ANCA (+) vaskülitler tip Il (antikor-aracılı) aşırı duyarlılık reaksiyonudur.

Aşağıdaki hastalıkların hangisi tip III (immün kompleks-aracılı) aşırı duyarlılık reaksiyonlarından değildir?

A) Serum hastalığı

B) Poststreptokoksik glomerülonefrit

C) ANCA(+) vaskülit —

D) Arthus reaksiyonu

E) Sistemik lupus eritematozus

CEVAP: C

ANCA (+) vaskülitler, tip II (antikor-aracılı) aşırı duyarlılık reaksiyonudur.

ANCA’lar, polianjiyitli granülomatozis , mikroskobik polianjiyit , primer pauci-immün nekrotizan hilal glomerülonefrit (bir tür böbrekle sınırlı mikroskobik polianjiyit), polianjiyitli eozinofilik granülomatozis ve ilaç kaynaklı vaskülitler dahil olmak üzere küçük damar vaskülitleriyle ilişkilidir . ANCA ile ilişkili vaskülitler (AAV), 2022’de güncellenen yeni sınıflandırma kriterlerine sahiptir.

PR3 yönlü c-ANCA, polianjiyitli granülomatozisin %80-90’ında, mikroskobik polianjiyitlerin %20-40’ında, pauci-immün hilal glomerülonefritin %20-40’ında ve polianjiyitli eozinofilik granülomatozisin %35’inde mevcuttur. c-ANCA (atipik) kistik fibrozun %80’inde (hedef antijen olarak BPI ile) ve ayrıca inflamatuar bağırsak hastalığı , primer sklerozan kolanjit ve romatoid artrit (çoklu antijenik hedeflere karşı antikorlar ile) bulunur. MPO özgüllüğüne sahip p-ANCA mikroskobik polianjiitin %50’sinde, primer pauci-immün nekrotizan hilal glomerülonefritin %50’sinde ve polianjiitli eozinofilik granülomatozisin %35’inde bulunur. Diğer antijenlere özgüllüğü olan p-ANCA inflamatuar bağırsak hastalığı, romatoid artrit, ilaç kaynaklı vaskülit, otoimmün karaciğer hastalığı , ilaç kaynaklı sendromlar ve paraziter enfeksiyonlarla ilişkilidir. Atipik ANCA ilaç kaynaklı sistemik vaskülit, inflamatuar bağırsak hastalığı ve romatoid artrit ile ilişkilidir. ANCA pozitif oranı, tip 1 diyabetli hastalarda sağlıklı bireylere göre çok daha yüksektir.

Kokainin yaygın bir sahtesi olan levamizol , ANCA pozitif vaskülite neden olabilir.

ANCA’nın varlığı veya yokluğu hastalığın varlığını veya yokluğunu gösteremez ve sonuçlar klinik özelliklerle ilişkilidir. ANCA ile hastalık aktivitesi arasındaki ilişki tartışmalı olmaya devam etmektedir; ancak tedaviden sonra ANCA’nın tekrar ortaya çıkması bir nüksetmeyi gösterebilir.