
Tanı
Ön fontanel yoluyla yapılan bir nörosonogram, fontaneller birleşik değilse ventriküllerin içinde ekojenik bir lezyon gösterecektir. Bu lezyon, diyastol boyunca iki yönlü akış sergileyerek, düzensiz vasküler düzenleme yoluyla kan akışını gösterir. Bazen lezyonları doğumdan önce teşhis etmek için ultrason taramaları kullanılır. Ventriküllerin içindeki izodens veya hafif hiperdens bir lezyon ve bunun sonucu oluşan ventrikülomegali, bilgisayarlı tomografide (BT) görülebilir. İntraventriküler lobüle kitleler iyi tanımlanmıştır ve yapraklara benzer; T1WI’de hipointens ve manyetik rezonans görüntülemede (MRI) T2WI’de hiperintenstir. Aktif kan akışı, akış boşluklarının varlığıyla gösterilir. Zengin bir vaskülarite, lezyonlara parlak bir iyileştirme kalitesi kazandırır. Son araştırmalar, koroid pleksus papillomu ve koroid pleksus kanserinin arteriyel spin etiketleme kullanılarak birbirinden ayırt edilebileceğini göstermiştir.
Tedavi
Kazara keşfedilen tümörlerde cerrahi yapmak için en iyi zaman konusunda fikir ayrılıkları vardır. Bir seçenek, hemen cerrahi olarak çıkarılması olabilir veya cerrahi, takip görüntüleme radyografik anormallikler veya hidrosefali ortaya koyana kadar ertelenebilir veya hasta semptomlar yaşamaya başlarsa cerrahi bir olasılık olabilir. Hidrosefali meydana geldiğinde, tümörün etrafında daha fazla alan olduğu ve ventriküllere giden yol daha kısa olduğu için tümörü çıkarmak daha basittir. Böyle bir politikanın dezavantajı, hastaların nöbetler, subaraknoid kanama veya kitle etkisi sonucu odaklanmış eksiklikler yaşayabilmeleridir. Ek olarak, hastalar tümör ilerledikçe genellikle bilişsel sorunlar yaşarlar. Semptomatik hastalarda, bu tümörler iyi huylu olduğundan, brüt toplam rezeksiyon (GTR) tercih edilen tedavi yöntemidir. Görüntüleme, cerrahi teknikler ve yoğun bakım kalitesindeki son gelişmeler nedeniyle, iyileşme şansı neredeyse %100’e ulaşmıştır. Genç popülasyonda önemli (%12) perioperatif mortalite meydana gelir ve vakaların çoğunluğu felaket düzeyinde kan kaybından kaynaklanır. Ameliyat öncesi embolizasyon tümörün tam rezeksiyonu olasılığını artırabilir ve bu riski azaltabilir. Radyocerrahi bir tedavi seçeneği olabilir. Kan akışını azaltmak ve tümörün çıkarılabilirliğini artırmak için sklerozan bir ajanla perkütan stereotaktik intratumoral embolizasyon da denenmiştir. Nadiren kullanılmasına rağmen, adjuvan kemoterapi sağ kalımı uzatabilir ve tekrarlamayı önleyebilir. Gelişen rezidüel koroid pleksus papillomunu tedavi etmek için ışınlama ve ardından subtotal rezeksiyon kullanılabilir ve bu da başarı olasılığını artırır. Kötü huylu tümörler ve leptomeningeal yayılımı olanlar da adjuvan tedaviye ihtiyaç duyar. Son araştırmalara göre, bevacizumab yaygın koroid pleksus papillomasında daha büyük bir rol oynuyor.
Ayırıcı Tanı
Koroid pleksus papilloma farklılıkları şunları içerir: Menenjiyom, Koroid gliyom, Rozet oluşturan glionöronal tümör, Merkezi sinir sistemi lenfoması Metastaz, Merkezi nörositoma, Papiller ependimom gibi intraventriküler tümörler, Subependimom, Subependimal dev hücreli tümör, Koroid pleksus tümörleri, Medulloblastom.
Prognoz
Hastaların prognozu cerrahi ve kritik bakım tedavilerindeki ilerlemelerle önemli ölçüde iyileştirilmiştir. Maksimum tümör çıkarma, ilerlemesiz ve genel sağ kalımın iyileştirilmesiyle ilişkilidir. Tekrarlamalar nadirdir. Nadir olmakla birlikte, suprasellar metastazlar ve kraniospinal tohumlama raporları yapılmıştır.
Komplikasyonlar
Uzun süre kafa içi basınçları yüksek olan çocuklarda papil ödemi, optik atrofi ve görme kaybı gibi ameliyattan sonra düzelmeyen semptomlar görülebilir. Bazılarında ameliyat sonrası konvülsiyonlar, kanama ve bilişsel bozukluklar görülebilir. Ayrıca ameliyat sonrası BOS rinoresi bildirilmiştir.