Paroksismal hemikrania henüz 34 yıl önce farkına varılmış olan, iki yıl sonra da isimlendirilen, nispeten yeni bir primer başağrısı tipidir.
Ağrıya eşlik eden ipsilateral otonomik bulgular nedeniyle trigeminal otonomik sefaljiler grubuna dahil edilmiştir. Görülme sıklığının 1/50.000 veya daha da nadir olduğu tahmin edilmektedir.
İlk başlarda sadece kronik formunun var olduğu zannedilen paroksismal hemikrania’nın, episodik formda da olabileceği ise son 15-20 yılda anlaşılmıştır.
İlk tanımlanan olguların, episodik bir dönemden geçerek kronikleştiği için paroksismal hemikrania’nın kaçınılmaz olarak kronikleştiği düşünülmekte idi. Ancak, bugüne kadar bildirilen olgular göz önüne alındığında kronik formunun daha sık olduğu görülmektedir; bilinen olguların %80’i kronik, %20 kadarı ise episodiktir.
Uluslararası Başağrısı Derneğinin 1988 sınıflamasında, sadece kronik formunun yer aldığı paroksismal hemikrania’nın, 2004 sınıflamasında (ICHD-II) episodik formuna da yer verilmiştir.
Episodik paroksismal hemikrania’nın tanımlandığından beri belki de en çok tartışılan yönü nasıl sınıflandırılacağı olmuştur. Paroksismal hemikranianın ilk tanımını yapan Ottar Sjaastad da hastaların retrospektif hikayesinden, hastalığın episodik bir aşamadan geçtiğini biliyor, bunun hastalığın kronikleşmesinden önceki bir safha olduğunu düşünüyordu.
Fabio Antonaci ile Ottar Sjaastad’ın 84 kronik paroksismal hemikranialı hastayı değerlendirdikleri çalışmada, aynı küme başağrısının kronikleşmesi gibi, non-kronik paroksismal hemikrania’lı hastalarda kronik safhaya geçmeden önce atak periyodlarının ve atak periyodu içinde atakların da sıklaştığı bir dönem olduğu bilgisi verilmiştir. Ancak, buna rağmen Sjaastad episodik formu başından itibaren izleyip kronikleştiğini bildiren herhangi bir prospektif gözlem olmadığı için iki formun da aynı hastalık olduğundan şüphe ediyordu. Episodik olarak tanımlanan vakalardan en uzun 35 yıldır atakları kronikleşmeyen bir vaka da bulunuyordu.
Sjaastad, episodik kalan olgularda hastalığın progresyonunun episodik formda iken durduğunu düşünüyordu. Bizim karşı karşıya olduğumuz olguda ise ataklar 40 yıldır hiç değişmeden sürmekte idi. Kış aylarında 1.5-2 ayda bir 20 gün; yaz aylarında ise 2-3 ay kadar ara verebiliyor ve 10 gün kadar sürüyordu. Olgumuzda atakların sıklaştığı dönemler olmakla beraber, bu sıklaşma giderek temposunu arttırmıyor, mevsimsel bir patern göstererek yaz aylarında seyrekleşiyordu. Daha önce mevsimsel olarak ortaya çıkan episodik paroksismal hemikrania atakları bildirilmiştir.
Olguda, daha da ince bir varyasyon gösterip, ataklar yıl boyunca, arada bir ay’dan daha fazla aralar vererek devam edebilir; ancak atak sıklığı mevsimlere göre dalgalanmalar gösterir
Muhtemelen burada daha önce de iddia edildiği gibi hipotalamus rol oynar
Trigeminovasküler sistemin tetiklenmesi hipotalamus’a bağlı gibi görünmektedir.
Küme başağrısının indometazin’e cevap vermesi, paroksismal hemikrania’nın Hemicrania continua’ya dönüşmesi ise aktiflenen trigeminovasküler yolakların aynı kalması koşulu ile, aktifleyende bir farklılaşma olduğunu düşündürmektedir.
Tüm bunlara ek olarak, paroksismal hemikrania’da muhtemelen hipotalamus, belli koşullarda ve belli şekillerde ateşleme yapmaktadır. Her ne kadar menstruasyonun paroksismal hemikrania’yı presipite ettiği bilinse de, sadece menstruasyon ile tetiklenen paroksismal hemikrania olgusu da bildirilmiştir.
Belli şekillerde aktifleşmeye örnek olarak, bilateral paroksismal hemikrania veya SUNCT ile karışacak kadar ultra-kısa atak periyodu olan hastaları örnek verebiliriz.
Bir de karotis arter embolizasyonunu takiben ortaya çıkan paroksismal hemikrania vakası gibi sekonder olguları da tartışmaya katacak olursak, patofizyolojisi hakkında daha çok yol alınması gerektiğini düşünebiliriz. Konu hakkında inceleme yapılmasını engelleyen en önemli faktör, paroksismal hemikrania’nın çok nadir görülmesidir. Önümüzdeki yıllarda bilgi birikimi ve olgu sayısının artması, daha kapsamlı çalışmalara zemin hazırlayacaktır