LİP, akciğerlerle sınırlı bir hastalık Sistemik otoimmün hastalıklar ve immün yetmezlik ile ilişkilidir. En sık Sjögren Sendromu (%25-50) ile ilişkilidir. Kistik akciğer hastalığı ile başvuran hastalarda göz kuruluğu ve ağız kuruluğu olup olmadığı sorgulanmalıdır.
Sjögren sendromu (SS) lenfositlerin ekzokrin bezleri infiltre etmesi sonucu göz kuruluğu, ağız kuruluğu, parotis bezlerinde şişme, deride kuruma gibi semptomlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.
Ayrıca eklemler, akciğerler, gastrointestinal trakt ve kan damarları da etkilenmektedir. Hastalarda lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonu sonucu interstisyel pnömoni sıklıkla görülmektedir. Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP) hastalarının %25 inde SS tanımlanmıştır.
Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte HIV, EBV ve otoimmun hastalıklarla da ilişkilendirilmiştir.
Steroidlere iyi yanıt vermektedir.
SS kuru ağız, kuru göz ve artrit triadı ile karakterize otoimmün bir hastalıktır
En sık pulmoner komplikasyonu LIP olmakla birlikte bunu foliküler bronşit, bronşektazi, bronşiolit, organize pnömoni ve fibrozis izler. LIP, poliklonal lenfositlerin ve plazma hucrelerinin pulmoner parankimal interstisyumu diffüz infiltrasyonu ile karakterize benign lenfoproliferatif bir hastalıktır.
SS dışında pernisiyöz anemi, otoimmun hemolitik anemi, idiopatik biliyer siroz ve özellikle genç hastalarda HIV ve EBV enfeksiyonları ile birlikte görülebilmektedir. Hastaların çoğunluğunda tanı anında progresif dispne ve kuru öksürük gibi respiratuar semptomlar gorulur.
Ateş, gece terlemesi ve kilo kaybi gibi sistemik semptomlar daha az sıklıkla izlenir. Hastalarin çoğunluğu HRCT ile tanı almaktadir. Tedaviye yanıtsız olgularda malign lenfomayı dışlamak için biyopsi gerekebilmektedir. HRCT’de karakteristik olarak yaygın buzlu cam dansiteleri ve dağınık yerleşimli ince duvarlı kistler izlenmektedir
Lenfatik kanallar ve bronkovasküler demet boyunca interstisyumda kalınlaşma ve sentrilobüler nodüller sıklıkla izlenmektedir.