Dermatofibrosarkom protuberans patogenezinde PDGF-P overekspresyonu rol oynar. 17. ve 22. Kromozomlar arasındaki translokasyon sonrasında ortaya çıkar.
DERMATOFİBROSARKOM PROTUBERANS
İyi diferansiye fibrosarkomdur.
İyi sınırlı, yavaş büyüyen, lokal agresif ancak nadir metastaz yapan tümörlerdir.
Genellikle gövdede görülür.
Morfolojik olarak iğsi (storiform) patern görülür.
Benign ve malign fibröz histiositomlar arasında bir tümör şeklidir.
Mikroskopik olarak “Bal peteği/İsveç peyniri” paterni görünüm mevcuttur. Bu görünümün nedeni subkutanöz yağ doku invazyonudur.
Kollajen1A 1 (COL 1A 1) ve PDGF-beta genlerindeki translokasyon moleküler olarak oluşumundaki dönüm noktasıdır. t (17;22) ile oluşur.