Bartter‛da temel patoloji…Juksta glomeruler aparatusta jeneralize hiperplazi

PEDİATRİ TUS SPOT

1. Apgar skoru parametreleri…Cilt rengi, kalp hızı, refleks yanıt, tonus ve solunumdur.

2. Annede Graves…Neonatal geçici tirotoksikoz

3. Maternal hiperparatiroidi…Neonatal hipokalsemi

4. Annede ITP…Neonatal geçici trombositopeni

5. Annede fenilketonüri…Yenidoğanda KKH, mikrosefali, MR, İUGR

6. Annede myasthenia gravis…Geçici neonatal myasteni

7. Annede SLE…Yenidoğanda konjenital kalp bloğu, döküntü

8. Eritroblastozis fetalis tedavisi…Umbilikal venden kan transfüzyonu

9. İntrauterin tanılı 21-Hidroksilaz eksikliği tedavisi…Anneye deksametazon tedavisi

10. Oligohidramnioz tedavisi…amniyoinfüzyon

11. Polihidramnioz tedavisi…Amniyon sıvısının alınması ve anneye indometazin verilmesi

12. Fetal supraventriküler taşikardi tedavisi…Maternal digoksin, flekainid, prokainamid, amiadoran,kinidin, sotolol verilmesi

13. Pulmoner immatürteyi önlemek için…anneye betametazon (Celeston) tedavisi

14. Yenidoğan bakımı…Doğumda antibiyotikli göz bakımı, IM K vitamini, 15.Günden itibaren D vitamini, 2-4. ayda Fe profilaksisi

15. Yenidoğan taramaları…Fenilketonüri, hipotiroidi, biotinidaz eksikliği, işitme

16. Ağız içinde küçük retansiyon kistleri (Ebstein incileri) ve mavimsi renkli mukus retansiyon kistleri (Ranula)…Normaldir.

17. En sık non-patolojik cilt bulgusu…Toksik eritem

18. Hem patolojik, hem de non patolojik cilt bulgusu… Cutis marmoratus

19. Harlekuin renk değişikliği (Palyaço bebek)…Vazomotor merkezlerin immatüritesine bağlı görülen non-patolojik cilt bulgusudur.

20. Geçici neonatal püstüler melanosis…Non-patolojik cilt bulgusudur.

21. Sepsisli yenidoğanlarda kötü prognoz cilt bulgusu…Sklerem

22. Sarılık…Patolojik bir cilt bulgusudur

22. Doğum ağırlığı…5.ayda 2, 12.ayda 3, 24. ayda 4 katı olur

23. Doğum boyu…1 yaşında 0.5, 4 yaşında 2, 13 yaşında 3 kat olur

24. Subkonjuktival kanama…Yenidoğanda sık görülür ve klinik önemi yoktur

25. Yenidoğanda lökokori…En sık neden konjenital katarakt, ekarte edilmesi gereken en önemli neden retinoblastom

26. Sefal hematom…Subperiostal kanamadır, suturları geçmez

27. Kaput suksadenum…Saçlı derinin ödem ve kanamasıdır, suturları ve orta hattı geçer

28. Subaraknoid kanamanın en önemli bulgusu…Lomber ponksiyonla alınan BOS örneğinde eritrosit veya gross kanama görülmesi.

29. Fontanellerin kapanma zamanı…Ön fontanel, 10-12 ayda (3-18 ay), arka fontanel ilk 4-6 haftada kapanır

30. İlk 3 ayda kraniotabes normaldir. 3.aydan sonra kraniotabesin patolojik nedenleri… Raşitizm, hidrosefali, sifiliz, osteogenesis imperfekta ve A hipervitaminozu

31. Yenidoğanlarda mikrosefali ve makrosefalinin en sık nedenleri sırasıyla…TORCH enfeksiyonları ve hidrosefalidir

32. 14 günde göbek düşmemişse… Hipotiroidi, F-XIII eksikliği ve lökosit adezyon defektleri düşün

33. Yenidoğanda batındaki kitlelerin en sık nedeni… Renal patolojiler (Hidroüreteronefroz)

34. Yenidoğanda prognozu en kötü olan karın duvarı ve umbilikal halka defekti… Omfalosel

35. İlk 3 ayda doğumsal kalça çıkığı tanısı…Ultrasonografi

36. Yenidoğanda hemihipertrofinin en sık nedenleri…Wilms tümörü, nörofibromatozis, Russel-Silver sendromu ve Beckwith-Widemann sendromu

37. Moro refleksinin kaybolma zamanı…6.aydan sonra

38. Düşük doğum tartılı (LBW) bebek…Gestasyon yaşına bakılmaksızın 2500 gr‛ın altındaki bebek

39. Gestasyon yaşına göre ağırlığı 10 persentilin altındaki bebekler…SGA

40. Gestasyon yaşına göre ağırlığı 90 persentilin üzerindeki bebekler…LGA

41. Gestasyon yaşına göre 10-90 persentil arasındaki bebekler…AGA

42. Ballard testi…Yenidoğanın fiziksel ve nöromuskuler gelişim özelliklerinden yararlanılarak gestasyon yaşının belirlenmesidir

43. Gebelik yaşının hesaplanmasında kullanılan fiziksel maturasyon özellikleri… Lanugo, ayak tabanı çizgilenmesi, meme dokusu, göz ve göz kapağı/Kulak kepçesi, genitalya, cilt kalınlığı

44. SGA bebeklerde simetrik-asimetrik ayrımında kullanılan özel indeks…Ponderal indeksi

45. SGA bebeklerde simetrik-asimetrik ayrımında kullanılan basit test…Başçevresi ve vücut ağırlığı oranlarının karşılaştırılması

46. Respiratuar distres sendromu…SGA bebeklerde, aynı gebelik haftasındaki preterm AGA bebeklere oranla daha az görülür

47. SGA bebeklerde prognoz…Asimetrik SGA‛larda daha iyi

48. Postmatüritenin bilinen en sık nedeni…Anensefali

49. Prematürite patogenezinde en fazla suçlanan… Enfeksiyon (Koryoamniyonit)

50. Prematürelerde 20 saniyeden uzun süren ve bradikardinin eşlik ettiği solunum durmaları…Prematüre apnesi

51. Prematürelerde görülen ve 10-15 dakika ara ile 6-7 saniye süren, bradikardilerin eşlik etmediği solunum durmaları… Periyodik solunum

52. Konvulsif apnede bradikardi olmaz

53. Prematüre apnesinde kullanılan en etkili ve yan etkisi en az olan metilliksantin… Kafein

54. Metilliksantinlerin etkisiz kaldığı durumda kullanılan ilaç…Doksapram

55. Nekrotizan enterokolitte en önemli risk faktörü…Prematürite

56. Nekrotizan enterokolitin en erken klinik bulgusu…gastrik rezidü

57. Nekrotizan enterokolitin en erken radyolojik bulgusu… Genişlemiş barsak lupları ve distansiyon

58. Nekrotizan enterokolitin en spesifik radyolojik bulgusu…Pnömatosis intestinalis

59. Nekrotizan enterokolitte kötü prognozu gösteren radyolojik bulgu… Portal vende gaz (pyopnömo flebitis)

60. Nekrotizan enterokolitte mutlak cerrahi endikasyonu… Barsak perforasyonu

61. Nekrotizan enterokolitte relatif cerrahi endikasyonları… medikal tedaviyle iyileşmede gecikme, grafide tek fikse barsak ansı, karın duvarında eritem ve indurasyon veya batında palpabl kitledir

62. Prematüre retinopatisinde en önemli risk faktörü…Prematürite

63. Prematüre retinopatisi görülme riski…Gestasyonel yaşla ters orantılıdır

64. Prematüre retinopatisi taramalarında, saptandığında, 72 saat içinde lazer veya kriyoterapi ile tedavi edilmesi gereken evre…Evre 3

65. Prematüre retinopatisinde kesin körlükle sonuçlanan evreler…Evre 4 ve 5

66. Prematüre retinopatisi gelişiminden sorumlu tutulan madde…Vasküker endotelyal growth faktör

67. Prematüre yenidoğanlarda en sık intrakraniyal kanama bölgesi…Germinal matriks ve koroid pleksus bölgeleri

68. Prematüre yenidoğanlarda görülen en sık intrakraniyal kanamaların en önemli komplikasyonları… Posthemorajik hidrosefali ve periventriküler lökomalazi

69. Erkek yenidoğanlarda panhipopituitarizm düşündüren bulgular…Hipoglisemi, hiperbilirubinemi ve mikropenis

70. Konjenital hipotiroidizmin yenidoğanlardaki klasik bulguları…Kabızlık, uzamış sarılık, guatr, hipotoni, letarji, dolaşım bozukluğu ve hipotiroidi

71. Tedavi edilmeyen hipotiroidi vakalarının önemli klinik bulguları…Kaba yüz görüntüsü, kalın ve kuru saç görünümü, mental retardasyon vardır.

72. Diabetik anne bebeklerinde görülen komplikasyonların temel nedeni… Hiperinsülinizm

73. Diabetik anne bebeklerinde (DAB) hipokalsemi nedeni…Renal mg kaybına bağlı hipomagnezemidir

74. Diabetik anne bebeklerinde görülen renal ven trombozunun nedeni…Polisitemi ve hiperviskozitedir

75. Diabetik anne bebeklerinde kardiyak sorunlar… En sık kardiyak problem (patoloji); hipertrofik kardiyomyopati, En sık kardiyak
anomali; VSD, En spesifik kardiyak anomali; TGA

76. Erb-Duchenne paralizisi…C5-6 hasarı. Elin yakalama fonksiyonu korunmuş, tek taraflı moro refleksi alınmaz

77. Klumpke paralizisi…C7-8, T1 hasarı vardır. Elin yakalama fonksiyonu bozulmuş, Moro refleksi zayıf da olsa alınır

78. Frenik sinir paralizi…Servikal 3., 4. ve 5. sinir zedelenmesi sonucu ortaya çıkar

79. Frenik sinir paralizisinin kesin tanısı…Ultrasonografi veya floroskopi eşliğinde diyafragma hareketlerinin gözlenmesi

80. Yenidoğanlarda fasiyal sinir paralizisi…En sık periferik tipte görülür

81. Fasiyal sinir paralizisinde klinik…Etkilenen tarafta alın kırışıklığı kaybolur, göz kapanmaz, nazolabial sulkus silinir, ağız köşesi aşağı eğilir, bebek ağlarken ağız sağlam tarafa eğilir

82. Hipoksik-iskemik-ensefalopatide tanı…En değerli yöntem EEG

83. Hipoksik-iskemik-ensefalopatide tedavi…En iyi yöntem, total vücut veya baş soğutma yöntemi

84. Yenidoğan resusitasyonda kullanılan kriterleri…Solunum, kalp hızı, cilt rengidir. Resusitasyon kriterleri arasında APGAR skoru yeralmaz

85. Mekonyumlu doğan deprese ve solunumu olmayan yenidoğanın resusitasyonu…Entübe ederek trakeal aspirasyon yapılması

86. Solunumu başlatmak için uygun taktil uyaranlar…Ayak tabanına fiske ve sırtın sıvazlanması

87. Yenidoğan resusitasyonunda göğüs kompresyonu endikasyonu…Kalp tepe atımının <60/dk olması

88. Yenidoğan resusitasyonunda kullanılan NaHCO3‛ün en önemli yan etkisi… İntrakraniyal kanama

89. Ağır solunum depresyonu olan ve annesine narkotik verilmiş olan yenidoğanda kullanılacak ilaç…Naloksan

90. Yenidoğan resusitasyonunda kullanılmayıp, erişkin resusitasyonunda kullanılan ilaç… Atropin

91. Yenidoğanda direk entübe edilerek resüsitasyon uygulanması gereken durumlar…Konjenital diafragma hernisi ve mekonyumlu deprese bebek

92. Yenidoğanın RDS‛sinde en önemli risk faktörü…Prematürite

93. Term bebekte RDS nedenleri…Diabetik anne bebeği, asfiksi, surfaktan protein B eksikliği, MAS, pnömoni

94. Respiratuar distres sendromunda AC bulguları…Buzlu cam görünümü, retikülogranüler görünüm, hava bronkogramı, kalp gölgesinin sınırlarının iyi seçilememesi

95. RDS ayırıcı tanısındaki en önemli hastalık…B grubu streptokok pnömonisi

96. RDS‛nin en önemli komplikasyonu…Bronkopulmoner displazi

97. RDS‛de Koruyucu Tedavi…Antenatal steroid (Betametazon)

98. Yenidoğanın geçici takipnesinde en önemli risk faktörü…Sezaryen doğum

99. Yenidoğanın geçici takipnesinde AC grafisi bulguları…Havalanma artışı (kostalarda düzleşme), perihiler çizgilenme ve fissürlerde sıvı

100.Yenidoğanın geçici takipnesinde kan gazı…Normaldir

101.Mekonyum aspirasyon sendromunda en önemli neden… Asfiksi. Genellikle SGA ve postmatürlerde görülür.

102.Preduktal (sağ radial arter) ve postduktal (umbilikal arter veya alt ekstremite) kan örneklerinde PaO2 basınçları arasında 20 mmHg‛yı aşan fark bulunması…Persistan pulmoner hipertansiyon

103.Preduktal (sağ radial arter) ve postduktal (umbilikal arter veya alt ekstremite) kan örneklerinde PaO2 basınçları arasında fark bulunmaması…Siyanotik konjenital kalp hastalığı

104.Persistan pulmoner hipertansiyonda kesin tanı…Ekokardiyografi

105.Persistan pulmoner hipertansiyonda selektif pulmoner vazodilatasyonda en etkili tedavi… İnhale nitrik oksit tedavisi

106.Diyafragma hernilerinin en sık görülen tipi…Bochdalek hernisi (%90)

107.Konjenital diyafragma hernisinde (Bochdalek) prognozu belirleyen en önemli faktör… Eşlik eden pulmoner hipoplazidir. Hava kaçağı sendromlarında kesin tanı yöntemi…AC grafisi

108.Bronkopulmoner displazide (BPD) en etkili tedavi yöntemi…Steroidler (Deksametazon veya hidrokortizon)

109.BPD‛de komplikasyonları en fazla olan tedavi yöntemi…Steroidler (Özellikle deksametazon)

110.BPD‛li çocuklarda ölümün en sık nedeni…Pnömoni (Özellikle RSV pnömonisi)

111. BPD‛li çocuklarda RSV pnömonisinden korumak için verilen ilaç…Synagis (Palivizumab, RSV antikoru)

112.Wilson-Mikity Sendromunun yeni adı…“Yeni bronkopulmoner displazi”

113.Yeni BPD‛nin klasik BPD‛den farkı…Geç ventilatöre giren
immatür yenidoğanlar

114.Bilirubin oluşumunda hız kısıtlayıcı enzim…Heme oksijenaz

115.Bilirubin oluşum hızı ve miktarını belirlemede en değerli yöntem…End-tidal karbonmonoksit ölçümü

116.Patolojik sarılık tanı kriterleri…İlk 24-36 saatte başlar, bilirubin günde 5 mg/dl‛den fazla artar, Termlerde 12mg/dl, pretermlerde
10-14 mg/dl‛nin üstünde bilirubin vardır, termlerde 10,
pretermlerde 2 haftadan uzun sürer ve direkt bilirubin 2 mg/dl‛den fazladır

117.Uzamış sarılık… İndirekt hiperbilirübineminin 2 haftadan daha
uzun sürmesidir. En sık neden anne sütü sarılığıdır

118.Erken anne sütü sarılığının nedeni…Anne sütü ile yetersiz beslenme

119.Kernikterusun ilk bulgusu…Emmede azalma

120.Kernikterus tetradı… Ekstrapiramidal sisteme ait hareket
bozuklukları, yukarı bakış paralizisi, dişte enamel hipoplazisi,
sinirsel tipte işitme kaybı

121.İndirek hiperbilirubinimenin en önemli toksik etkisi… 8. Sinir üzerinedir

122.Fototerapinin etki mekanizmaları…Toksik özellikteki indirek
bilirubinin, yine indirek özellikte ancak konjuge olmadan safra ile
atılabilen fotoizomerizasyon (4Z,15E) ve yapısal izomerizasyon
(Lumirubin) formlarına dönüştürülmesi

123.Fototerapinin kesin kontrendikasyonu…Eritropoetik porfiri

124.En etkili ve yan etkisi en az olan fototerapi cihazları…LED‛li fototerapi cihazları

125.Coombs testi neyi gösterir…Direk Coombs; bebeğin eritrositlerine yapışan antikorları, İndirek Coombs testi ise anne serumundaki serbest antikorları gösterir

126.Rhogam ne zaman yapılır…Gebeliğin 28., 32. ve bebek hala doğmamışsa 40. haftasında

127.Kleihauer-betke testi neyi gösterir…Anne kanında fetal eritrosit olup olmadığını gösterir (Fetomaternal kanama)

128.Yenidoğanlardaki hemolitik hastalıkların en sık nedeni… ABO uyuşmazlığı

129.ABO uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalığın Rh uyuşmazlığından en önemli farkı…İlk gebelikten itibaren görülebilmesi

130.ABO uyuşmazlığının en önemli periferik yayma bulgusu…Mikrosferositler

131.Hidrops fetalisin en sık nedeni… Non-immün hidrops fetalis yapan nedenler

132.Non-immün hidrops fetalisin en sık nedeni… Kardiyovasküler nedenler

133.Non-immün hidrops fetalisin en sık hematolojik nedeni…Alfa-talasemi

134.Non-immün hidrops fetalisin en sık enfeksiyöz nedeni…Parvovirus B19

135.Yenidoğanda en sık anemi nedenleri…Termlerde immün hemolitik durumlar (Rh uyuşmazlığı), pretermlerde tetkik için kan alınmasıdır

136.Yenidoğanda polisitemi tanısı…Santral venöz hematokritin %65‛in üzerinde olması

137.Yenidoğanda polisitemi tedavisi…Parsiyel kan değişimi

138.Yenidoğanda trombositopeninin en sık nedeni…Annede ITP olmasıdır

139.Yenidoğanda en ağır trombositopeni nedeni…Alloimmün trombositopeni

140.İnsanlarda en fazla bulunan trombosit antijeni…HPA1

141.Alloimmün trombositopeninin en uygun tedavisi…Anneden alınan trombositlerin ışınlanarak bebeğe verilmesi

142.Yenidoğanın erken hemorajik hastalığının en sık nedeni… Annenin kullandığı ilaçlar (Özellikle antiepileptik ilaçlar)

143.Yenidoğanın klasik hemorajik hastalığının en sık nedeni… Doğum sonrası profilaktik K vitamini verilmediği durumlarda oluşur.

144.Yenidoğanın klasik hemorajik hastalığının en sık klinik bulgusu…Göbek kanaması

145.Yenidoğanda profilakside kullanılmayan K vitamin analoğu…K3

146.Yenidoğanda K vitamini eksikliğini en iyi gösteren laboratuar testi… PIVKA (+)‛liği

147.Yenidoğanda inatçı hipogliseminin en sık nedeni… Hiperinsülinizm

148.Yenidoğanda en sık hipoglisemi yapan glikojen depo hastalığı…Tip1 (Von-Gierke)

149.Yenidoğanda hipergliseminin en sık nedeni…Yüksek glukoz infüzyonu

150.Yenidoğanda erken ve geç hipokalsemi nedenleri… Erken hipokalsemi; anne sütü alım yetersizliği, geç hipokalsemi; inek
sütü ile beslenmeye bağlı aşırı fosfor yükü

151.Yenidoğanda görülmeyen nöbet tipi… Jeneralize tonik-klonik

152.Yenidoğanda en sık görülen nöbet tipi…Subtle (gizli) nöbet. En sık apne şeklinde karşımıza çıkar

153.Yenidoğan konvulsiyonlarının en sık nedeni…HİE

154.Yenidoğan konvulsiyonlarının en sık metabolik nedenleri…İlk 3 günde hipoglisemi, 3. günden sonra hipokalsemi

155.Yenidoğanda en az görülen ve prognozu en kötü nöbet…Myoklonik

156.Yenidoğanlarda konvulsiyonla en çok karışan non-patolojik olay…Jitterines

157.Dişi psödohermafroditizmin en sık nedeni…Konjenital adrenal hiperplazi (En sık 21 OH‛laz tipi)

158.Erkek psödohermafroditizmin en sık nedeni… Testiküler feminizasyon

159.Hem erkeklerde, hem kızlarda psödohermafroditizm yapan… 3-beta OH steroid dehidrogenaz

160.Erken neonatal sepsisin en sık etkeni…Grup B streptekoklar ve E. Coli

161.Yenidoğan sepsisi için en önemli risk faktörü… Grup B streptekoklarla genital kolonizasyon

162.Yenidoğan sepsisinde kesin tanı…Kan kültürü

163.Yenidoğan sepsisinde lomber ponksiyon endikasyonu…Tedavi süresinin belirlenmesi

164.Listeria sepsisinde tedavi…Tek başına veya gentamisinle kombine ampisilin. Tedavide 3.jenerasyon sefalosporinler kullanılmaz

165.Yenidoğanlarda viral sepsisin en sık nedeni…HSV Tip2

166.Prematüre yenidoğanlarda menenjitin spesifik bulgusu…Serebellit

167.Granulomatosis infantisepticum etkeni…Listeria monocytogenes

168.Konjenital toksoplazmoz triadı…Hidrosefali, koryoretinit, intrakraniyal yaygın kalsifikasyon (CMV‛de periventrikülerdir)

169.Plasental geçiş riskleri…Toksoplazma ve CMV‛de 1. trimesterde az, Rubellada fazla

170.Sabin-Feldman Boya testi…Toksoplazma

171.İdrarda inklüzyon cisimciği taraması… CMV

172.Toksoplazmada anneye Spiramisin tedavisi verilme nedeni…PLasental geçişi engellemek

173.En fazla görülen konjenital enfeksiyon…CMV

174.İşitme kaybına en fazla neden olan intrauterin enfeksiyon ajanı…CMV

175.Gebelikte geçirildiğinde en fazla teratojenite yapan…Rubella

176.Konjenital rubella bulguları…Peteşi-purpura (trombositopeniye bağlı), katarakt, PDA, mikrosefali

177.Maternal genital Herpes enfeksiyonunda kontrendike olan…NSVY doğum

178.SSS Herpes enfeksiyonunun özelliği…Temporal lobu tutar ve BOS‛ta kanamaya neden olur

179.Konjenital sifilizin en erken bulguları…Plasentomegali ve hidrops fetalis

180.Konjenital sifilizde Hutchinson triadı…Hutchinson dişleri, interstisyel keratit, sağırlık

181.Ani bebek ölümü sendromundan en fazla sorumlu tutulan…Yatış pozisyonu (Yüzüstü yatış)

182.Ani bebek ölümü sendromundan en fazla sorumlu tutulan metabolik hastalık…Yağ asidi oksidasyon defekti

GENETİK

183.Otozomal dominant kalıtımda anne veya babadan her çocuğa hastalık geçme riski nedir… %50

184.Miyotonik distrofi kalıtım paterni nasıldır… Otozomal dominant

185.Akraba evliliği özellikle hangi tür tek gen mutasyonlarında
sıklık artışına yol açar… Otozomal resesif, X‛e bağlı resesif

186.X‛e bağlı dominant yol ile kalıtılan hastalıklar için verilebilecek üç örnek… D vit.‛e dirençli rikets, Alport sendromu, İnkontinentia pigmenti

187.Kistik fibrozis hangi grup kalıtsal hastalıklar arasında yer alır… Otozomal resesif

188.X‛e bağlı resesif bir hastalık için sorumlu geni taşıyan babanın kız ve erkek çocuklarında durum nedir… Hasta gen babadan oğla geçmez ancak tüm kız çocuklara geçer.

189.Mikrodelesyon sendromları… Williams s.,Langer-Giedon s.,Prader-Willi s., Angelman s.,Rubinstein-Taybi s.,Smith-Magenis s.,Miller-Dieler s.,Alagille s.,22 q delesyonu.

190.Mitokondriyal kalıtımın en önemli özelliği nedir… Maternaldir

191.En sık görülen kromozom anomalisi… Down sendromu (Trizomi 21)

192.Down sendromunda en sık görülen kardiyovasküler sistem anomalisi… Endokardial yastık defekti…

193.Konjenital löseminin en sık nedeni… Trizomi 21

194.Down sendromu(Trizomi 21)‛in yenidoğan dönemindeki en önemli bulgusu… Hipotoni

195.Kardiyovasküler anomalilerin en sık görüldüğü trizomi… Trizomi 18 (Edwards sendromu)

196.Turner sendromunda en sık görülen kalp anomalileri… Biküspit aortik valv, aort koarktasyonu

197.”Turner sendromu stigmaları + pulmoner darlık + otozomal dominant geçiş + hem kız ,hem erkek cinsiyette gözlenebilme” hangi sendromun özellikleridir… Noonan sendromu

198.Klinefelter sendromunda boy nasıl etkilenir… Genellikle toplum ortalamasından 5 cm uzundurlar.

199.Klinefelter sendromunda gonadotropin düzeyleri nasıl etkilenir… Genellikle serum düzeyleri artmıştır. Gonadotropinlerin idrarla atılımı da 4 kat artmıştır.

200.VATER sendromu… Vertebra-Anal atrezi-Trakeoözefageal anomali-Özefagus atrezisi- Radial/Renal defektler

201.CHARGE sendromu… Koloboma-Kardiak defektler-Koanal atrezi-Büyüme geriliği-Genital anomali-Kulak anomalileri

202.Prenatal dönemde büyüme üzerinde en etkili hormon …
İnsülin

203.Fetal büyümede selüler hiperplazi (ilk 16 hafta) evresini etkileyen olaylarda hangi tip büyüme geriliği ortaya çıkar… Simetrik SGA

204.Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde büyüme etkileyen en
önemli faktör nedir… Beslenme

205.Pubertede büyümeyi etkileyen faktörler nelerdir… Sürrenal ve
sex hormonları ile Growth hormon

206.Boy,vücut ağırlığı ve baş çevresi karşılaştırıldığında doğumu takibeden dönemde oransal olarak en hızlı büyüme hangisinde
olur… Baş çevresi

207.Doğumda ortalama baş çevresi ne kadardır… 35 cm

208.Pubertenin ilk belirtisi… Erkeklerde testis hacminde artma, kızlarda telarşdır.

209.Makrosefalinin infant çağındaki en sık sebebi… Hidrosefali

210.Makrosefalinin çocuklarda en sık sebebi… Ailesel

211.Nöromotor gelişim evrelerinde kısa süreli desteksiz oturmanın ilk hangi ayda başlaması beklenir… 6.ay

212.Sağlıklı çocuk doğum ağırlığının 2 katına ne zaman ulaşır… 5
ayda

213.Sağlıklı çocuk doğum ağırlığının 3 katına ne zaman ulaşır… 12
ayda

214.Sağlıklı çocuk doğum ağırlığının 4 katına ne zaman ulaşır… 24 ayda

215.Sağlıklı çocuk doğum boyunun 2 katına… 4 yaşta ulaşır

216.Sağlıklı çocuk doğum boyunun 3 katına… 12-13 yaşta ulaşılır.

217.Doğumda var olup da en erken saptanan sinüsler… Ethmoid ve maksiller sinüslerdir.

218.Ethmoid ve maksiller sinüsler hayatın hangi döneminde havalanır… ilk 6 ayda havalanır.

219. Frontal sinüsün oluşumu… Frontal sinüsün oluşumu üç yaşında başlar ve 6-7 yaşlarında radyolojik olarak saptanabilir.

220. Sfenoid sinüsler ne zaman havalanır… 3 yaşında

221.Mastoid antrumunda hava boşlukları ne zaman görülür… 4-5 yaştan sonra

222. Fontaneller ne zaman kapanır…Ön fontanel 10-12 ayda (3-18 ay), arka fontanel 4-6 haftada kapanır.

223.TY=KY>BY ise…Genetik (Ailevi) boy kısalığı

224.TY>BY≥KY ise…Konstitusyonel boy kısalığı

225.TY>KY>BY ise…İzole GH eksikliği

226.TY>BY>KY ise …Hipotiroidizm

227.Orantısız boy kısalığına sebeplerinden olan ve en sık ratlanan kondrodistrofi…Akondroplazi

228.Akondroplazinin kalıtım paterni…Otozomal Dominant

229.Obesite, hipogenitalya, diabet, kısa boy, mental gerilik…Prader-Willi Sendromu

230.Elf yüzü, mental gerilik, konjenital kalp hastalığı, boy kısalığı, hiperkalsemi=…Williams Sendromu

231.Homosistinürinin Marfandan farklı özelliklerine örnekler…Mental gerilik, lenste inferior subluksasyon

232. Çocuklarda en sık görülen skolyoz …idiopatik skolyoz

233.İdiopatik skolyozun en sık görüldüğü dönem…Ergenlik dönemi

234. Çocuk istismarı türleri…Fiziksel, cinsel, emosyonel istismar ve ihmal, bilerek zarar verme

235.Çocuk istismarları arasında en yaygın olanı…Fiziksel istismar
BESLENME VE MALNÜTRİSYON

236.Esansiyel aminoasitler…valin, lösin, izolösin, lizin, treonin, triptofan, fenilalanin,metionin.

237.Yenidoğanlarda esansiyel aminoasitler…Histidin ve arjinin.

238.Pretermlerde esansiyel aminoasitler…Sistein ve tirozin.

239.Laktoferrinin etkisi…Ortamdaki Fe+3 miktarını azaltarak bakteriyostatik etki yapar

240.Anne sütü ile bebeğe geçip bağırsağı koruyan…IgA

241.Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde ve 28.gestasyonel haftadan erken doğanlarda esansiyel aminoasit… Taurin

242.Anne sütünde konsantrasyonu en yüksek aminoasit… Glutamik asit

243.Anne sütünde SSS gelişimine katkıda bulunan, nöromodülatör ve nörotransmitter aminoasit…Taurin

244.Anne sütünde eksik olan vitaminler…D ve K vitamini

245.Anne sütünde en önemli büyüme faktörü…Epidermal growth faktör(EGF)

246.Kolostrumda fazla olanlar…Protein, mineral, vitamin ve enfeksiyondan koruyucu faktörler fazladır.

247.Galaktozemili bir bebekte emzirme güvenli midir…Anne bebeğini emzirmemelidir,

248.Anne sütünde ve inek sütünde bulunan başlıca proteinler…Anne sütünde Whey proteini laktoalbumin, inek
sütünde ise beta-laktooglobulindir.

249.Bebek 1 yaş altında bal ve yumurta beyazı tükebilir mi…Bir yaş altında bu gıdalar önerilmez

250.Akut malnütrisyonun en iyi göstergesi…Boya göre vücut ağırlığıdır

PEDİATRİ TUS SPOT

251.Malnutrisyonun kronikleştiğinin göstergesi…Boyda yaşa göre beklenenden sapma olması

252.Malnutrisyonda büyümenin durmasının nedeni …Somatomedin seviyesinin düşük olmasıdır (Karaciğerden sentezinde azalma).

253.Total parenteral beslenmede en sık eksikliği olan mineral… Çinko

254.Ortaya çıkış zamanlamaları açısından Marasmus ve Kwashiorkor…Marasmus 1-2. aylarda başlarken, Kwashiorkor ise daha geç dönemde anne sütü kesildikten sonra başlar

255.En sık görülen malnutrisyon tipi hangisidir?…Ödemsiz tip(Marasmus)

256.Kwashiorkor‛da en sık hangi vitamin eksikliği…A vitamini eksikliği olur

257.PEM tedavisinde ilk amaç…Dehidratasyon ve enfeksiyonu düzeltmektir.

258.PEM‛li çocuklarda en sık hangi sindirim enzimi eksikliği…Laktaz eksikliği görülür.

259.PEM‛de öncelikle rastlanan elektrolit bozuklukları …Hipokalemi ve hipomagnezemi

260.PEM‛da en sık ölüm nedenleri…Ağır dehidratasyon,kalp yetmezliği ve enfeksiyon

261.Eksikliğinde epitelyal metaplazi yapan vitamin…A vitamini

262.Vitamin A intoksikasyonunda kafa içi basıncı nasıl etkilenir…Artar

263.E vitamini eksikliğinde trombosit sayısı nasıl etkilenir…Kan trombosit sayısında artıs beklenir

264.Folik asit eksikliği tanısı… Histidin yüklendikten sonra idrarda FİGLU (formiminoglutamik asit) atılımına bakılabilir

265.Preterm bebeklerde E vitamini eksikliği hangi hematolojik tabloya yol açabilir…Hemolitik anemi

266.MSUD‛de tedavi…B1 (tiamin)

267.Tiamin eksikliğinde…Beriberi hastalığı

268.Tiamin eksikliğini gösteren en önemli tanısal test…Tiamin verilmesiyle kliniğin düzelmesi

269.Angüler stomatit, keylozis, magenta dili, yüzde sebore, dermatit hangi vitamin eksikliğinde…B2 (riboflavin) eksikliği bulguları

270.Homosistinüride tedavide hangi vitamin verilebilir…B6 (pridoksin) vitamini

271.Süt çocuğu konvülziyonunda tedavide hangi vitamin faydalı olabilir…B6 vitamini

272.Metilmalonik asidemi tedavisinde hangi vitamin verilebilir…B12

273.Pellegrada tedavide hangi vitamin verilebilir…Niasin.

274.Dermatit+diare+demans hangi vitamin eksikliğinde…Niasin

275.Karboksilaz enzimlerinin kofaktörü olan vitamin…Biotin

276.Premature bebeklerde hemolitik anemiye neden olan vitamin…E vitamini

277.Subperiostal kanama, spur, Frankel hattı, kortekste azalma hangi vitamin eksikliğinde… C vitamini eksikliğinde (skorbüt) olur.

278.C vitamininin tedavide kullanım alanları…Geçici fenilketonüri,
geçici tirozinemi, tirozinemi, Chediak-Higashi, hawkinsinüri, methemoglobinemi, demir eksikliğinde C vitamini kullanılabilir.

279.Keshan hastalığı sebebi…Selenyum eksikliği

280.Eksikliğinde mental retardasyon, konvülziyon ve ksantinüri görülen eser element…Molibden

281.Fazla alımında bakır emilimini azaltan mineral…Çinko (Wilson tedavisinde kullanılabilir)

282.Akrodermatitis enteropatika…Alopesi, kronik diyare, mukokutanöz birleşim çevresinde cilt lezyonları, steatore ve
gelişme geriliği, serum çinko düzeyinde düşüklük.

283.İntrinsik faktörle birleşerek ileumdan emilen vitamin…B12

284.D vitamini intoksikasyonunda klinik… İştahsızlık, irritabilite, konstipasyon, poliüri, polidipsi, hiperkalsemi ve hiperkalsiüri, dehidratasyon bulguları, kusma ve başağrısı

GASTROENTEROLOJİ

285.En sık özafagus atrezisi tipi…Proksimal atrezi-distal fistüldür.

286.Beslenme sırasında siyanoz, öksürük, regürjitasyon ve solunum güçlüğü,ağızda aşırı sekresyon…Özefagus atrezisi

287.Gastroözafageal reflüde altın standart tanı testi…24 saatlik pH monitorizasyonu.

288.Akalazyada en duyarlı tanı testi manometredir.

289.En sık diyafragma hernisi…Bochdalek (sol posterolateral yerleşir)

290.Konjenital pilor stenozunda semptomlar ve başlama zamanı…doğumu takiben 2-4. hafta içerisinde fışkırır tarzda safrasız kusma.

291.Konjenital pilor stenozunda beklenen klasik kan gazı tablosu…. hipokalemik, hipokloremik, metabolik alkaloz

292.Duodanel atrezide beklenen radyolojik görüntü…Double-bouble

293.Beckwith-Wideman sendromu…Makrozomi,mikrosefali,makroglossi,omfalosel,hiperinsülinizm,hemihipertrofi,inguinal herni

294.Yenidoğanda ADBG‛de sabun köpüğü…Mekonyum ileusu

295.Kistik fibrozisin yenidoğandaki en sık ilk bulgusu … Mekonyum ileusu

296.Yenidoğanda kalın barsak tıkanıklığının en sık nedeni … Hirschsprung Hastalığı.

297.Hirschprung Hastalığının ölüme en sık neden olan komplikasyonu..Enterokolit.

298.Meckel divertikülünün etiyolojisinde embriyolojik açıklama…Omfalomezenterik kanal kapanma defekti.

299.Meckel divertükülünde en sık bulunan ektopik doku…Mide

300.Meckel divertikülünde en sık klinik bulgu… Çocuklarda kanama, erişkinde obstruksiyon.

301.Meckel tanısı için seçilecek yöntem?…Tc99 M perteknetat sintigrafisi.

302. İki yaş altında en sık akut batın nedeni… İnvajinasyon.

303.İnvajinasyon en sık hangi barsak bölümünde gözlenir… İleoçekal bölge

304.Çilek jölesi şeklinde dışkılamada tipik olarak akla gelecek tanı… İnvajinasyon

305.Steatore en iyi nasıl gösterilir?…72 saat biriktirilen dışkıda yağ ölçümü

306.Karbonhidrat malabsobsiyonu gösterilesinde tanı yöntemleri…Gaytada reduktan madde,D-Xyloz testi, gayta pH‛sında aside kayma

307.Çölyak hastalığında en spesifik ve sensitif antikor … Anti-endomisyum IgA

308.Çölyakta kesin tanı…İnce barsak biopsisi

309.Yağ malabsorbsiyonu, retinitis pigmentosa, spinoserebellar dejenerasyon ve lipid elektroforezi… Abetalipoproteinemi

310.Pansitopeni + pankreas yetmezliği = Shwachman-Diamond Sendromu

311.En sık görülen konjenital disakkaridaz eksikliği … Sukraz-izomaltaz.

312.Karbonhidrat malabsorbsiyonunun en sık nedeni… Laktoz intoleransı.

313. Reye sendromunda sarılık eşlik eder mi ve kan şekeri nasıl etkilenir…Sarılık görülmez,hipoglisemi beklenir

314.Reye sendromu ile en çok karışan metabolik hastalık… Yağ asidi oksidasyon defekti.

315.Çocuklarda en sık karaciğer nakli endikasyonu…Ekstrahepatik bilier atrezi.

316.Byler hastalığı…Yüksek serum direk bilirubinine rağmen GGT ve kolesterol normal.

317. Wilsonda kesin tanı…Kuru karaciğer bakır düzeyi

318.Masif splenomegalinin çocuklarda en sık nedeni…Kalaazar.

319.Dalağı en çok büyüten hemolitik hastalık…Herediter sferositoz

320.Spontan dalak rüptürünün en sık görüldüğü hastalık…Enfeksiyoz mononükleaz

321. Çölyak hastalığında enterokinaz aktivitesi…Normaldir

322. Reye Sendromu hangi durumlarla ilişkilidir…Varisella, influenza ve salisilat kullanımı ile ilişkilidir.

NÖROLOJİ

323.En sık görülen SSS anomalisi hangisidir…Nöral tüp defekti

324.Nöral tüp defektlerinin kalıtım paterni?…Multifaktoriyel

325.Nöral tüp defekti insidansını azaltmak için … Gebelik öncesi folik asit desteği

326.Meningomyelosele en sık eşlik eden komplikasyon… Hidrosefali.

327.Meningomyelosele en sık eşlik eden anomali…Arnold-Chiari anomalisi

328.Valproik asit kullanan annelerin bebeklerinde hangi anomali gelişebilir…Spina bifida gelişebilir.

329.Ensefalosel en sık hangi bölgede yerleşir?…Oksipital bölge

330.En ağır nöral tüp defekti hangisidir?…Anensefali

331.Nörodermal sinüsün kapatılma gerekçesi nedir?…Tekrarlayan menenjit riski nedeniyle kapatılması önerilir

332.Lizensefali hangi SSS anomalileri arasında hangi grup altında ele alınır?…Hücre migrasyon bozuklukları

333.Serebral hemisferlerde unilateral ya da bilateral yarık olması…Şizensefali

334.BOS absorbsiyonundaki disfonksiyon sonucu oluşan hidrosefaliler hangi ana grup hidrosefali tipi olarak isimlendirilir?….Kommunike(Nonobstruktif)

335.Serebral palsi patogenezinde en onemli etken…Hipoksi

336.Çocuklarda en sık görülen hareket bozukluğu…Serebral palsi

337.Serebral palsinin en sık görülen tipi…Spastik CP

338.Hiperbilirubinemide en sık görülen serebral palsi tipi…Ekstrapiramidal

339.Ekstrapiramidal tip serebral palside zeka nasıldır…Genellikle normaldir.

340.Basit febril konvulsiyonlarda nöbet genellikle hangi tiptedir…Jeneralize

341.Febril konvülziyon en sık hangi yaşlar arasında görülür….9 ay-5 yaş arasında

342.Febril konvulsiyonlarda hangi durumlarda LP endikasyonu vardır…Hasta 1 yaşın altında ise; 12-18 ay arasında komplike nöbet geçirilmiş ya da postikdal dönemde bilinç bulanıklığı uzun sürüyorsa; çocuğun yaşı >18 ay ve menenjit şüphesi varsa

343.Erişkinde en sık görülen epilepsi tipi…Kompleks parsiyel nöbet

344.Komplike febril konvulsiyonda nöbet süresi …>15 dakikadır.

345.Febril nöbette epilepsi gelişme riski hangi durumlarda artar… 12 ay altında, komplike febril nöbette, ailede epilepsi öyküsünde ve FK öncesinde nörolojik bulgu varlığında ve gelişme geriliği öyküsü alındığında

346.Kompleks parsiyel nöbetler klinikte kendisini nasıl gösterir… Yenidoğan harici çiğneme, yutkunma, ağzını şapırdatma…

347.Kompleks parsiyel nöbette bilinç durumu nasıldır…Kompleks parsiyel nöbette bilinç kaybı vardır ve uzun sürer (1-2 dakika)

348.Yenidoğanda en sık nöbet tipi…Subtle tip

349.West sendromunda EEG…Hipsaritmi görülür

350.West sendromu tedavisi…ACTH kullanılabilir

351.Absans nöbetlerde postiktal dönem var mıdır…Absans nöbetlerde postiktal dönem olmaz

352.Absans nöbetleri dış etkenlerle provake olabilir mi…Işık ve hiperventilasyonla tetiklenebilir.

353.Tedaviye dirençli çocukluk çağı epilepsilerinin en sık nedeni…Lennox-Gestaut sendromu.

354.Status epileptikusun en sık nedeni…Antikonvulsan ilacın kesilmesi

355.Katılma nöbeti ve epileptik nöbetlerin uyku dönemi ile ilişki durumları nasıldır?…Katılma nöbeti uykuda görülmez; epilepsi uykuda görülebilir.

356.Metakromatik lökodistrofide eksik olan enzim…Aril sülfataz A

357.Nörolojik tutulum olmayan mukopolisakkaridozlar hangileridir…Marateux Lamy ve Morqio

358.Hiperakuzi ile giden nörodejeneratif hastalıklar…Tay-Sachs (beyaz cevher) ve Krabbe (Gri cevher)

359.Tay-Sachs Hastalığında eksik olan enzim…Heksozaminidaz-A eksik

360.Multipl sklerozda en sık hangi kraniyal sinir tutulur…Optik sinir

361.Menkes Kinky Hair ve Wilson hastalığının ortak bir laboratuar özelliği…Hem Menkes Kinky Hair, hem de Wilsonda serum seruloplazmini düşüktür

362.Menkes Kinky Hair hastalığında tipik saç bulgusu…Pili torti

363.En sık nörokutanöz hastalık…NF-1dir

364.Kardiak rabdomyom en çok hangi nörokutan sendromla ilişkilidir… Tuberoskleroz

365.Nörofibromatozis TipI geni…17. kromozoma lokalize

366.NFM tip2 geni…22. kromozoma lokalize

367.NFM 2 ile kranial sinirlerden hangisi ile ilgili patoloji tipiktir…Bilateral 8. sinir schwannomu (Akustik nörinoma)

368.Tuberosklerozda klinikte en sık gözlenen klasik triad…Mental retardasyon, epilepsi, cilt bulguları

369.Dilde fasikülasyon nöromuskuler hastalıklardan hangisini düşündürebilir…Spinal muskuler atrofi

370.Duchenne muskuler distrofide hangi proteinin sentezinde defekt vardır…Distrofin kas proteini sentezlenmez.

371.Duchenne Muskuler Distrofisinin tipik FM bulguları…Gowers arazı ve psödohipertrofi

372.Duchenne Muskuler Distrofisinde CPK düzeyi…Beklenen durum çok yüksek olmasıdır.

373.Duchenne Muskuler Distrofisinde tedavi…Palyatif tedavi.Ayrıca hastalar Steroid tedavisinden fayda görürler.

374.Myotonik muskuler distrofi tedavisi…Fenitoin kullanılmaktadır.

375.Guillain-Barre Sendromu klinik özellikleri…Simetrik kuvvet kaybı, duyu kaybı, asimetrik tutulum, asendan ilerleme, albuminositolojik uyumsuzluk ve iyi prognoz

376.Transvers myelit ve Guillain-Barre sendromu arasında mesane ve barsak fonksiyonları açısından klinik ayrım…Transvers myelitte mesane ve barsak fonksiyon kaybı, Guillain-Barre sendromundan ayrımında önemlidir.

377. Neonatal miyasteni neye bağlı gelişir…Anneden geçen Ach reseptör antikorları…

378.BOS sızıntısında en sık menenjit etkeni…Pnömokok

379. Orak hücreli anemide en sık menenjit etkenleri…Pnömokok, Hib

380.Kompleman ve properdin eksikliğinde en sık menenjit etkeni…Neisseria

381.Aseptik menenjitin en sık etkeni…Enteroviruslar

KARDİYOLOJİ

382.Fetal dolaşımda O2 seviyesinin en düşük olduğu kısım…V. cava superior

383.Fetal dolaşımda O2 seviyesinin en yüksek olduğu kısım…V. umblicalis, ductus venosus, KC‛in sol lobu

384.Fetal dolaşımdaki şantlar nelerdir…Plasenta, duktus venosus, duktus arteriyosus, foramen ovale

385.Ductus venosus nerededir…V. umblicalis ile V. cava inferior arasında

386.Ductus arteriosus hangi iki yapı arasındadır…Aorta ile pulmoner arter arasında

387.Duktus arteriyosusta fetal dönemde şant ne yönlüdür…Pulmoner arterden aortaya doğru(sağ-sol şant)

388.Sağlıklı insanlarda PDA‛dan şant yönü nasıldır…Aortadan pulmoner artere doğru (soldan sağa, PH yoksa)

389.Ductus arteriosus doğumdan sonra ne zaman fonksiyonel kapanır…10-15 saat sonra

390.Ductus arteriosus doğumdan sonra ne zaman anatomik kapanır…2-3 hafta sonra

391.Doğumdan sonra Pulmoner ve sistemik vasküler direnç nasıl değişir…PVR azalır, SVR artar

392.Fetal dolaşımın doğum sonrası devam etmesine ne denir…Persistan fetal dolaşım (persistan pulmoner hipertansiyon)

393.Persistan fetal dolaşımda klinik…AC bulguları normalken, siyanoz, KKY , dispne, takipne

394.Persistan PH uktus bağımlı bir hastalık mıdır…PGE1 ihtiyacı yoktur, duktus bağımlı değldir.

395.Gebeliğin 1. trimesterinde rubella enfeksiyonu geçiren annenin bebeğinde olası kalp anomalileri…PDA (en sık), periferik
pulmoner stenoz

396.Gebelikte parvovirus B19 enf. Geçiren annenin bebeğinde olası kardiyak hastalık…Otoimmün konjenital kalp bloğu, hidrops fetalis

397.Fetal hidantoin sendromunda kalp anomalisi…Aort stenozu, pulmoner stenoz

398.Fetal alkol sendromunda en sık görülen kardiyak anomali…VSD

399.Annenin gebelikte lityum kullanması ile ilişkilendirilmiş kardiyak anomali…Ebstein anomalisi

400.Diyabetik anne çocuklarında en sık kardiyak patoloji ( Geçici)…Asimetrik septal hip401.Diyabetik anne çocuklarında en sık kardiyak patoloji…VSD

402.Diyabetik anne çocuklarında görülme sıklığı artmış spesifik kardiyak patoloji…TGA (büyük arter transpozisyonu)

403.Lupus sendromlu yenidoğanda en önemli mortalite nedeni…Anneden geçen anti Ro/La antikorlarına bağlı konjenital kalp bloğu

404.Maternal fenilketonüride bebekte görülen kardiyak anomaliler…Fallot tetralojisi, VSD, Hipoplastik sol kalp, aort koarktasyonu

405.Beraberinde kardiyak anomali görülme olasılığı en fazla olan kromozom anomalisi…Trizomi 18 (Edward‛s)

406.Konjenital kalp hastalığının en sık görüldüğü kromozom anomalisi…Trizomi 21 (Down)

407.Down sendromunda en sık görülen kardiyak anomali…Endokardiyal yastık defekti (Komplet AVSD)

408.Turner sendromunda görülen en sık kardiyak anomali… Biküspit aorta, ardından aort koarktasyonu

409.Marfan sendromunda en sık görülen kardiyak anomali…Aort anevrizması (Erişkinde MVP)

410.Noonan sendromunda en sık görülen kardiyak anomali…Pulmoner stenoz

411.Uzun QT sendromu bulguları…Konjenital sağırlık, senkop, ventriküler aritmi, ailede ani ölüm öyküsü

412.Pompe hastalığı kardiyak tutulum…Hipertrofik kardiyomyopati, kısa PR intervali

413.Yenidoğanda alt ekstremiteler üstte göre daha siyanoze ise…Preduktal aort koarktasyonu+PDA, Aort interruption+PDA, PDA+Eisenmenger

414.Yenidoğanda üst ekstremiteler alta göre daha siyanoze ise…TGA+Geniş PDA+Pulmoner HT

415.Santral siyanozda mukozalar ve ekstremiteler nasıldır…Mukozalar mor, ekstremiteler sıcak

416.Periferik tipte siyanozda mukozalar ve ekstremiteler nasıldır…Mukozalar pembe, ekstremiteler soğuk

417.Aktivite ile düzelen siyanoz…Periferik

418.Çocuklarda kardiyak nedenli hipertansiyonun en sık nedeni…Aort koarktasyonu

419.En sık senkop nedeni…Vazovagal senkop

420.Hipoksik nöbet ve çömelmenin sık görüldüğü KKH…Fallot tetralojisi

422.İntrakranial kanamanın komplikasyon olarak görüldüğü hastalık…Aort koarktasyonu

423.Beyin absesinin komplikasyon olarakgörüldüğü hastalık…Fallot tetralojisi ve diğer siyanotik hast.

424.Siyanotik bir hastada ateş , baş ağrısı ve fokal nörolojik defisit varsa…Beyin absesi düşünülmelidir.

425.Corigan nabzı (Pulsus celer et altus) hangi kardiyak hastalıklarda görülür…Aort yetersizliği, PDA

426.Pulsus bigeminus ne zaman görülür…Dijital entoksikasyonu

427.Pulsus bisferiens ne zaman görülür…Aort yetersizliği

428.Nabız basıncının arttığı durumlar…Aort yetersizliği, PDA, anemi, komplet dal bloğu

429.Nabız basıncının azaldığı durumlar…Perikard tamponadı, aort stenozu, konjestif kalp yetmezliği, dilate kardiyomyopati

430.S1‛in anormal geniş çiftleşmesi görülen durumlar…Sağ dal bloğu, Ebstein anomalisi, pulmoner HT

431.S1‛in sert duyulduğu durum…Mitral stenoz

432.S1‛in hafif duyulduğu durum…Mitral yetersizliği

434.S2‛in sert duyulduğu durumlar…Pulmoner HT, sistemik HT, Transpozisyon, koarktasyon

435.S2‛in hafif duyulduğu durumlar…Pulmoner stenoz, aort stenozu

436.Hem inspiryum hem de ekspiryumda S2‛nin sabit çiftleşmesi hangi kardiyak hastalıkta duyulur…ASD

437.S2‛nin paradoksal çiftleşmesi hangi kardiyak hastalıklarda duyulur…Şiddetli aort stenozu, sol dal bloğu, PDA, WPW sendromu

438.Perikardiyal Knock duyulan durumlar…Konstruktif ve restriktif kardiyomiyopati

439.Diyastolde duyulan ilk patolojik ses nedir…Opening snap

440.Perikardiyal knock ne zaman duyulur…Konstriktif perikardit ve restriktif KMP‛de diyastolde

441.Atriyumların güçlü kontraksiyonu sonucu duyulan kalp sesi…S4

442.S4 ün duyulmadığı ritm bozukluğu…Atriyal fibrilasyon

443.Midsistolik klik (non-ejeksiyon kliği) hangi fazda duyulur…Sistolik

444.Midsistolik klik (non-ejeksiyon kliği) hangi kardiyak hastalık için tipiktir…MVP

445.Masum üfürümler hangi fazda duyulur… Erken veya midsistolik

446.Masum üfürümlerin üç S belirtisi…Short, soft, sistolik

447.Hangi fazda duyulan üfürüm masum olamaz…Diyastolik faz

448.Masum üfürüm derecesi kaçın altındadır…3. dereceden azdır

449.Pulmoner HT‛da duyulan kapak ringi genişlemesine bağlı erken diastolik fonksiyonel üfürüm…Graham steel

450.ARA‛da mitral kapak tutulumu ile kapağın ön ve arka lefletinin ödemine bağlı kısa mid diastolik üfürüm…Carey-Coombs

451.Aort yetmezliğinde göreceli geç diastolik minimal mitral darlık üfürümü…Austin flint

452.Pansistolik üfürümler nelerdir…VSD, MY, TY

453.Geç sistolik üfürüm hangi hastalıkta duyulur…Mitral kapak prolapsusu

454.Erken diyastolik üfürümler…AY, PY

455.Devamlı üfürüm duyulan durumlar…PDA, AV malformasyonlar, fistüller

456.Telede tahta pabuç (sabo kalbi) görüntüsü…Fallot tetralojisi

457.Telede yumurta kalp görüntüsü…Büyük arterlerin transpozisyonu

458.Telede kardan adam görüntüsü…TAPVR

459.Telede pulmoner konus çökük…Fallot tetralojisi, pulmoner atrezi

460.Telede pulmoner konus belirgin…L-R şantlı hast, PHT, PS, İdiopatik PA dilatasyonu

KALP YETERSİZLİĞİ

461.İntrauterin en sık konjestif kalp yetmezliği nedeni…Ağır anemi
(Rh uyuşmazlığı, fetomaternal kanama, Parvovirus B 19 enf)

462.Prematürelerde en sık kalp yetmezliği nedeni…PDA+sıvı yüklenmesi

463.Bir yaş altında en sık kalp yetmezliği yapan nedenler…Siyanotik kalp hastalığı, TGA

464.Süt çocuklarında en sık kalp yetmezliği bulgusu veren durum…Soldan sağa şantlı KKH

465.Büyük çocukta kalp yetmezliği bulgusu veren durum…ARA

466.Doğumdan sonra ilk 24 saatte kalp yetmezliği bulgusu veren durum…Doğum asfiksisi

467.Doğumdan sonra ilk 7 günde kalp yetmezliği bulgusu veren en sık durum…Hipoplastik sol kalp sendromu

468.Doğumdan sonra ilk 1 ayda kalp yetmezliği bulgusu veren en sık durum…Aort koarktasyonu

469.Kalp yetersizliğinde Miyokard performans bozukluğunun klinik bulguları…Terleme, taşikardi, kardiyomegali

470.Pulmoner konjesyon bulguları…Takipne, efor dispnesi, ortopne, siyanoz

471.Sistemik venöz konjesyon bulguları…Hepatomegali, asit, periferik ödem, boyun venlerinde dolgunluk

472.Hafif kalp yetersizliğinde görülen metabolik durum…Respiratuvar alkaloz

473.Ağır kalp yetersizliğinde görülen metabolik durum…Metabolik asidoz

474.Digoksinin etki mekanizması…Hücre membranında Na-K ATPazı inhibe eder, Hücrede Ca biriktirir.

475.Digitalin tedavi edici dozlarında hiperkalsemi etkisine bağlı ilk etkisi nedir…QT aralığının kısalması

476.Digitalin erken intoksikasyon bulgusu nedir…1. Derece AV blok

477.Digoksinin toksişk durumda EKG bulgusu(en sık)…Bigemine atriyal ekstrasistoller

478.Digoksin intoksikasyonunda görülmeyen ritm…Simüs bradikardisi

479.İntoksikasyonda en sık bulgu…GİS semptomları (iştahsızlık, bulantı, kusma)

480.Digital kontrendikasyonları…Hipertrohik KMP, AV blok, komplet dal bloğu, diastolik disfonksiyon, kalp tamponadı

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

481.Yenidoğan döneminde en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığı…TGA

482.Çocuklarda en sık görülen KKH…VSD

483.Çocuklarda görülen en sık siyanotik KKH…Fallot tetralojisi

484.Erişkin dönemde en sık görülen KKH…ASD

485.En sık görülen ASD…Sekundum tip

486.Lutembacher sendromu nedir…ASD+ mitral stenozu

487.Pulmoner venöz dönüş anomalisi hangi ASD ye en sık eşlik eder…Sinüs venosus tip ASD

488.Primum ASD hangi hastalıkla beraber sık görülür…Down Sendromu

489.ASD hangi durumlarda cerrahi olarak kapatılmalı…Qp/Qs=1,5 ve üzerinde ise, serbrovasküler olay ya da paradoksal emboli riski varsa

490.Hangi tip ASD de endokardit profilaksisi gerekmez…Sekundum tip ASD

491.Hangi ASD de sol aks görülür…Primum tip ASD de

492.Hangi ASD ler transkateter olarak kapatılabilir…Sekundum tip ASD

493.ASD li hastalarda ac vaskularitesi nasıl değişir…Artar

494.VSD‛de en sık görülen defekt tipi…Perimembranöz

495.VSD nin en sık komplikasyonu…Konjestif kalp yetersizliği

496.VSD nin en önemli ve irreversibl komplikasyonu…Pulmoner vaskuler hastalık

497.Aort kapağı altına yerleşmiş VSD lerde görülen komplikasyon…Aort yetersizliği

498.VSD‛de deliğin çapı azaldıkça riski artan komplikasyon…İnfektif endokardit

499.Spontan kapanma ihtimali yüksek olan VSD…Müsküler VSD

500.VSD‛de cerrahi endikasyonlar…KKY tedavisine cevapsızlık, pulmoner HT, Qp/Qs= 2 ve üzerinde ise

501.Prematürelerde en sık KKH…Patent duktus arteriyosus

502.PDA nın eşlik ettiği konjenital enfeksiyon…Rubella

503.Spontan kapanabilen PDA lar kimlerde görülür…Prematüre bebekler

504.PDA nın en sık komplikasyonu…Kalp yetersizliği

505.Duktusu kapatmak için verilen ilaç…NSAİD (indometazin)

506.Duktusu açık tutmak için verilen ilaç…PGE1

507.Primum ASD, inlet VSD, anterior mitral ve septal triküspit leafletinin kleftleri ile karakterize konjenital kalp hastalığı…Komplet AVSD

508.Komplet AVSD ve primum ASD EKG bulgusu…Sol aks

509.Down s+ Kalp yetersizliği + EKG de sol aks…Komplet AVSD

510.Down s+ Asemptomatik + EKG de sol aks…Primum ASD

511.Noonan sendromunda en sık eşlik eden kapak patolojisi…Pulmoner stenoz

512.Williams sendromunda en sık görülen kardiyak defekt…Supravalvüler aort stenozu

513.Sistolik ejeksiyon kliği duyulan PS…Valvuler

514.Pulmoner stenozda FM bulgusu…Sistolik ejeksiyon üfürümü+S2 şiddeti az+S2 çift

515.Telede poststenotik dilatasyon varsa darlık nerededir…Valvuler düzeyde

516.Subvalvuler darlık hangi patolojiye eşlik eder…Fallot tetralojisi

517.PS de EKG bulgusu…Sağ aks sapması, sivri P dalgaları

518.Çocuklarda en sık valvuloplasti uygulanan durum…Pulmoner stenoz

519.En sık art stenozu…Valvuler

520.Ağır aort stenozunda klinik…Egzersizle göğüs ağrısı, yorgunluk, senkop

521.Coanda effect varsa darlık nerededri…Supravalvuler

522.Aort stenozu komplikasyonları…KKY, senkop, anjina

523.Baryumlu özefagus grafisinde ‘E‛ şekli veren kardiyak anomali…Aort koarktasyonu

524.Aort koarkatasyonunun en sık bulunduğu yer…Sol A.Subklavia‛nın aorttan çıkış yerinin altında,duktusun tam karşısında

525.KKH+ hipertansiyon varlığı…Aort koarktasyonu

526.Aort koarktasyonunun en önemli FM bulgusu…Femoral nabızların alınaması

527.Alt/Üst ekstremite arasında TA farkı olması…Aort koarktasyonu

528.Kritik aort koarktasyonlu yenidoğanda medikal tedavi…Duktusu açık tutmak için PGE1

529.Aort koarktasyonunun en sık komplikasyonu…Kalp yetersizliği

530.Aort koarktasyonunun MSS komplikasyonu…Hipertansif ensefalopati

531.Doğumdan 18 saat sonra siyanoz, takipne,KKY bulguları olup üfürümü olmayan yenidoğanda olası kalp defekti…TGA

532.TGA düşünülen hastaya verilecek medikal tedavi…Duktusu açık tutmak için PGE1

533.EKG‛de V5-V6‛da Q dalgası yokken V1‛de Q dalgası görülen kardiyak defekt…L-TGA (Büyük arterlerin düzeltilmiş transpozisyonu)

534.Süt çocularında en sık görülen siyanotik KKH…Fallot tetralojisi

535.Fallot tetralojisinde hastalığın seyrini ve prognozunu belirleyen…Pulmoner stenozun derecesi

536.Fallot tetralojisinin en önemli komplikasyonu…Hipoksik spell

537.Hipoksik spell de pulmoner stenoz üfürümü…Azalır, ya da kayboluR

538.Hipoksik spell tedavisi ve profilaksisinde kullanılan ilaç…Beta bloker (propranalol)

539.Erken dönemde şant geçirenlere yapılacak cerrahi müdahale…BT şant

540.Duktus bağımlı olmayıp siyanozun en hafif olduğu siyanotik kalp hastalığı…Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi

541.Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisinin en sık görülen tipi…Suprakardiyak

542.Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisinin tele görüntüsü…Kardan adam ya da 8 görüntüsü

543.EKG‛de sol aks, LVH bulgusu olan siyanotik kalp hastalığı…Triküspit atrezisi, Pulmoner atrezi (VSD‛siz)

544.Paroksismal atrial taşikardinin sık olduğu kardiyak hastalık…Ebstein anomalisi

545.İntrauterin ölüme yol açan KKH…Ebstein anomalisi

546.Di George sendromu ile birlikte sık görülen kardiyak hastalık…Persistan trunkus arteriosus

547.Akciğer kanlanmasının en fazla arttığı kardiyak hastalıklar…Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi ve Persistan trunkus arteriosus

548.Doğumdan 3 gün sonra KKY bulguları gelişen ve EKG‛de V5 ve V6‛da R dalgalarının amplitüdünün azaldığı kardiyak hastalık…Hipoplastik sol kalp sendromu

549.Pulmoner kan akımını arttırmak için duktusun açık kalması gereken durumlar…Pulmoner atrezi, triküspit atrezisi, ağır pulmoner stenoz

550.Sistemik kan akımını arttırmak için duktusun açık kalması gereken durumlar…Aortik atrezi, hipoplastik sol kalp, İnterrupted aorta, kritik aort koarktasyonu

551.ARA‛da prognozu belirleyen majör bulgu…Kardit

552.ARA‛nın en sık görülen majör bulgusu…Poliartrit

553.ARA eklem tutulumu karakteristiği…Birkaç eklemi asimetrik tutar, gezicidir

554.ARA‛nın en geç ortaya çıkan majör bulgusu…Kore

555.En çabuk kaybolan majör bulgu…Eritama marginatum

556.Kore ayırıcı tanısında ARA dışında hangi hastalıklar düşünülmeli…SLE, Wilson

557.ARA endokarditinin en iyi göstergesi…Mc Callum plakları (Posterior mitral kapak üzerindeki kalınlaşmış doku alanı)

558.ARA miyokarditinin en iyi göstergesi…Aschoff nodülleri

559.AGβHS‛ların hangi serotipleri ARA‛ya neden olur… M3, M18

560.ASO pozitifliği en fazla ne kadar süre görülür…6 ay

561.ARA endokarditinde en sık tutulan kapak…Mitral

562.Prognozu gösteren majör bulgu…Kardit

563.ARA da EKG bulgusu…PR uzaması

564.ARA tedavi başarısı izleminde kullanılan laboratuar tetkiği… Sedimantasyon

565.ARA artrit profilaksisi…21 yaşına kadar ya da 5 yıl benzatin penisilin

566.ARA kardit (kapak lezyonu) profilaksisi…Ömür boyu bezatin penisilin

567.Çocuklarda en sık görülen endokardit…Subakut

568.Akut bakteriyel endokarditin en sık etkeni…Staf. Aureus

569.Akut bakteriyel endokardit en sık hangi kapağı tutar…Triküspit

570.Akut bakteriyel endokarditte emboli en sık nereye gider…Akciğer

571.Subakut bakteriyel endokarditin en sık etkeni…Strep. Viridans

572.Subakut bakteriyel endokardit en sık hangi kapağı tutar…Mitral

573.Subakut bakteriyel endokarditte emboli en sık nereye gider…Dalak

574.Prostetik kapağı olanlarda ilk 2 ay subakut bakteriyel endokarditin en sık etkeni…Staf. Epidermidis

575.Abdominal cerrahi sonrası subakut bakteriyel endokarditin en sık etkeni…Enterokoklar (strep.fekalis)

576.V-P şantı olanlarda subakut bakteriyel endokarditin en sık etkeni…Staf. Epidermidis

577.Enfektif endokardit Duke majör kriterleri…2 ayrı kan kültüründe üreme, EKO bulgusu (abse,vejetasyon)

578.Roth lekeleri hangi fenomen içindedir… İmmünolojik

579.Janeway lezyonları hangi fenomen içindedir…1 Vasküler

580.5 yaş altında en sık perikardit nedeni…Enfeksiyöz (Coxsachie A-B)

581.Perikardit göğüs ağrısı karakteri…Öne eğilmekle azalır

582.Perikardit EKG bulguları…QRS voltajı düşer, ST elevasyonu

583.Perikarditin en önemli komplikasyonu…Kalp tamponadı

584.Perikarditin en sık komplikasyonu…Rekkürrens

585.Perikardit tedavisi…Salisilat, etkene yönelik tedavi planı

586.Pürülan perikardit etkeni…Staf. Aureus

587.Çocuklarda en sık miyokardit etkenleri…Coxsachie A-B

588.Familyal geçişli dilate KMP kalıtımı en sık…Otozomal dominant

589.Toksik dilate KMP‛nin çocuklarda en sık nedeni…Doxorubisin (adriamisin)

590.Sol atrium, sol ventrikül, mitral ve aort kapağının endokardında fokal kalınlaşma ile karakterize hastalık…Endokardiyal fibroelastozis

591.İnfiltratif restriktif KMP yapan durumlar…Amiloidozis, Sarkoidoz, Hemokromatozis, Glikojen depo hast, Fabry hast, neoplazm

592.Hipertrofik KMP hangi hastalıklarla görülür…Freidreih Ataksisi, Noonan, Pompe LEOPARD send.

593.Selenyum eksikliğinde kardiyak hangi patoloji görülür…Hipertrofik KMP

594.Sekonder hipertrofik KMP nedenleri…Diyabetik anne bebeği, karnitin eksikliği, selenyum eksikliği, mitokondriyal KMP‛ler

595.Çocukluk çağını en sık semptomatik disritmisi…SVT

596.Süt çocuğu döneminde hipotansiyon, apne, bradiaritmi, arrest gibi yan etkileri olması nedeniyle SVT tedavisinde 2 yaş altında
kullanılmayan ilaç…Ca kanal blokörleri (verapamil gibi)

597.Uzun QT yapan ilaç gruplarından en çok görülen…Antihistaminik ve dekonjestanlar

598.ANA (+) olan 4 yaş altında sık görülen iridosiklitin eşlik ettiği JRA tipi…Oligoartiküler JRA tip 1

599.8 yaş üstü erkeklerde sık görülen ankilozan spondiliti taklit eden, entesitin görüldüğü HLA B27 (+) olan JRA tipi…Oligoartiküler JRA tip 2

600.JRA‛da steroid kullanılan durumlar nelerdir…Perikardit, miyokardit, ağır üveit ve yatağa bağımlı ağır artirit

601.En sık görülen ve en iyi prognoz gösteren JRA tipi…Oligoartiküler JRA tip 1 ANA (+)

602.JRA da kötü prognozu destekleyen antikor nedir…RF (+)

603.Sistemik JRA‛nın 2 ana bulgusu… 2 haftadan uzun süren aralıklı ateş ve döküntü

604.Sistemik JRA‛da en az görülen bulgu…göz tutulumu

605.JRA‛da hastalığın aktivitesini gösteren bulgu…CRP pozitifliği

606.SLE‛ de hastalık aktivitesini gösteren antikor…Anti-dsDNA

607.Hangisi SLE‛nin hematolojik bulgularından biri değildir…Lökositoz

608.Lupus serebritinde pozitif olan antikor…Anti ribozomal P

609.Lupus nefritinin hangi evresinde her glomerülde infiltrasyon ve kresent oluşumu vardır…Evre 4

610.Lupus eklem tutulumu özelliği nedir…Eroziv değildir.

611.SLE de en sık kalp tutulumu… Perikardit

612.SLE de spesifik kalp tutulumu…Libman Sacks endokarditi

613.Çocuklarda lupusta en sık tutulum olan organ…Böbrek

614.SLE‛de aktif dönemde compleman düzeyleri nasıldır…C3, C4 ve CH50 düşüktür (immün kompleksler klasik yolu aktive eder).

615.Neonatal lupusta en spesifik antikor…Anti-Ro

616.Neonatal lupusun 3 bulgusu…Eritema anulare, kalp blokları ve trombositopeni

617.Neonatal lupustaki trombositopeni tedavisi…IVIG veya steroid

618.Neonatal lupusta hangi organ tutulumu olmaz…Böbrek

619.Çocukluk çağının en sık rastlanan inflamatuar miyopatisi…. JDM

620.Juvenil dermatomyozitin tipik deri bulgusu nedir…Heliotropik rash, Gottron papülleri

621.Jüvenil dermatomiyozit‛de akciğer tutulumu göstergesi olan antikor nedir…Anti Jo (+)

622.Jüvenil dermatomiyozit‛deki laboratuvar bulguları nedir…ANA (+), antidsDNA(-), RF (-),Anti Jo (+)

623.Jüvenil dermatomiyozit‛de majör komplikasyon…Aspirasyon pnömonileri

624.Jüvenil dermatomiyozit‛de uzun dönemde tedavi edilmeyen vakalarda hangi komplikasyon gelişir…subkutan kalsifikasyon

625.Sedimantasyonun genellikle normal olduğu vaskülit…Jüvenil dermatomiyozit

626.Çocukluk çağının en sık rastlanan vasküliti nedir…HSP

627.HSP de tutulan 5 organ…Deri, GİS, böbrek, eklem ve bazen santral sinir sistemi

628.HSP de böbrek tutulumunda ne depolanan…IgA

629.HSP‛de cerrahi tedavi gerektiren tablo…İnvajinasyon

630.HSP‛de hangi durumda steroid tedavisi uygulanır…Ağır GİS tutulumu, Nefrit

631.PAN hangi damarları tutar…küçük ve orta çaplı arterleri tutar

632.PAN daki vaskülit…Nekrotizan vaskülittir.

633.pANCA hangi tip PAN‛da sık görülür…Mikroskopik PAN

634. PAN ile sık birlikteliği olan viral enfeksiyon nedir…Hepatit B

635.Klasik PAN da tutulmayan yer…Akciğer

636.PAN da tanı kriteri olan deri bulgusu…Livedo retikülaris

637.PAN daki nörolojik bulgular…Mono/polinöropati ve mononöritis multipleks

638.FMF‛te hangi tip amiloidoz görülür…AA tipi

639.FMF‛in deri bulgusu nedir…Erizipel benzeri döküntü

640.FMF hangi eklemleri sık tutar…Diz ve ayak bileği

641.FMF major tanı kriterleri nelerdir…Serozit + ateşli epizot, amiloid AA, kolçisine iyi yanıt

642.Kawasaki GİS tutulumları nelerdir…Hepatit, pankreatit, Safra kesesi hidropsu

643.Koroner arter tutulumu görülen vaskülit nedir…Kawasaki

644.Büyük çaplı damar vasküliti nedir…İki T (Temporal arterit, Takayasu)

645.Orta çaplı damar vasküliti nedir…İki K (Klasik PAN, Kawasaki)

BAĞIŞIKLAMA VE DÖKÜNTÜLÜ HASTALIKLAR

646.Enfeksiyonların geçirilmesi veya aşılama ile olan bağışıklık…Aktif bağışıklık

647.İmmunglobulin veya antiserum verilmesi ile olan bağışıklık…Pasif bağışıklık

648.Doğuştan pasif bağışıklık olmayan hastalık…Boğmaca

649.Standart İg kullanılan hastalıklar…Kızamık, hepatit A, Rubella ile temas

650.Hiperimmunglobulin kullanılan durumlar…Kuduz, Hepatit- B,VZV, Tetanoz, Rh izoimmunizasyonu

651.Canlı bakteri aşıları…BCG, tularemi

652.Ölü bakteri aşıları…Boğmaca, tifo, kolera

653.Toksoid aşılar…Difteri, tetanoz

654.Canlı virüs aşıları…OPV, Rotavirüs aşısı, MMR, Suçiçeği, Sarı humma

655.Oral uygulanan aşılar…OPV , Rotavirüs

656.Subkutan yapılan aşılar…MMR, IPV ( Salk )

657.İntradermal uygulanan aşı…BCG

658.2000 gr‛ın altında yapılmayan aşı…Hepatit- B

659.İmmün süpresif tedavi alanlarda, tedavi kesildikten sonra en az kaç ay süre ile canlı aşı yapılmamalıdır…3 ay

660.Yedi yaşından sonra yapılırken doz azaltılması gereken aşı…Difteri

661.İmmunsüpresif hastalara yapılmayan aşı…Canlı aşılar

662.PPD kaç mm‛ nin altında BCG aşısı tekrarlanır…5 mm

663.BCG‛nin en sık komplikasyonu…Bölgesel lenfadenit

664.BCG‛ nin koruyuculuk sağladığı durumlar…Milier tüberküloz, tüberküloz menenjit

665.En çok yan etkisi olan aşı…Boğmaca aşısı

666.Yedi yaş üzerine yapılması kontrendikedir…Boğmaca

667.DTB aşısının en sık yan etkisi…Lokal yan etkiler

668.DTB aşısının mutlak kontrendikasyonları…Anaflaksi, Ensefalopati, Progressif nörolojik hastalık, >7 yaş

669.Hiç aşı yapılmamış çocuğa, kızamıklı biriyle temastan sonra yapılacak işlem…İlk 72 saat içinde aşı, ayrıca ilk 6 günde kızamık Ig (gamaglobulin) yapılmalıdır

670.Gebe kadınlara mutlaka yapılan aşı…Tetanoz

671.Gebe kadınlara yapılmayan aşı…Canlı aşılar

672.Difteri ile temasta profilaksisi…< 7yaş : DBT aşısı+penisilin >7 yaş : Td aşısı+penisilin

673.Boğmaca ile temasta profilaksisi…< 7yaş : DBT aşısı+eritromisin >7 yaş : Eritromisin (aşı yapılmaz)

674.Tetanoz profilaksisi…Temiz yara- aşı tam : Pansuman…Kirli yara-
aşı tam : Pansuman…Temiz yara aşı eksik : Aşı…Kirli yara aşı eksik :
Aşı+Ig

675.İmmun yetersizlik sendromlarında yapılan Polio aşısı…Salk (IPV) aşısı

676.Hızlı bağışık yanıt oluştıran polio aşısı…Sabin (OPV) aşısı

677.Daha az yan etkili polio aşısı…Salk (IPV) aşısı

678.Primer aşılanması olmayan erişkinlere yapılan polio aşısı…Salk (IPV) aşısı

679.Aşı takvimine en son eklenen aşı…Pnömokok

680.Polisakkarid yapılı aşılar…Pnömokok, HIB, meningokok

681.En sık kullanılan kuduz aşısı…HDCV

682.HDCV ile allerjik reaksiyon gelişenlere yapılan aşı…PCECV (civciv embriyosundan hazırlanan aşı)

683.Kuduz hayvanla temasta aşı takvimi…0, 3, 7, 14, 28. günler, 4-6 doz

684.Aşı yaptın, 6 hasta aspirin kullanma…Suçiçeği aşısı

685.Hepatit-B antikorunun koruyucu titresi…10 mIU/ml nin üzeri

686.Anne Hepatit- B taşıyıcısı ise bebeğe neler yapılır…Hepatit B aşısı+ Ig

687.İnvajinasyonla ilişkilendirilen aşı…Oral rotavirüs aşısı

688. Aşılamaya ara verilen veya aşılamaya geç gelen hastalarda uygulama…Kaldığı yerden devam.

689.Canlı aşı yapılınca kaç hafta IG vermemek gerekir…2 hafta

690.Yüksek doz kortikosteroid alan hastalarda canlı aşılar ne kadar süre ile yapılmaz…1 ay

691.En sık görülen döküntülü hastalık…Kızamık

692.En sık görülen papülloveziküler hastalık…Su çiçeği

693.Kaşıntının en belirgin olduğu hastalıklar…Kızıl, 5. hastalık, su çiçeği

694.Kızamığın prodrom döneminde görülen lekeler…Koplik lekeleridir

695.Kızamık döküntüsünün tipik yayılımı…Kulak arkası ve boyundan başlar gövdeye yayılır

696.Atipik kızamıkta döküntü…Distalden başlar, başa doğru ilerler

697.Kızamığın en sık komplikasyonu…Otit

698.Kızamığın en ölümcül komplikasyonu…Pnömoni

699.Tüberküloz reaktivasyonuna yol açabilen döküntülü hastalık…Kızamık

700.Kızamığın en geç görülen komplikasyonu…SSPE

701.Mezenterik lenfadenit yaparak akut batın tablosuna neden olan enfeksiyon…Kızamık

702.Kızamıkta hangi vitamin desteği klinik gidişi hafifletir…A vitamini

703.Döküntülü hastalıklar içinde nörolojik komplikasyonu en fazla olanı…Kızamık

704.Atipik Kızamığın görüldüğü durum…İnaktive kızamık aşısı ile aşılanma

705.Atipik kızamığın farkları…Döküntü distalden baslar, Koplik nadirdir, HSM sıktır

706.Suçiçeği ve çiçek döküntüsünün farkı…Su çiçeğinde her yaşta döküntünün aynı anda olması

707.Su çiçeğinin en sık komplikasyonu…Sekonder cilt enfeksiyonu

708.Su çiçeğinin en sık MSS komplikasyonu…Serebellit

709.Suçiçeği geçiren bir hastada lökositoz görülmesi…Sekonder bakteriyel enfeksiyon düsündürür.

710.Tzank testi hangi enfeksiyonu düşündürür…Suçiçeği, HSV

711.Fetusta 1.trimesterde ciddi teratojenik etki yapan döküntülü hastalık…Rubella

712.Theodor fenomeninin görüldüğü hastalık…Kızamıkçık

713.Kızılda döküntüye neden olan toksin…Eritrojenik toksin

714.Peroral pallor görülen hastalık…Kızıl

715. Kızılda derinin kıvrımlı yerlerinde görülen peteşiler…Pastia çizgileri

716.Shultz-Karlton sönme fenomeni nedir…Kızılda derideki lezyona anti-eritrojenik toksin damlatılınca solması

717.Kızıl tedavisinde ilk tercih…Penisilinler

718.Kızıl tedavisinde kullanılmayan antibiyotik… Sülfonamidler

719.Milyer sudamina nın görüldüğü hastalık…Şiddetli kızıl

720.Kızılın en önemli komplikasyonları…ARA, AGN

721.Kızıl döküntüsü nasıl iyileşir…Deskuamasyon bırakarak

722.Döküntünün en uzun sürdüğü döküntülü hastalık… Eritema enfeksiyozum

723.5. hastalığın etkeni…Human Parvovirüs B19

724.Tokatlanmış yüz görüntüsünün görüldüğü döküntülü hastalık…Eritema enfeksiyozum

725.5. hastalığın en önemli hematolojik komplikasyonu…Aplastik krizler

726.Parvovirüs B19 enfeksiyonlarında laboratuvar…Geçici RF pozitifliği

727.Artrit/artralji komplikasyonları hangi döküntülü hastalıkta sık…5. hastalık, kızamıkçık

728.Non-immun hidrops fetalisin en sık enfeksiyöz nedeni…Human Parvovirüs B19

729.Roseola infantum etkeni…Human Herpes virüs tip-6

730.Ateş düştü, döküntü başladı…6. hastalık

731.Döküntülü hastalıklar içinde en sık konvülziyon yapan…Roseola infantum

732.En sık gözlenen ve prognozu en iyi olan ensefalit etkeni…Kabakulak

733.Temporal lobun tutulumu, BOS‛ta eritrositlerde artışı hangi ensefalit…HSV ensefaliti

734.Tekrarlayan eritama multiforme hangi enfeksiyonu düşündürür…Herpes simplex virüs enfeksiyonu

735.Kabakulakta en sık komplikasyon…Meningoensafalit

ALLERJİ – İMMÜNOLOJİ

AŞIRI DUYARLILIK REAKSİYONLARI

736.Tip 1 aşırı duyarlılık reaksiyonları…Anafilaksi, atopik dermatit, allerjik rinit, allerjik konjonktüvit, ekstrensek (allerjik) astım

737.Tip 2 (antikor bağımlı-sitotoksik) aşırı duyarlılık reaksiyonları…Yanlış kan nakli, yenidoğan izoimmünizasyonu (Rh
uyuşmazlığı), ilaca bağlı immün hemolitik anemiler

738.Tip 2a (sitotoksik) aşırı duyarlılık reaksiyonları özelliği…Ig G tipi antikorlar hedef hücre yüzeyinde antijene bağlanır

739.Tip 2a (sitotoksik) aşırı duyarlılık reaksiyonları…İlaç reksiyonları, yanlış kan transfüzyonu, otoimmün hemolitik anemi, Good-Pasture Sendromu

740.Tip 2b (antikor bağımlı) aşırı duyarlılık reaksiyonları özelliği…Ig G veya Ig M tipi antikorlar hedef hücre yüzeyine bağlanıp agonist/antagonist etki oluştururlar

741.Tip 2b (antikor bağımlı) aşırı duyarlılık reaksiyonları…Graves Hastalığı (agonist), Myastenia Gravis (antagonist)

742.Tip 3 (immün kompleks aracılı) aşırı duyarlılık reaksiyonları…Serum hastalığı, otoimmün hastalıklar

743.Tip 4 (hücresel veya gecikmiş tip) aşırı duyarlılık reaksiyonları…Tüberkülin deri testi, kontakt dermatit, graft reddi

ANAFLAKSİ-ÜRTİKER

744.Ig E yapımını artıran sitokinler…IL-4, IL-13

745.Çocuklarda anafilaksinin en sık nedeni…Besinler (ikinci en sık neden ilaçlar)

746.IgE aracılı anafilaksiye neden olan 3 ana durum…. Besin, ilaç, böcek veya arı venomu

747.Sıklıkla ilaçların neden olduğu IgE aracılı olmayan aşırı duyarlılık reaksiyonu…Anafilaktoid reaksiyon

748.Anafilaksi ile anafilaktoid reaksiyon arasındaki farklar…İkisinde bulgular ve tedavi aynıdır ama anafilaksi
2.karşılaşmada oluşurken anafilaktoid reaksiyon ilk karşılaşmada
gelişir.

749.Anafilakside en sık tutulan 2 sistem…Deri ve solunum sistemi

750.Bifazik anafilaksinin en sık 2 nedeni…Epinefrinin geç yapılması ve reaksiyonun ağır olması

751.Anafilaksinin tipik kardiyak bulgusu…Taşikardi

752.Anafilakside acilde ilk uygulanacak tedavi…Oksijen, Adrenalin 0,01 mg/kg IM

753.Çocuklarda bir defada yapılabilecek maksimum epinefrin dozu… 0.3 mg

754.Anafilaksi+hipotansiyonu olan hastanın oksijen ve adrenalin sonrası tedavisi…20 cc/kg SF

755.Hipotansif olmayan anafilaksi hastasının acilde takip süresi…6-8 saat

756.Hipotansif anafilaksi hastasının acilde takip süresi…24 saat

757.Adrenalin otoenjektör (Epipen®) mutlak yazım endikasyonları… Besin, arı veya lateks alerjisi – idiyopatik anafilaksi (hangi etkene karşı olduğu bilinmeyenler)

758.Βeta blokör kullanan anafilaksi hastasında ilk tercih edilen ilaç…Adrenalin ama en etkili ilaç Glukagon

759.Anafilaksi en çok hangi durumla karışır…. Vazo-vagal senkop

760.Vazo-vagal senkopu anafilaksiden ayıran 2 bulgu…. Bradikardi ve solukluk

761.Anafilakside ölümün en sık nedeni…Akut üst havayolu obstrüksiyonu

762.Ürtiker patofizyolojisindeki ana aracı madde… Histamin

763.Anjioödem patofizyolojisindeki ana aracı madde… Bradikinin

764.Akut ürtikerin en sık nedeni…Besinler

765.Kronik ürtikerin en sık nedeni…İdiyopatik

766.Kronik ürtikerde en sık rastlanan oto antikor…Tiroid otoantikorları

767.Herediter anjioödemin en önemli tanısal bulgusu…C4 düşüklüğü (C1 esteraz inhibitör eksiktir)

768.Herediter anjioödemin atak tedavisinde ne kullanılır…Taze donmuş plazma, C1 inhibitörü

ASTIM-ATOPİK DERMATİT

769.Atopik dermatite en sık eşlik eden cilt enfeksiyonu etkeni…Staf. Aureus

770.Atopik dermatite en sık eşlik eden gıda alerjileri…inek sütü ve yumurta allerjisi

771.Astımda havayolunun patognomonik patoloji bulgusu…Epitel desquamasyonu, bazal membran kalınlaşması

772.Astımın 4 temel semptomları nelerdir…Nefes darlığı, öksürük, göğüs ağrısı, wheezing

773.Astımın temel özellikler…Değişken ve geri dönüşlü hava yolu tıkanıklığı, bronş aşırı duyarlılığı ve hava yolu inflamasyonu

774.Havayolu aşırı duyarlılığı nasıl gösterilir…Bronş provokasyon testi

775.Çocukluk çağında astım gelişimi için en önemi risk faktörü nedir…Atopi

776.SFT‛ de obstruksiyonu en iyi gösteren parametre nedir…FEV1/FVC

777.Atopiyi göstermek için en duyarlı test…Deri testi

778.Astımda havayolundaki eozinofilik inflamasyonu en iyi gösteren indirekt gösterge…. Ekspiriyumda atılan soluk havasındaki nitrik-oksit düzeylerinin artmış olması

779.Astımın uzun süreli profilaksisinde (tedavisinde) ilk tercih tedavi…İnhaler kortikosteroid

780.Akut orta astım atağında ilk tercih…%100 oksijen+Kısa etkili β2 agonist

781.Yukardaki hastanın 1. saatinde bulguları devam ediyor, ek tedavi…inhale ipratropium bromid+sistemik steroid

782.Yukardaki hastanın 4.saatinde bulguları düzelmiş olup eve gönderirken tedavisi…Kısa etkili β2 agonist+sistemik steroid

783.Akut ağır astım atağında ilk tercih…%100 oksijen+Kısa etkili β2 agonist+sistemik steroid

784.Tedavinin 1.saatinde klinik düzelme olmayan ağır astım atağı, tedaviye ek…inhale ipratropium bromid + iv magnezyum sülfat

İMMUN YETERSİZLİKLER

785.İmmün yetmezlikler içinde en sık görülen…. Hümoral immün yetmezlikler

786.Hümoral immün yetmezliklerde hangi infeksiyon ajanlarına duyarlılık artmıştır…Kapsüllü bakteriler

787.Periferik kanda B hücrelerinin görülmediği hastalık nedir…X‛e bağlı infantil agammaglobulinemi

788.X‛e bağlı infantil agammaglobulinemide (Buruton) immünglobülin düzeyleri nasıldır…5 immünglobülin de düşüktür

789.Değişken immün yetmezlik (CVİD) hangi yaşta bulgu verir…Ortalama tanı yaşı 10 yaşından sonra özellikle adolesan ve erişkin yaşlarda

790.Değişken immün yetmezlik (CVİD) ensık komplikasyonu…Kronik akciğer hastalığı

791.Değişken immün yetmezlik de (CVİD) immünglobülin düzeyleri nasıldır…5 immünglobülin de düşüktür

792.Hangi immün yetmezlikte çocukluk çağı aşı şeması eksiksiz uygulanır…Geçici hipogamaglobülinemi

793.Selektif Ig A eksikliğinde kromozom anomalisi…18. kromozomun uzun kolunda delesyon

794.Selektif Ig A eksikliğine en sık eşlik eden immünglobülin anormalliği…IgG2 düşüklüğü

795.Selektif Ig A eksikliği hastalarında dikkat edilmesi gereken durum…Ig A içeren kan transfüzyonu ile anaflaktik reaksiyon
gelişmesi

796.Selektif IgA eksikliğinde aşılama nasıl olmalıdır…Oral polio hariç bütün canlı ve cansız aşılar yapılabilir.

797.En sık görülen Ig G subklas eksikliği…Ig G2 eksikliği, genelde Ig A eksikliği ile beraber görülür

798.Hemolitik anemi, geçici veya siklik nötropeni ve trombositopeni gibi hematolojik bulgularla seyreden immün
yetmezlik…. Hiper immünglobülin M sendromu

799.Aktive T hepler hücreleri üzerindeki CD40 ligand mutasyonu sonucu oluşan immün yetmezlik…X‛e bağlı Hiper IgM sendromu

800.B hücreli lenfoma riski olan immün yetmezlik…X‛e bağlı lenfoproliferatif Sendrom (Duncan Hastalığı)

801.Büyüme geriliği hangi tip immün yetmezlikte belirgin…Hücresel tip

802.Di George Sendromu hangi faringeal yarıkları etkileyen konjenital malformasyon sonucu oluşur…3. ve 4.

803.Di George Sendromunda hangi organlar etkilenir…timus, paratiroid bezler, dudaklar, kulaklar ve aort kavsi

804.Di George Sendromunda gösterilmiş genetik bozukluk… 22q11 delesyonu

805.Di George Sendromundaki immün yetmezlik tipi…Timus aplazisi olup hücresel immün yetmezlik görülür

806.Kronik mukokutanöz kandidiaziste nerede infeksiyon görülmez…Solunum sisteminde ve sistemik mantar infeksiyonları görülmez

807.Ağır kombine immün yetmezlik (SCİD) hangi yaşta bulgu verir…6.aydan önce

808.Adenozin deaminaz enzim eksikliği hangi immün yetmezlikte görülebilir…SCİD otozomal resesif tipte

809.SCİD en sık kalıtımsal geçişi…X‛e bağlı

810.Egzema, trombositopeni, tekrarlayan enfeksiyonlarla karakterize X‛e bağlı resesif hastalık…Wiscott-Aldrich Sendromu

811.Wiscott-Aldrich Sendromu‛nda ilk bulgu genellikle nedir…Kanlı ishal

812.Ataksi telenjektazinin ilk bulgusu…Serebellar ataksi

813.Hangi immün yetmezlikte ekstrapiramidal serebral palsi ve mental retardasyon görülebilir…Ataksi-telenjektazi

814.Hangi immün yetmezlikte alfa-fetoprotein yüksektir…Ataksi-telenjektazi

815.Nezelof sendromunda hangi tip immün yetmezlik görülür…Kombine immün yetmezlik

816.Nezelof sendromunun hematolojik bulguları…Nötropeni ve eozinofili

817.Kombine immün yetmezliklerden kemotaksis ve opsonizasyon bozukluğu görülen…Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu)

818.Job Sendromunun kalıtımsal geçişi nasıldır…Otozomal dominant

819.Kaba yüz görünümü hangi immün yetmezlikte görülür… JOB sendromu

820.Kemotaksi, opsonizasyon ve fagositoz normal iken bakterisidal aktivitenin bozuk olduğu hastalık…Kronik granülomatöz hastalık

821.Kronik granülomatöz hastalık en sık klinik bulgu…Geç iyileşen tekrarlayan stafilokoksik boyun enfeksiyonları

822.Kronik granülomatöz hastalık tanısı nasıl konulur…NBT (nitroblue tetrazolium) testi

823.Kronik granülomatöz hastalıkta en sık ölüm nedeni…Aspergillus pnömonisi

824.En sık görülen konjenital fagositoz bozukluğu…Myeloperoksidaz eksikliği

825.Bakterisidal aktivite, kemotaksis ve nötrofil degranülasyonunun bozuk olduğu, kanama diyatezi, parsiyel okulokutanöz albinizm, progresif periferal nöropati ve hayatı tehdit eden lenfoma benzeri hastalık ile karakterize sendrom…Chediak-Higashi Sendromu

826.Nötrofillerde PAS+ boyanan dev sitoplazmik granülasyonlar hangi hastalıkta görülür…Chediak-Higashi Sendromu

827.Lökosit adezyon defekti Tip I‛deki eksiklik…β2 integrin

828.Göbeğin geç düşmesi, lökositoz, yara iyileşmesinde gecikme ile karakterize hastalık nedir…Lökosit adezyon defekti

829.C3 ve C4 düşükse hangi kompleman yolu aktiftir…Klasik yol

830.C4 normal C3 düşükse hangi kompleman yolu aktiftir…. Alternatif yol

831.IgA hangi kompleman yolunu aktive eder…Lektin yolu

832.Antijen-antikor kompleksleri hangi kompleman yolunu aktive eder…Klasik yol

833.Lipopolisakkaridler hangi kompleman yolunu aktive eder… Alternatif yol

834.Kompleman eksikliklerinde en iyi tarama testi… CH50

835.Kompleman eksikliklerinde hangi böbrek hastalığı sıktır…. MPGN Tip-II

836.Alternatif kompleman yol eksikliklerinde en sık görülen enfeksiyonlar…Meningokok-gonokok

837.En sık görülen kompleman eksikliği…C2

838.Hangi kompleman eksikliklerinde otoimmün hastalık insidansı artmıştır…C1r, C1s, C2, C4

ENDOKRİNOLOJİ
HİPOFİZ VE HİPOTALAMUS BEZİ

839.Hipopituitarizm‛in en sık nedeni…İdiopatik

840.En sık destruktif neden…Kraniofaringeoma

841.Hangi homonun reseptörü hücre içinde…Steroid-tiroid tipi

842.GH salınımını arttıranlar…Uyku, egzersiz, stres, hipoglisemi

843.GH etkisini nasıl gösterir…IGF aracılğı ile

844.Hipopituitarizm‛in YD bulguları…Hipoglisemi, mikropenis,
uzamış sarılık

845.GH eksikliğinin bulguları ne zaman başlar…6.aydan sonra

846.Fetuste büyümeyi sağlayan…IGF-II (İnsülin)

847.Boy kısa, GH yüksek, IGF-1 düşük. Tanı…Laron sondromu

848.Laron sendromunun tedavisi…IGF-I

849. TY>KY>BY Tanı…GH eksikliği

850.Boy kısalığının en sık sebebi…Konstitusyonel

851.GH eksikliği tanısı…Stimulasyon testleri ile (iki test ile)

852.GH eksikliğinde kullanıan stimulasyon testleri…İnsülin, arjinin, L-Dopa, glukagon, propranolol, klonidin

853.Hiperpituitarizmde ölümün en sık nedeni…Kalp yetmezliği

854.Hiperpituitarizm altın standart tanı yöntemi…Glukoz yükleme testi ile GH‛un baskılanmaması

855.ADH nerede sentezlenir…Hipotalamus supraoptik ve paraventriküler çekirdek

856.Kiminle taşınır…Nörofizin-2

857.Santral diabetes insipidus nedenleri…Tümörler / Travma / DİDMOAD / Histiositozlar / Lösemiler / İlaçlar / MSS enfeksiyonları

858.Santral diabetes insipidus‛a en sık neden olan tümörler…Pinealom, germinom

859.Santral diabetes insipidus yapan ilaçlar…Fenitoin, etanol, halotan, opioid antagonistleri

860.Nefrojenik diabetes insipidus yapan elektrolit bozuklukları…Hiperkalsemi hipokalemi

861.Nefrojenik diabetes insipidus yapan ilaçlar…Lityum, demeklosiklin

862.Diabetes insipidusda klinik … Poliüri / Polidipsi / Dehidratasyon

863.Diabetes İnsipidusda laboratuvar … İdrar osmolaritesi düşük / Plazma osmolaritesi yüksek / Hipernatremi

864.DI ve psikojenik polidipsi ayırıcı tanısı…Su kısıtlama testi

865.Testte idrar osmolaritesi artıyor ve kan osolaritesi değişmiyor. Tanı…Psikojenik polidipsi

866.Testte idrar osmolaritesi artmıyor ve kan osmolaritesi artıyor. Tanı…Diabetes insipidus

867.Santral diabetes insipidus tedavisi … Desmopressin

868.Nefrojenik diabetes insipidus‛un tedavisi…Hidroklorotiazid

869.Hidroklorotiazid!e yanıt yoksa…İndometazin

870.Uygunsuz ADH salınımının en sık nedeni…Santral DI nedeni ile kullanılan desmopressin tedavisi

871.Uygunsuz ADH salınımının diğer nedenleri…SSS patolojileri (enfeksiyon, tümör, kanama, travma) / Akciğer patolojileri (Pnömoni, tüberküloz, kistik fibroz) / İlaçlar /Paraneoplastik

872.Uygunsuz ADH yapan ilaçlar … Karbamazepin / Vinkristin

873.Uygunsuz ADH salınımının bulguları…Hiponatremi, hipoürisemi, natriürezis, volüm normal (kan basıncı normal ve ödem yok)

874.Uygunsuz ADH salınımında tedavi…Sıvı kısıtlaması, demeklosiklin

TİROİD BEZİ

875.Önlenebilir zeka geriliğinin en sık nedeni… Hipotiroidi

876.YD taramasında kullanılan…TSH

877.Matür YD bebeğin diz grafisinde femur epifiz çekirdeği yok. Tanı…Konjenital hipotiroidi

878.Konjenital hipotiroidi nedenleri…Disgenezi / Dishormonogenesis/ Santral / Geçici (İlaç, blokan antikor vs)

879.Konjenital hipotiriodinin en sık nedeni…Disgenezi

880.En sık disgenezi…Ektopi

881.Ektopi en sık nerde…Dil kökünde

882.Tiroidin en sık konjenital anomalisi…Tiroglossal duktus kisti

883.En sık dishormonogenesis…Peroksidasyon defekti

884.Peroksidasyon defekti + sağırlık…Pendred sendromu

885.Yenidoğanda guatr yapanlar…Dishormonogenesis, annenin guatrojen kullanması, iyot eksikliği

886.Yenidoğan taraması ile tanısı konamayan hipotirodi nedeni … Santral hipotiroidi

887.YD döneminde hipotiroidide en değerli radyografik bulgu…Distal femur epifizinin olgunlaşmaması

888.Hipotiroidide bulgular…SSS gelişiminde gerilik, kemik gelişiminde gerilik, bazal metabolik hızda yavaşlama

889.Primer hipotiroidide laboratuvar…T4 düşük, T3 düşük, TSH yüksek

890.Sintigrafide tiroid bezinin görüntülenememesi…Agenezi/İyot yakalama defekti/Reseptör blokan antikorlar

891.Akkiz guatr ve hipotiroidinin en sık nedeni… Hashimoto

892.Hashimotoda patognomonik hicre…Askanazi (Hurtle)

893.Hashimotoya yatkınlık yaratan hastalıklar…Down/Turner/Klinefelter/Konjenital Rubella/ OPS Tip2

894.Hashimotodaki antikorlar…Anti peroksidaz (Anti-TPO) /Anti-tiroglobulin/ Tirotropin reseptör blokan antikor

895.Hashimotoda en sık saptanan antikor…Anti peroksidaz (Anti-TPO)

896.Hashimotoda en sık başvuru…Guatr ve büyüme geriliği

897.OPS Tip-2 major komponentleri…Hashimoto/Addison/Tip-1 DM

898. Endemik iyot eksikliği kompanse dönemde laboratuvar…T4
düşük, T3 normal veya yüksek, TSH yüksek

899.Endemik kretenizm bulguları…Piramidal belirtiler / Mental retardasyon/ atrofik tiroid bezi – hipotiroidi / büyüme geriliği / seksüel gelişim geriliği

900.Nörolojik kretenizm bulguları…Piramidal belirtiler / Mental
retardasyon/ guatr – ötiroid / Büyüme ve pubertal gelişim normal

901.Hipertiroidinin en sık nedeni…Graves

902.Graves hangi doku grubu ile ilişkili…HLA-DR3 ve HLA-B8

903.Graveste çocuklarda hemen hemen hiç görülmeyen…Dermopati, pretibial miksödem

904.Graves‛te ilk tercih tedavi…Antitiroid tedavi (Propiltiourasil)

905.Graves‛te antitiroid tedaviden en az fayda gören…Oftalmopati

906.Graves‛in ağır göz tutulumunda (oftalmopati) tedavi… Steroid, radyoterapi

907.Neonatal graves‛in nedeni…Maternal Graves

908.Neonatal graves bulguları…Prematürite / İrritabilite /
Taşikardi / kraniosinositoz – mikrosefali / Ağır vaklarda hipertansiyon, hepatosplenomegali, kalp yetmezliği, ölüm

909.Neonatal graves‛de erişkinden farklı olarak ne görülmez…Hiperkalsemi

910.Hipertiroidi tedavisi…PTU-Metimazol/Beta bloker/Cerrahi/Sodyum iyodür/Deksametazon/Radyoaktif iyot

911.Konjenital hipoparatiroidi + immün yetmezlik…Digeorge sendromu

912.DiGeorge sendromunun komponenetleri…Timus hipoplazisi /Paratiroid hipoplazisi/Konotrunkal ve arkus aorta anomalileri/Kraniofasial dismorfizm

913.Tedaviye yenıtsız hipokalsemide düşünülmesi gereken…Hipomagnezemi

914.Hipoparatiroidide laboratuvar…PTH düşük, Kalsiyum düşük, Fosfor yüksek

915.OPS Tip-1 major komponentleri…Hipoparatiroidi/Addison/Mukokutanöz kandidiasis

916.Tip-I psödohipoparatiroidi (Albright‛ın herediter osteodistrofisinde) defekt nerde…PTH adenilat siklazı aktive edemez

917.PTH verilirse cAMP artar mı…Artmaz

918.Eşlik eden bulgular…MR/Kısa boy/Brakidaktili/Bazal ganglionlarda kalsifikasyon katarakt

919.Laboratuvar…PTH yüksek, kalsiyum düşük, fosfor yüksek

920.Tip-II psödohipoparatiroidi defekt nerde…cAMP‛de

921. PTH verilirse cAMP artar mı…cAMP artar, idrar fosforu artmaz

922.Primer hiperparatiroidinin en sık nedeni…10 yaş altı hiperplazi, 10 yaş üstü adenom

923.Sekonder hiperparatirodinin en sık nedenleri…KBY ve Raşitizm

924.Tersiyer hiperparatiriodinin nedeni…KBY (bezde otonomi)

925.En sık görülen hiperparatiroidi… Sekonder hiperparatiroidi

926.Hiperparatiroidi bulguları…Kas güçsüzlüğü-kusma/kabızlık/poliüri-polidipsi/kalsiyum taşı

927.Hiperparatiroidide en karakteristik radyografik bulgu…Subperiostal kemik rezorbsiyonu

928.En iyi nerde görülür…El falankslarında

929.Brown tümörü (Osteitis fibroza kistika) nerde görülür…Hiperparatiroidi

930.Primer hiperparatiroidide laboratuvar … PTH normal, Kalsiyum yüksek, Fosfor düşük

931.Primer hiperparatiroidide spesifik laboratuvar bulgusu…Cl/PO4 >33

932. Akut hiperkalsemide ilk tedavi…IV sıvı

933.Maligniteye bağlı hiperkalseminin tedavisinde… Plikamisin (mitramycin)

934.Hiperkalsemi tedavisi…IV sıvı/Furosemid/Prednisolon/kalsitonin/mitomisin-
c/bifosfonatlar/Plikamisin/Diyaliz TİP-1 DİABET

935.Tip-1 DM‛de 100 kat riski arttıran…HLA DQ beta zincirinde Aspartik asit yokluğu

936.Tip-1 DM‛de tanı…AKŞ>126, Random KŞ>200, OGTT 2.saat>200

937.Bozulmuş glukoz toleransı…OGTT 2.saat 140-200

938.Tip-1 DM nedeni…İnsülin eksikliği

939.En kısa etkili insülin…Lispro/Aspart

940.En uzun etkili insülin…Glargine/Detemir

941.Akut dönemde en önemli ölüm nedeni…Ketoasidoz

942.Uzun dönemde en önemli ölüm nedeni…Nefropati

943.En sık komplikasyon…Retinopati

944.Ketoasidoz tanı kriterleri…KŞ>300, pH<7.3-HCO3<15, Ketonemi-ketonüri

945.Ketoasidozda ilk yapılacak olan…Havayolunun güvene alınması …695. Ketoasidozda ilk tedavi…10-20 cc/kg IV %0.9 NaCl

946.Ketoasidozda kullanılan insülin…Kristalize insülin

947.Nasıl kullanılır…IV infüzyon (Doz: 0.05-0.1 IU/kg/h)

948.Tedavi esnasında görülen komplikasyonlar…HİPO‛lar … (Hipoglisemi, hipopotasemi, hipokalsemi, hipofosfatemi)

949.SC insüline geçme kriterleri…Asidozun düzelmesi/hastanın iyi olması/ Na stabil

950. 951. Beyin ödemi riskini arttıranlar…KŞ hızlı düşürülmesi/Bikarbonat tedavisi/Hipotonik sıvı kullanılması/>4 L/m2/G sıvı kullanılması / Sıvının hızlı verilmesi (24 saat içinde)

952.Dawn – Somogy fenomeni ayırıcı tanısı için…Gece 03 kan şekeri

953.Gece oluşan hipoglisemiye yanıt sabah hiperglisemi + ketonüri…Somogy fenomeni

954.Gece oluşan hiperglisemi (GH nedeniyle) ve sabah hiperglisemi + ketonüri…Dawn fenomeni

955.Nefropatinin ilk bulgusu…Hiperfiltrasyon – şıklarda yoksa mikroalbuminüri

956.Nöropatide en sık tutulan periferik sinir…N.femoralis

957.Nöropatinin tipik bulgusu…Simetrik distal periferik nöropati (Eldiven çorap tarzı his kusuru)

958.Mikrovasküler komplikasyonların erken gelişebileceğinin göstergesi…Eklem hareketlerinde kısıtlılık sendromu

959.Puberte prekoks yaş sınırları…Kız 8, erkek 9 yaşından önce

960.Pubertenin ilk bulgusu…Kızlarda meme gelişimi, erkeklerde testislerde büyüme

961.Adrenarş‛dan sorumlu hormon…DHEA, DHEAS

962.Gerçek puberte prekoksun en sık nedeni…İdiopatik

963.Gerçek puberte prekoks nedenleri … İdiopatik, SSS hastalıkları, Tümörler, SSS enfeksiyonları, Hipotalamik
hamartomlar, travma sonrası

964.Yalancı puberte prekoks nedenleri…Over- testis tümörleri, konjenital adrenal hiperplazi, adrenal bez tümörleri, eksojen sex steroidi kullanımı, Prematür telarş, Prematür adrenarş

965. En sık organik neden…Hipotalamik hamartoma

966.Gerçek ve yalancı puberte prekoksu ayırmak için…IV LHRH testi

967.Gerçek pubertede yanıt…Pubertaldir (Pik LH>10, LH/FSH>1)

968.En önemli komplikasyonu…Boy kısalığı

969.Tedavi…GnRH analogları

970.McCune Albright triadı…Cafe au-lait/puberte prekoks/poliostatik fibröz displazi

971.Sorun nerde…Periferde otonom çalışan kistler

972.Hormon profili…Östrojen yüksek, gonadotropinler baskılı

973. Eşilk edebilen endokrinopatiler…Cushing, hipertiroidi

974.Puberte tardanın en sık nedeni…Konstitusyonel

975.Hipergonadotropik hipogonadizm en sık nedeni…Erkekte klinefelter, kızlarda Turner

976.Hipogonadotropik hipogonadizmin en sık genetik sebebi…Kalman sendromu

977.Eşlik eden bulgu…Hiposmi, Anosmi

978.En sık KAH nedeni…21 hidroksilaz eksikliği

979.Dişi psödohermafroditizm + tuz kaybı…21 hidroksilaz eksikliği

980.Dişi psödohermafroditizm + hipertansiyon…11 hidroksilaz eksikliği

981.Erkek psödohermafroditizm + tuz kaybı…3 beta hidroksi steroid DH eksikliği

982.Erkek psödohermafroditizm + hipertansiyon…17 hidroksilaz eksikliği

983.11 hidroksilaz eksikliğinde hipertansiyonun sebebi…11 Deoksikortikosteron

984.Nadiren her iki cinste de ambigus genitalya yapabilen…3 beta hidroksi steroid DH eksikliği

985.Hipertansiyon, hipokalemi ve yetersiz virilizasyon…17 hidroksilaz eksikliği

986.Hipertansiyon, hipokalemi ve maskulinizasyon…11 hidroksilaz eksikliği

987.Cushing‛in en sık nedeni…Eksojen steroid alımı

988.Endojen Cushing‛in en sık nedeni…<7 yaş adrenokortikal tümör, >7 yaş hipofiz adenomu

989.Cushing‛de en sık bulgu…Santral obezite

990.Düşük doz deksametazon supresyon testi ile baskılanan…Normal!!! (Cushing ekarte edilir)

991.Yüksek doz deksametazon supresyon testi ile baskılanan…Hipofiz adenomu

992.Adrenal yetmezliğin en sık nedeni…Otoimmün (Addison)

993.YD döneminde adrenal yetmezliğin en sık nedeni…Konjenital adrenal hiperplazi

994.Sekonder adrenal yetmezliğin en sık nedeni… Eksojen glukokortikoid tedavinin ani kesilmesi

995.Adrenal yetmezlik bulguları…Dehidratasyon-hipotansiyon/hipoglisemi/hiponatremi/hiperpotasemi/metabolik asidoz

996.Primer adrenal yetmezlik tanısını kesinleştirmek için yapılacak test…ACTH uyarı testi

997.Fetal hayatta hematopoez sırası…Yolk sac-Karaciğer-Kemik iliği

998.Fetal hayatta h ematopoez evreleri…3-6hf/ 6-20 hf/ 20.hf sonrası

999.Hematopoez fetal hayatta nerede başlar …Yolk sac‛da

1000.Hematopoez fetal hayatta ne zaman başlar …3.hafta

Formun Üstü
 Formun Üstü


1001.Emriyoda ilk görülen kan hücreleri…Kırmızı seri (hemositoblast)

1002.Gebeliğin son 3 ayında ana kan yapım yeri…Kemik iliği

1003.Doğumdan sonra kan yapım yeri…Kemik iliği

1004.Myeloid hematopoez nerede başlar…Klavikulada

1005.Pluripotent kök hücrenin gelişim yeri ve yüzey belirteçi…Mezoderm; CD34+

1006.Eritrosit yapımının esas düzenleyicisi…Eritropoetin

1007.Eritropoetin ne zaman etkili değil…Yolk sac kesesindeki evrede

1008.İlk oluşan hemoglobin zinciri…Epsilon

1009.İlk oluşan Hb…Hb Gowerz 1

1010.Major embriyonik Hemoglobin…Hb Gowerz 1

1011.Major embriyonik Hemoglobin yapısı…2 Epsilon+2 Zeta

1012.Fetal Hemoglobin…HbF

1013.HbF yapısı…2 Alfa+2Gama

1014.Yenidoğanda en çok bulunan hemoglobin…HbF

1015.Normal yenidoğanın Hb yapısı…%70HbF+%30 HbA1+%1 HbA2

1016.Erişkin hemoglobini oluşturanlar…HbA1(%97) +HbA2(%2-3)

1017.Erişkin Hb zincirleri…HbA1:2ALFA+2BETA…HBA2:2ALFA+2DELTA

1018.Normal erişkinde beklenen zincirler…ALFA-BETA-DELTA

1019.Maternal dolaşımda fetal eritrosit belirleme testi…Keihauer-Betke testi

1020.Hb F‛in hematolojik strese bağlı olarak arttığı hastalıklar…Hemolitik anemiler, lösemi, aplastik anemi

1021.Eritropoezde hemoglobin sentezinin başladığı safha…Polikromatofilik eritroblast

ANEMİLER

1022.Term yenidoğanda ortalama hemoglobin, MCV değerleri…Hb: 16.5 gr/dl, MCV: 108 fl,

1023.Çocuklarda fizyolojik anemi zamanı, özelliği, tedavisi…8.-12. Haftada, normokrom normositer, takip

1024.Bir yaşındaki çocukta normal MCV…70‛in üstü

1025.Erişkinde normal MCV…80-94

1026.Anizositoz göstergesi…RDW

1027.MCV düşük anemiler…Demir eksikliği ve Bakır eksikliği – Kurşun ve Aluminyum zehirlenmesi…Talasemi-Sideroblastik anemi-Pridoksin eksikliği

1028.MCV yüksek anemiler…Vitamin B12 ve Folat eksikliği…Orotik asidüri-Lesch Nyhan sendromu…Aplastik anemi

1029.Normositik anemi yapanlar…Akut kanama-Kr. Hastalıklar-Lösemi-Talasemi dışı hemolitik hastalıklar

1030.Anemide retikülositoz varsa…Kanama veya hemoliz

1031.Retikülosit yüksek,bilirübin yüksek…Hemoliz

1032.Retikülosit yüksek,bilirübin yüksek,Coombs pozitif…Otoimmün hemolitik anemi

1033.Retikülosit yüksek,bilirübin yüksek,Coombs negatif…Hemoglobinopati,Enzimopati, Membran defekti,İlaçlar

1034.Periferik yaymada target(hedef)hücresi…Talasemi, Hemoglobinopati

1035.Periferik yaymada sferosit…Herediter sferositoz,Otoimmün hemolitik anemi,ABO uyuşmazlığı, Hipersplenizm,Pirüvat kinaz eksikliği

1036.Periferik yaymada akantosit…Abetalipoproteinemi

1037.Periferik yaymada şistosit…HÜS, RVT, Aort koarktasyonu

1038.Periferik yaymada bazofilik noktalanma…Kurşun zehirlenmesi,Demir eksikliği

1039.Periferik yaymada Howell-Jolly cisimcikleri…Postsplenektomi, Megaloblastik anemi

1040.Periferik yaymada ekinosit…Pirüvat kinaz eksikliği

1041.Periferik yaymada Heinz cisimcikleri…G6PD eksikliği

1042.Makrositer anemide nötrofillerde görülen…Hipersegmentasyon

1043.Konjenital aplastik anemi…Fanconi anemisi

1044.Hiperpigmentasyon, başparmak yokluğu ve mikrosefali bulunan 8 yaşındaki kısa boylu çocukta pansitopeni var, tanı…Fanconi anemisi

1045.Tanı için yapılacak test…Diepoksibutan (DEB) testi veya Mitomisin C testi

1046.Fanconi anemisinde ilk ortaya çıkan hematolojik bulgu…Trombositopeni

1047.Fanconi anemisinde kemik iliği…Hiposellüler ve yağlı

1048.Artan malign hastalık riski…AML,MDS,Cilt-Dil-Baş-boyun Mide-Özefagus kanserleri

1049.Fanconi anemisi tedavisinde kullanılanlar…Androgen,Steroid,GM-CSF, KİT

1050.Fanconi anemisinde ortalama kemik iliği bulguları yaşı…8 yaş

1051.Diamond-Blackfan sendromu kemik iliği bulgusu tanı yaşı…3 ay (İlk 1 yaş)

1052.Diamond-Blackfan sendromunda bozukluk…Kemik iliğinde saf eritroid seri eksikliği

1053.Diamond-Blackfan sendromunda normaller…VitB12 ve Folik asit seviyeleri

1054.Diamond-Blackfan sendromunda düşükler…Retikülosit

1055.Diamond-Blackfan sendromunda yüksekler…EPO, HbF, Eritrosit ADA, İ-antijeni, Serum Demiri

1056.Solukluk fark edilen 1 aylık bebekte makrositik anemi, retikülositopeni, EPO yüksekliği, kemik iliğinde eritroid preküsör yokluğu varsa olası tanı…Diamond-Blackfan anemisi

1057.Scwachman-Diamond sendromunda bozukluk…Pansitopeni ve ekzokrin pankreas yetmezliği

1058.Scwachman-Diamond sendromunda defekt nerede…RNA metabolizması ve ribozom oluşumu

1059.Scwachman-Diamond sendromunda ana klinik bulgu…Doğumdan itibaren yağ malabsorbsiyonu

1060.Scwachman-Diamond sendromunda eksik enzimler…Serum Amilaz ve tripsinojen

1061.Scwachman-Diamond sendromunda spesifik ve en sık kromozomal bozukluk…İzokromozom 7: i(7q)

1062.Sideroblastik anemi olup makrositer olan ve pankreatik yetmezliği eşlik eden mitokondrial DNA mutasyonu olan bozukluk…
Pearson sendromu

1063.Hipokrom mikrositer anemi yapan zehirlenme…Kurşun zehirlenmesi

1064.Term doğan iki aylık infantda Hb:9.5g/dl, en olası tanı…Süt çocuğu fizyolojik anemisi

1065.Folik asit/Vitamin B12 eksikliği ve anemi…Megaloblastik anemi

1066.Keçi sütü ile beslenme ve anemi…Folik asit eksikliğine bağlı megaloblastik anemi

1067.Trimetoprim-sulfametaksazol, MTX- Primetamin…Folik asit antagonistleri

1068.Ağrılı dil,kronik ishal,periferik nöropati,vibrasyon ve pozisyon duyu kaybı ve anemi…Megaloblastik anemi(Vit B12)

1069.Nöropati yoksa…Megaloblastik anemi(Folik asit)

1070.Megaloblastik anemide kemik iliği…Hipersellüler

1071.Megaloblastik anemide hematolojik bulgular…MCV artmış, Nötrofillerde hipersegmentasyon,Retikülositopeni,LDH
yüksek,…Serum demir yüksek

1072.Çocukluk çağının en sık megaloblastik anemi nedeni…Folik asit eksikliği

1073.Folik asit eksikliği tanı testi…FIGLU testi

1074.Erişkinlerde en sık megaloblastik anemi nedeni…Vitamin B12 eksikliği

1075.Vitamin B12 nereden emilir…Terminal ileum

1076.İntrensek faktör eksikliği ve anemi…Vit B12 eksikliği

1077.Mide cerrahisi sonrası en sık anemi nedeni…Birincisi demir eksikliği, ikincisi B12 eksikliği

1078.Kilo alımı yetersiz, kronik ishalli, huzursuz ve keçi sütü ile beslenen 7 aylık çocukta aneminin en olası nedeni…Folat eksikliğine bağlı megaloblastik anemi

1079.B12 eksikliğine bağlı megaloblastik anemi yapan parazit…Difilobotrium Latum

1080.Vitamin B12 absorbsiyon testi…Schilling testi

1081.B12 eksikliğinde serumda ve idrarda tanı koydurucu göstergeler…Metilmalonik asit ve Homosistein artışı

1082.Mental retardasyon, kendine zarar verme, koreoatetoz ile megaloblastik anemi…Lesch-Nyhan sendromu

1083.Trimetoprim kullanan hastada makrositer anemi (MCV 105 fl), retikülositopeni varsa…Folat eksikliği

1084.Çocuklukta en sık nutrisyonel eksiklik…Demir eksikliği

1085.Vücuttaki majör depo demir…Ferritin (diğeri Hemosiderin)

1086.Demir emilimini azaltanlar…Fitatlar, Antasit,Fosfat

1087.Demir emilimini arttıranlar…Askorbik asit, aminoasitler

1088.Çok süt içen infant ve anemi…Demir eksikliği anemisi

1089.Demir eksikliği anemisinde en sık bulgu…Solukluk

1090.Demir eksikliği anemisinde spesifik bulgular…PİKA, Mavi sklera,kaşık tırnak

1091.Demir eksikliği/kronik hastalık anemisinde ayırıcı tanıda en iyi kriter… Serum transferin reseptörü (TfR)/log ferritin oranı

1092.Demir eksikliği anemisinde katılma nöbetleri nedeni…MAO enzim aktivitesinde azalma

1093.Kronik Demir eksikliği anemisinde klinik bulgular…Anguler stomatit, Dil papillalarında atrofi, Glossit, Gastrik atrofi, özefageal
strüktür…Hepatomegali, splenomegali

1094.Demir eksikliği anemisi tedavisinde düzelme sırası…İştah artışı-kemik iliği yanıtı (eritroid hiperplazi)-retikülositoz-Hemoglobin-Depoların dolması-Mikrositozun düzelmesi

1095.Demir eksikliği anemisi tedavisinde transfüzyon endikasyonu…Kalp yetersizliği, serebral iskemi bulgusu, Hemoglobin<4 g/dl

1096.Kronik hastalıklarda anemi…Çoğunlukla normositik

1097.Kronik hastalık anemisinin en sık görülen nedeni…Kronik böbrek yetmezliği

1098.Kronik hastalık anemisinde laboratuar…Serum demir düşük, SDBK düşük, Ferritin artmış, FEP artmış, Transferrin reseptör normal

1099.Hem sentezinde bozukluk ve anemi…Sideroblastik anemi

1100.Kemik iliğinde ring sideroblastlar…Mitokondrilerde biriken demir.

 1101.Prusya mavisi ile boyanan…Sideroblast

1102.Sideroblastik anemide anemiye rağmen tipik kemik iliği bulgusu…Eritroid hiperplazi

1103.Konjenital sideroblastik anemide eksik enzim…ALA sentetaz

1104.Sideroblastik anemide tipik laboratuar…Mikrositer anemi, Retikülositopeni,Kemik iliğinde ring sideroblastlar,eritroid hiperplazi

1105.Sideroblastik anemi ve pankreas yetmezliği…Pearson sendromu

1106.Pearson sendromundaki farklılık…Makrositik eritrositler

1107.Sideroblastik anemi yapan 3 önemli neden…İzoniazid, Kloramfenikol, Kurşun

1108.Sideroblastik anemide tedavi…Yüksek doz Vitamin B6

1109.Herediter sferositozda temel defekt…Membran spektrin ve ankirin proteinlerinde

1110.Anemi, sarılık, safra taşları için pozitif aile öyküsü…Herediter sferositoz

1111.Herediter sferositozda tipik klinik üçlü…Anemi, sarılık, splenomegali

1112.Herediter sferositozda tipik laboratuar…Sferositler, Osmotik fragilite artışı, Retikülositlerde artış, Hiperbilirubinemi, MCHC artışı

1113.Herediter sferositozda krizler…Aplastik-Hemolitik-Megaloblastik

1114.En sık görülen kriz…Hemolitik kriz

1115.Herediter sferositozda aplastik kriz nedeni…Parvovirus B19 enfeksiyonu

1116.Megaloblastik kriz nedeni…Dieter folik asit eksikliği

1117.Herediter sferositozda küratif tedavi…Splenektomi

1118.Eritrosit membran kompleman inhibitörlerinde defekt ve anemi…Paroksismal nokturnal hemoglobinüri

1119.Paroksismal nokturnal hemoglobinüride mutasyon…CD 55(DAF) ve CD 59

1120.Paroksismal nokturnal hemoglobinüri klinik triadı…Hemolitik anemi, Pansitopeni, Trombosis(Hiperkoagülabilit

1121.Paroksismal nokturnal hemoglobinüri tanı testleri…Asit Ham testi-Sükroz lizis testi-CD 48-59 analizi-Flöresan aerolizin testi-
Eritrosit asetilkolinesteraz seviyesi

1122.Splenektominin kontrendike olduğu hastalık…Paroksismal nokturnal hemoglobinüri

1123.Paroksismal nokturnal hemoglobinüri‛de tedavi…KİT-Antikoagülan-Demir-Ekulizumab

1124.Splenektominin kontrendike olduğu enzim eksikliği…Glukoz 6PD eksikliği

1125.En sık enzim eksikliği ve hemolitik anemi…G6PD eksikliği

1126.G6PD eksikliği nasıl geçer…XR

1127.Oksidan stres ve hemolitik anemi…G6PD eksikliği

1128.Glikoliz bozukluğu ve hemolitik anemi…Pirüvat kinaz eksikliği

1129.Pirüvat kinaz eksikliği nasıl geçer…OR

1130.Bakla yemeyi takiben hemolitik anemi(favizm)…G6PD eksikliği

1131.G6PD eksikliğinde anemiye en çok sebep olan…Enfeksiyonlar

1132.G6PD krizinde bulunanlar…Hemoliz, Sarılık, Splenomegali, Heinz cisimcikleri

1133.Pirüvat kinaz eksikliğinde laboratuar…Ekinositler(tırtıklı eritrositler) ve piknositler

1134.İki enzim eksikliğinde de görülebilenler…Yenidoğan sarılığı , Safra taşı, Splenomegali

1135.G6PD eksikliğinde hemoliz yapan ilaçlar…Antipiretik(aspirin), Sulfonamid(Kotrimaksazol), Sıtma ilaçları, Nitrofrantoin

1136.Normal Hemoglobin yapısı…HbA1(2 alfa,2Beta), HbA2(2 alfa,2delta),HbF(2 alfa,2gama)

1137.Alfa talasemide klinik tablolar…Sessiz taşıyıcılık-trait taşıyıcılık-HbH hastalığı-Hidrops fetalis

1138.Beta talasemide klinik tablolar…Sessiz taşıyıcılık-Talasemi trait taşıyıcılık-Talasemi İntermedia-Talasemi Major

1139.Alfa talasemi hidrops fetalis yapmışsa Hb yapısı…Gama4 (HbA ve HbF bulunmaz)

1140.Alfa talasemi traitte laboratuar…Mikrositoz, hafif anemi, Hb elektroforezinde sadece yenidoğanda anormallik

1141.Yenidoğanda anemi ve ciddi hipokromi …HbH hastalığı

1142.HbH hastalığında laboratuar…Hipokromi,mikrositoz, Anemi, Hb Elektroforezinde Beta4

1143.Alfa talaseminin en ağır formu…Hidrops fetalis

1144.Hidrops fetalis tanısı…Yenidoğanda şiddetli anemi,ödem, konjestif kalp yetmezliği, Hb elektroforezinde 4Gama

1145.Talasemi minörde laboratuar…MCV çok düşük, Hb hafif düşük,RDW normal,HbA2 ve HbF hafif yüksek

1146.Hb: 11 gr/dl, MCV: 66 fl, Hb A2: % 6 bulunan 2 yaşında hastada olası tanı…Talasemi minor

1147.Talasemi-Demir eksikliği ayırımında kullanılan test…Mentzer indeksi

1148.Talasemi intermediada fizik muayene bulgusu…Splenomegali

1149.Talasemi major-intermedia elektroforez farkı…Majorde HbF>%90, HbA2/A1 oranı A2 lehine…İntermediada HbF%60-80, HbA1 %20-40

1150.Talasemi majorde aneminin ortaya çıkış zamanı…3.aydan sonra

1151.Talasemi majorde transfüzyonlara başlangıç yaşı…6-12. ay

1152.Hb:4 g/dl,MCV:54, Hepatosplenomegali,Hedef hücre,Normoblast,HbF:%92, HbA2:% 7 tanı…Talasemi major

1153.Talasemi majorde en önemli mortalite nedeni…Kalp yetmezliği

1154.Beta talasemili çocuklarda surviyi uzatmak için uygun yaklaşım…Hipertransfüzyon ve şelasyon

1155.Şelasyon tedavisinde ne kullanılır,endikasyonu…Desferoksamin,Ferritin :1000 olunca

1156.Talasemi majorde splenektomi endikasyonu…Hipersplenizm bulgusu varsa…Son 1 yılda uygulanan eritrosit transfüzyonu miktarı %50‛den fazla artmışsa

1157.Talasemide kür sağlayıcı tedavi…KİT

1158.Orak hücreli anemide oraklaşma ne zaman başlar… 1.5-2. Aydan itibaren

1159.Anemi, sarılık, splenomegali, tekrarlayıcı kemik ağrıları,retikülositoz, tanı…Orak hücreli anemi

1160.Orak hücreli anemide laboratuar…Anemi, MCV normal, Retikülositoz, Sedimantasyon düşük,Howell Jolly cisimcikleri,
Sickling testi pozitif

1161.Orak hücreli anemide krizler…Aplastik-Vazooklüzif-Sekestrasyon-Hemolitik

1162.En sık görülen kriz…Vazooklüzif kriz(ağrılı kriz)

1163.En sık aplastik kriz yapan…Parvovirüs B19

1164.Dalakta ani büyüme ve dolaşım kollapsı gelişmişse…Sekestrasyon krizi

1165.Orak hücreli anemide osteomiyelitin en sık nedeni…Stafilokok

1166.Orak hücreli anemide artan riskler…Bacak ülserleri, Priapizm, safra taşı, FSGS, Serebral vasküler olay, Dalakta fibrosis

1167.Orak hücreli anemide artan enfeksiyonlar…Salmonella osteomyeliti (bilateral ve simetrik tutulum), splenektomi sonrası pnömokok enfeksiyonları, desferoksamin tedavisi alanlarda Y. Enterocolitica

1168.Orak hücre anemili hasta ağrı krizinde en uygun yaklaşım…Hidrasyon ve narkotik analjezi

1169.Sekestrasyon krizinde tedavi…Hidrasyon ve transfüzyon

1170.Orak hücreli anemide profilaksi…Penisilin,Pnömokok ve H.İnfluenza aşıları

1171.Orak hücreli anemide tedavide kullanılanlar… KİT (küratif), Hidroksiüre

1172.Orak hücre taşıyıcılığı ile birlikte olan malignite…Renal meduller karsinom

1173.Otoimmün hemolitik anemi laboratuar…Coombs pozitif, Retikülositoz, Sferositler, Polikromazi

1174.Soğuk tip otoimmün hemolitik anemi en sık neden…Mikoplazma

1175.Mikroanjiopatik hemolitik anemi görülen durumlar…HÜS, TTP, DIC, Dev Hemanjiom, AML-M3, nöroblastoma

1176.Plazmada en fazla bulunan faktör…Faktör I: Fibrinojen

1177.Plazmada bulunmayan faktör…Faktör III:Doku faktörü

1178.Yarı ömrü en kısa olan faktör…Faktör VII

1179.PT uzaması…VitaminK‛ya bağlı faktörlerde defekt, Karaciğer hastalığı,Yenidoğanın hemorajik hastalığı

1180.PTT uzaması…Hemofili, Von Willebrand hastalığı, Heparin, Lupus antikoagülan

1181.İzole parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) ile tanınan faktör eksiklikleri…F8, F9, F11 eksikliği

1182.Hemofili A ve B genetik aktarım şekli…XR

1183.Faktör VIII nerede sentezlenir…Endotel hücresi ve megakaryosit

1184.Hemofili A‛da en sık klinik bulgu…Hemartroz

1185.Hafif-orta-ağır Hemofili A‛da ortak laboratuar bulgu…PTT uzaması

1186.Hemofili A tedavisinde yer alanlar…Faktör VIII konsantresi, Kriyopresipitat, TDP, Desmopressin, Traneksamik asit, Steroid

1187.Faktör VIII‛e karşı inhibitör varlığında tedavi…Yüksek doz F-VIII, Ritüksimab, Rekombinant F-VII, Protrombin konsantresi

1188.Sistemik amiloidozda faktör eksikliği…Faktör X eksikliği

1189.En sık görülen herediter kanama diyatezi…vWF hastalığı

1190.Tip I vWF eksikliği…En sık görülen tip-OD geçişli-

1191.vWF eksikliği klinik bulgular…Mukozal kanamalar,epistaksis, menoraji

1192.vWF eksikliğinde tedavide yer alanlar…DDAVP, Transamin,Predizolon, Kriyopresipitat

1193.Umbilikal kanama , göbeğin geç düşmesi…F XIII eksikliği

1194.Tekrarlayan abortuslar…Faktör XIII eksikliği

1195.Kanama bozukluğu görülmeyen, tromboza eğilim olan faktör eksikliği…F XII eksikliği

1196.Faktör XIII eksikliğinde laboratuar testler…PT:N, PTT:N, TT:N, KZ:N (Tanı faktör düzeyi ile)

1197.Çocukluk çağının en sık kanama bozukluğu…ITP

1198.ITP‛de en sık kanıtlanan enfeksiyon…Epstein Barr virus (EBV) enfeksiyonu

1199.ITP ve otoimmün hemolitik anemi…Evans sendromu

1200.Kronik ITP tanısı için gerekli süre…6 ay

1201.Kronik ITP‛de düşen Ig…IgA

1202.ITP tedavisi…Steroid veya İmmünglobülin, Anti-D

1203.Kavernöz hemangiom ve trombositopeni…Kasabach-Meritt sendromu

1204.Ateş,trombositopeni,anemi,ABY, körlük-konvülsiyon…TTP

1205.DİK görülen maligniteler…AML M3 ve Nöroblastoma

1206.DİK‛de laboratuar…PT,PTT,TT uzar,Trombositopeni,Fibrin yıkım ürünleri ve D-Dimer artmış

1207.DİK tedavisinde kullanılanlar…TDP, Trombosit, Kriyopresipitat, rAPC, Heparin

1208.Trombositlerde fonksiyon bozukluğu yapan hastalıklar…Bernard Solier ve Glanzman

1209.Ortak laboratuar…Kanama zamanı uzaması

1210.Normal trombosit sayısı var, agregasyon bozuk…Glanzman

1211.Glanzman‛da defekt…Glikoprotein IIb/IIIa

1212.Bernard solier‛de defekt…Glikoprotein Ib/IX/V kompleksinde defekt

1213.Düşük trombosit sayısı, dev trombositler var, tanı…Bernard solier

1214.Sistemik amiloidoz ile birlikte görülen ve PT, aPTT‛nin beraber uzadığı eksiklik…Faktör X eksikliği

1215.Travma sonrası kolay moraran çocukta umblikusun da geç düştüğü saptanıyor. Tarama testleri normal olan hastada olası
tanı…Transglutaminaz (Faktör XIII) eksikliği

1216.Warfarin kullanan hastada ciltte yaygın nekrotik alanlar meydana geliyorsa…Protein C eksikliği

1217.Kanama zamanının uzatan ilaç…Aspirin

1218.Heparin kofaktör…Anti-Trombin III

1219.En sık heretider trombofili nedeni…Aktive protein C rezistansı (Faktör V leiden mutasyonu)

1220.Tromboza eğilim yapan metabolik hastalık…Homosisteinemi

1221.Koagülasyon faktör sentezini bozan ilaç…L-Asparaginaz…

ONKOLOJİ

1222.Çocukluk çağının en sık görülen malign hastalığı …Lösemi

1223.Çocukluk çağı kanserlerinin sıklık sırası…Lösemi-SSS tümörleri-Lenfoma-Nöroblastom-Wilms tümörü

1224.ALL tanısında kemik iliğinde gerekli blast hücre oranı ….***%25

1225.L3 tipi ALL‛den sorumlu olan …***EBV

1226.En sık görülen ALL tipi …***Erken preB

1227.En iyi prognozlu ALL tipi …***Erken preB CALLA pozitif

1228.Sitoplazmada vaküolizasyon olan ALL tipi …***Matür B-cell ALL

1229.ALL‛de ön mediastende kitle…***T hücreli ALL

1230.ALL‛de en sık ekstramedüller tutulum…***SSS

1231.Kemik iliğine en sık metastaz yapan tümör…***Nöroblastoma

1232.ALL ile en çok karışan hastalık…***EMN

1233.ALL‛de en sık semptom ve bulgu…***Ateş

1234.ALL‛de remisyon için kemik iliğinde blast oranı… ***<%5

1235.Tümör lizis sendromunda en sık görülen…***Hiperürisemi

1236.ALL‛de en sık görülen relaps…***Kemik iliği

1237.İnfantlarda en sık görülen ALL…proB ALL

1238.Yüzey Ig pozitif ALL…Matür B hücreli ALL

1239.E-rozet oluşturan ALL…T hücreli ALL

1240.ALL‛de düşük risk kriterleri…1-9 yaş,BK<50.000, Hiperdiploidi, t(12,21),Tedaviye yanıt

1241.ALL‛de yüksek risk kriterleri…1-9 yaş dışı, BK>50.000, Hipodiploidi, t(4;11), t(9;22),Tedaviye yanıt

1242.MLL geni…t(4;11):İnfant lösemi geni

1243.TEL AML1 geni…t(12;21)

1244.ALL tedavisinde sadece idamede kullanılan…Merkaptopürin

1245.ALL tedavisinde nöropati,ileus,pitosis yapan…Vinkristin

1246.ALL tedavisinde kullanılan diabet, pankreatit,kanama
yapan…L-Asparaginaz

1247.Auer cismi pozitif malign hastalık…***AML

1248.2 yaşından büyük çocuklarda En sık görülen AML tipi…***AMLM2

1249.Prognozu en iyi tip AML…***AMLM3

1250.DIKin en sık görüldüğü AML tipi…***AMLM3 Formun Üstü

1251.Down sendromunda en sık AML…***AMLM7

1252.AML‛de prognostik gösterge olmayan …***SSS tutulumu

1253.Sekonder AML‛de en sık görülen tip…***AMLM5

1254.AMLM3‛te görülen sitogenetik anomali…***t(15;17)

1255.AML‛de lösemik hücrelerden oluşan lokalize tümör
kitlesi…***Kloroma

1256.En sık kemik iliğinde skleroz görülen AML tipi…***AMLM7

1257.AML‛de prognoztik eşik lökosit sayısı…***100.000

1258.Konjenital lösemi tanı yaşı…İlk 6 hafta

1259.Konjenital (neonatal) lösemide en sık görülen…***AML

1260.Neonatal lösemide sık görülen…***Leukemia cutis

1261.AML tanısı koymak için kemik iliğinde gerekli blast oranı…***%30

1262.Auer cisminin en belirgin olduğu AML tipleri…***AML M1-M2-M3

1263.All-trans-retinoik asit tedavisi ve AML tipi…AML M3

1264.All-trans-retinoik asit etkisi…Diferansiasyonu artırıcı

1265.AML‛de pozitif boyalar…Sudan-Black ve Peroksidaz

1266.AML‛ de en önemli iyi prognoz kriterleri…Down sendromu varlığı, AML M3 olması, t(15;17), inv(16), t(8;21)…İndüksiyon
tedavisine iyi yanıt, Auer Rod varlığı

1267.Klasik Hodgkin Lenfoma tipleri içinde bulunmayan…Nodüler lenfosit predominant tip

1268.En sık görülen Hodgkin Lenfoma tipi…Nodüler sklerozan tip

1269.EBV ile ilişkili Hodgkin Lenfoma tipi…Mikst hücreli

1270.HIV ile ilişkili Hodgkin Lenfoma tipi…Lenfositten fakir tip

1271.Prognozu en kötü olan Hodgkin Lenfoma tipi…Lenfositten fakir tip

1272.Reed-Stenberg hücreleri kaynağı…B-lenfosit

1273.Laküner hücreli Hodgkin lenfoma…Nodüler sklerozan tip

1274.Hodgkin Lenfomada B semptomları…Ateş-Gece terlemeleri-Kilo kaybı

1275.B semptomları ile Hodgkin lenfomayı en çok taklit eden…TBC

1276.Hodgkin lenfomadaki immün bozukluk…Hücresel immün sistemde bozukluk

1277.Hodgkin lenfoma tedavisinde prokarbazin uzun dönemde yan etkisi…İnfertilite

1278.Hodgkin lenfoma tedavisinde siklofosfamid uzun dönemde yan etkisi…İnfertilite

1279.Hodgkin lenfoma tedavisinde adriamisin uzun dönemde yan etkisi…Kardiyak toksisite

1280.En sık nefrotik sendrom yapan malign hastalık…Hodgkin lenfoma

1281.Servikal, ve abdominal lenfadenopatiler olan Hodgkin lenfoma evresi…Evre III

1282.Servikal, Mediastinal, Supraklaviküler, Aksiller lenfadenopatiler olan Hodgkin Lenfoma evresi…Evre II

1283.En sık görülen Non Hodgkin Lenfoma…Burkitt

1284.Non-Hodgkin lenfomada en sık yerleşim…Abdominal

1285.Non-Hodgkin lenfomada en sık sitogenetik anomali…c-myc: t(8;14)

1286.Ön mediasten tutulumu ile gelen NHL…Lenfoblastik tip NHL

1287.Lenfoblastik NHL hücre tipi…T-Lenfosit

1288.Histopatolojik incelemede lenf nodunda yıldızlı gökyüzü manzarası…Burkitt- Lenfoma

1289.Burkitt lenfomada yıldızlı gökyüzü manzarası…Küçük lenfositler arasındaki büyük makrofajlar

1290.Endemik Burkitt lenfomada en sık yerleşim…Çene

1291.En sık tümör lizis sendromu yapan…Burkitt lenfoma

1292.Tümör lizis sendromunda en sık görülen…Hiperürisemi

1293.Tümör lizis sendromu komponentleri…Hiperürisemi-Hiperpotasemi-Hiperfosfatemi-Hipokalsemi-ABY

1294.Mediasten tutulumu olan NHL evre kaç…Evre III

1295.EBV ile ilişkili maligniteler…Nazofarenks karsinomu-Burkitt-Hodgkin(Mikst ve Lenfositten fakir)-Duncan-İmmun supresiflerde
Leiomyosarkoma ve SSS lenfoması

1296.EBV ile ilişkisiz ve en çok karıştırılan…Kaposi sarkomu

1297.Çocuklarda en sık Vena Kava superior sendromu yapan…Lenfoblastik lenfoma

1298.Erişkinlerde en sık neden…Küçük hücreli akciğer kanseri

1299.GVHD oluşum mekanizması…Donör T hücreleri alıcının MHC antijenine karşı aktive olması

1300.VHD tutulan sistemler…Cilt(döküntü)-GIS(diare)-Karaciğer(hepatit)

1301.KİT‛den 2 ay sonra GVHD…Akut GVHD

1302.Kök hücre transplantasyonu yapılacak hastaya verilecek üründe yeterliliği aranan hücre…CD34 pozitif

1303.Çocuklardaki en sık solid tümör…SSS tümörleri

1304.Çocuklardaki en sık yerleşim…İnfratentoriyal

1305.Erişkinlerde en sık yerleşim…Supratentoriyal

1306.İlk 1 yaşta en sık yerleşim…Supratentoriyal

1307.ilk 1 yaştaki Çocuklarda en sık görülen SSS tümörü…Koroid pleksus tümörü

1308.1-10 yaş çocuklarda en sık görülen SSS tümörü…Medulloblastom ve Astrositom

1309.10 yaşından büyük çocuklarda en sık SSS tümörü…Astrositoma

1310.En sık ekstra kraniyal metastaz yapan SSS tümörü…Medulloblastoma

1311.SSS tümörü +Tümörde rozet oluşumu…Medulloblastoma

1312.Çocukta SSS tümörü ve endokrin bulgu…Kraniyofarengeoma

1313.Nörofibromatosis tipI‛de en sık tümör…Optik glioma

1314.Nörofibromatosis tip II‛de en sık tümör…8. kraniyal sinirde vestibüler Schwannoma

1315.Tuberosklerosis‛de SSS tümörü…Subepandimal yerleşimli dev hücreli astrositoma

1316.Supratentoriyal tümörlerde en sık semptom…Baş ağrısı

1317.Von Hippel Lindau sendromunda tümörler…Hemangioblastoma ve renal hücreli karsinom

1318.Nevoid basal hücreli karsinomda SSS tümörü…İlk 2 yaşta Medulloblastoma

1319.Simian virus 40 ve SSS tümörü…Koroid pleksusu papillomu

1320.1 yaşın altında en sık görülen solid tümör…Nöroblastoma

1321.Çocukluk çağının SSS tümörleri dışında en sık görülen solid tümörü…Nöroblastoma

1322.Cilde en çok metastaz yapan çocukluk çağı tümörü…Nöroblastoma

1323.Çocuklarda spontan remisyonun en sık görüldüğü tümör…Nöroblastoma

1324.Çocuklarda en sık görülen abdominal malign tümör…***Nöroblastoma

1325.Proptosis ve periorbital ekimoz…***Nöroblastoma

1326.Nöroblastoma‛da en sık kromozomal bozukluk…***del(1p-)

1327.Opsoklonus-myoklonus ve tümör…***Nöroblastoma

1328.Nöroblastomada en önemli prognostik kriter…***Yaş

1329.Kemik iliğinde Ortada fibriler yapıdan oluşan rozet+İdrarda VMA yüksek…***Nöroblastoma

1330.Çocukluk çağı Tümöründe MIBG tutulumu…***Nöroblastoma

1331.Erişkindeki tümörde MIBG tutulumu…Feokromasitoma

1332.Çocuklarda paraspinal kitlelerin en sık sebebi…***Nöroblastoma

1334.Çocukta Posterior mediastende kitle…Nörojenik tümör

1335.Nöroblastomada iyi prognozlu olan evre…***Evre I,II ve IVS

1336.Nöroblastomda en önemli prognoz kriterleri…Yaş,Evre, N-MYC geni, Opsoklonus-Myoklonus,Yerleşim yeri

1337.Nöroblastom en az metastaz yerlerinden olan…Akciğer

1338.Karında kitle+Homer-Wright rozet…Nöroblastoma

1339.Çocuklarda Böbreğin en sık görülen malign tümörü…***Wilms tümörü

1340.Wims tümöründe en sık başvuru nedeni…***Karında sertlik

1341.Wilms tümörü en sık metastaz yeri…***Akciğer

1342.Konjenital hemihipertrofi ile ilişkili tümör…***Wilms tümörü

1343.Aniridi ile ilişkili tümör…***Wilms tümörü

1344.Beckwith-Wideman sendromunda en sık görülen tümör…***Wilms tümörü

1345.Perlman sendromu ve Drash sendromunda görülen malign tümör…***Wilms tümörü

1346.Genitoüriner anomali ile birlikteliği olan tümör…***Wilms tümörü

1347.Wilms Tümöründe en önemli kötü prognoz kriteri…***Anaplazi varlığı

1348.Akciğerde coin lezyon ve karında kitle…Wilms tümörü

1349.Çocuklarda en sık görülen karaciğer tümörü…***Hepatoblastoma

1350.Hepatoselüler karsinomada en sık risk faktörü…***Hepatit B enfeksiyonu

1351.Hepotablastoma riskinde artış görülen hastalık…*** Beckwith-Wideman sendromu

1352.Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku tümörü…***Rabdomyosarkoma

1353.Rabdomyosarkomanın en sık görüldüğü yer…***Baş boyun bölgesi

1354.Rabdomyosarkomanın en sık metastaz yaptığı yer…***Akciğer

1355.Rabdomyosarkomada en kötü prognoz…***Alveoler tip

1356.Yenidoğan bebekte kalpte en sık görülen kitle…***Rabdomyoma

1357.Osteosarkomanın en sık görüldüğü yaş…***Adelosan dönem

1358.Osteosarkoma en sık yerleşim yeri …***Uzun kemiklerin metafizyel ucu(en sık diz çevresi)

1359.Osteosarkomanın en sık metastaz yeri…***Akciğer

1360.Osteosarkoma tedavisinde bulunmayan…*** Radyoterapi

1361.Ewing sarkoma en sık yerleşim yeri …***Uzun kemiklerin diafizi

1362.Ewing sarkomanın en sık metastaz yeri…***Akciğer

1363.Ewing sarkomada sitogenetik anomali…***t(11;22)

1364.Uzun kemiklerin epifizinde oluşan benign kıkırdak neoplazisi…***Kondroblastoma

1365.Küçük el kemiklerindeki intramedüller ektopik kıkırdak…***Enkondroma

1366.Malignleşme riski olmayan aspirine iyi yanıt veren …***Osteoid osteoma

1367.Kemik diafizinde soğan zarı görünümü…***Ewing sarkoma

1368.Langerhans hücreli histiositozisde en sık tutulum…***Kemik

1369.Birbeck granülleri + CD1a pozitifliği…***Langerhans hücreli histiositozis

1370.Langerhans hücreli histiositozda en sık SSS tutulumu…***Diabetes insipidus

1371.Sınıf III histiositozis grubu olan…***AMLM5

1372.Ateş, splenomegali, bisitopeni, hipofibrinojenemi, hiperlipidemi, ferritin yüksekliği…*** Hemofagositik lenfohistiositoz

1373.13.kromozomda delesyon…***Retinoblastom

1374.Retinoblastomda ilk bulgu…***Lökokori

1375.Lökokori yapan enfeksiyöz hastalık…Visseral larva migrans

1376.HPV ve kanser…Serviks kanseri

1377.Asbestoz ve kanser…Mezotelyoma

1378.Schistoma hematobium ve kanser…Mesane kanseri

NEFROLOJİ

1379.Siyah renkte idrar ve metabolik hastalık…Alkaptonüri

1380.Mavi renkte idrar ve metabolik hastalık…Hartnup hastalığı

1381.Pembe –kırmızı idrar…Taze kan-Ürat kristalleri-Porfiri

1382.Oligüri…300 ml/m2/gün veya 1ml/kg/saat‛ten az

1383.Patolojik olmayan proteinürinin en büyük kısmı…Tamm
Horsfall proteini

1384.24 saatlik idrarda protein atılımının üst sınırı…100 mg/m2/Gün

1385.İdrara geçen bilirubin…Direk bilirubin

1386.Lökosit silendirleri varlığı…Akut piyelonefrit

1387.Hiyalen silendirler…Tamm-Horsfall proteini

1388.Eritrosit silendirler…Akut glomerülonefrit

1389.İYE en sık nedeni…E.Coli

1390.Hemorajik sistitin en sık nedeni…E.Coli

1391.Hemorajik sistitin en sık viral nedeni…Adenovirus

1392.Hemorajik sistit yapan ilaç…Siklofosfamid

1393.Korumak için…MESNA

1394.İYE için risk faktörleri…Kız/Taş/Konstipasyon/Parazitler/Gebelik/Üriner
sonda/Anatomik bozukluklar

1395.Ateş + Kostovertebral açı hassasiyeti + Piyüri. Tanı… Akut piyelnofrit

1396.Akut piyelonefritte laboratuar…Lökositoz,CRP pozitif, Sedimentasyon yüksek

1397.İlk istenecek radyolojik tetkik…Ultrasonografi

1398.Renal skarı en iyi gösteren…DMSA

1399.Renal fizyolojiyi en iyi gösteren…DTPA

1400.Gebeler dışında tedavi gerektirmeyen…Asemptomatik bakteriüri

1401.Çocuklarda steril piyüri yapan en önemli nedenler…Ateş, dehidratasyon,Viral enfeksiyonlar, Polio aşısı

1402.İdrar mikroskobisinde Glitter hücresi…Akut pyelonefrit

1403.İdrar kültüründe tanı kriteri…Orta akım idrarında 100.000, Kateterde 10.000, Suprapubikte 1 Koloni

1404.Profilaksi endikasyonu olmayan…Asemptomatik bakteriüri

1405.Sık idrara çıkma, dizüri, hematüri, inkontinans, tanı…Sistit

1406.Renal kan akımı-arter stenozu-venöz trombozunda radyolojik tetkik…Doppler ultrasonografi

1407.VUR‛u en iyi gösteren…VCUG

1408.VCUG ne zaman kontrendike…Akut enfeksiyonda

1409.Tortioze olmuş üreter, evre kaç VUR…Evre V

1410.VUR tedavisinde temel yaklaşım…Antibiyotik profilaksisi

1411.VUR‛da kime cerrahi…Profilaksiye rağmen ateşli ÜSE / >2 yaş bilateral IV-V VUR / Uyumsuz hasta

1412.8 aylık çocuk bilateral evreV VUR, tedavi…İzlem ve profilaksi

1413.Çocuklarda en sık rastlanan taşlar… •Kalsiyum oksalat

1414.İdrar yolu enfeksiyonu ile ilişkili taş…Sitrüvit taşı

1415.Sitrüvit taşı diğer adı…Amonyum-magnezyum-fosfat taşı

1416.Lesch-Nyhan sendromunda görülen taş…Ürik asit taşı

1417.Hiperokzalüride görülen taş…Kalsiyum taşı

1418.Tek bulgusu taş olan metabolik hastalık…Sistinüri

1419.Nonopak taşlar…Ürat / Ksantin

1420.Mikroskobik hematürinin en sık nedeni…İYE

1421.Makroskobik hematürinin en sık nedeni…İYE

1422.Tekrarlayan makroskobik hematürilerde en sık neden…IgA nefropatisi (Berger hastalığı)

1423.Tekrarlayan mikroskobik hematürilerde en sık neden…İdyopatik hiperkalsiüri

1424.Akut nefritik sendrom bulguları…Makroskobik hematüri + ödem + HT + böbrek yetmezliği

1425.Akut nefritik sendromun en sık sebebi…APSGN

1426.APSGN görülme yaşı…5-15 yaş

1427.APSGN geçirenlere profilaksi tedavisi…Yok

1428.AGBHS enfeksiyonu sonrası nefrit gelişme zamanı…Boğaz enfeksiyonu..1-2 hafta, Cilt enfeksiyonu…3-6 hafta

1429.Kompleman düşüklüğü görülen hastalıklar…APSGN,MPGN,Lupus nefriti,Endokarditte nefrit,Şant
nefriti,Kriyoglobülinemi

1430.APSGN‛de en erken düzelen bulgu…Oligüri

1431.Çocuklarda APSGN‛de en son düzelen bulgu…Mikroskobik hematüri

1432.Erişkinlerde APSGN‛de en son düzelen bulgu…Proteinüri

1433.Kime biyopsi yapalım…Streptokok enfeksiyon kanıtı yok/Nefrotik proteinüri var/Kompleman normal/ Proteinüri-
Kompleman düşük >2 ay

1434.APSGN kliniği(+) ve kompleman 4 aydır düşük. En olası tanı…
MPGN

1435.Tonsillit veya cilt enfeksiyonunu tedavi etmek APSGN‛yi engeller mi… Engellemez

1436.APSGN‛de tedavi…Destek

1437.İdrarda eritrosit silendirleri…APSGN

1438.APSGN patoloji bulgusu…Subepitelyal hörgüce benzer depolanma

1439.Rekürren gros hematüri yapanlar…IgA
nefropatisi/Alport/Hiperkalsiüri/,İnce membran hastalığı

1440.ÜSYE ile beraber makroskobik hematüri. Tanı…IgA nefropatisi

1441.Berger‛de kompleman…Normal

1442.Tonsillektomi renal progresyonu azaltıcı etkir…IgA nefropatisi

1443.Benign familyal hematüride ışık mikroskobi bulgusu…Normal

1444.Alport sendromunda en sık bulgu…Mikroskobik hematüri

1445.En sık görülen herediter nefrit…Alport sendromu

1446.Alport sendromu nasıl kalıtılır…X‛e bağlı

1447.Alport sendromunda patognomonik bulgu…Anterior lentikonus

1448.Alport sendromunda eşlik eden diğer bulgu…Sensörinöral işitme kaybı

1449.Bazal membranın lamina densasında tabakalara ayrışma…Alport sendromu

1450.Hemolitik üremik sendrom ile ilişkili bakteriler… Enterohemorajik E.Coli, S.dysenteria

1451.Hemolitik üremik sendrom triadı…Mikroanjiopatik hemolitik anemi + trombositopeni + akut böbrek yetmezliği

1452.Hemolitik üremik sendrom ile ilişkili bakteriler…Pnömokok

1453.Hemolitik üremik sendromda neyi tedavi etmiyoruz…E.Coli için antibiyotik VERMİYORUZ!

1454.Hemolitik üremik sendromda direk/indirek Coombs…Negatif

1455.Hemolitik üremik sendromda PT/PTT…Normal

1456.Hemolitik üremik sendromda periferik yaymada…Şistositler

1457.Hemolitik üremik sendromda haptoglobülin…Düşük

1458.RPGN nedeni immün kompleks hastalıkları…APSGN,Lupus,MPGN, IgA nefropatisi, HSP

1459.RPGN nedeni ANCA pozitif hastalıklar…MPA ve Wegener

1460.RPGN‛de patoloji bulgusu…Kresent oluşumu

1461.RPGN‛de kresent nerede…Ekstrakapiller(parietal epitel)

1462.RPGN tedavide…Pulse metil prednisolon, immünsupresyon

1463.Tip IV kollagene karşı antikor varlığı…Good Pasture sendromu

1464.Tip IV kollagen nerede…Alveol ve glomerül

1465.Good Pasture‛de temel bulgular…Hemoptizi ve hematüri

1466.Good Pasture sendromunda renal tutulum tipi…RPGN(kresentrik)

1467.Adolesanlarda en sık persistan proteinüri nedeni… Postural proteinüri

1468.Nefrotik sendrom bulguları…Jeneralize ödem/hipoalbuminemi/masif proteinüri/hiperlipidemi

1469.En sık nefrotik sendrom nedeni…Minimal lezyon hastalığı

1470.Minimal lezyon hastalığı yaşı…2-7 yaş

1471.Minimal lezyon hastalığında kompleman…Normal

1472.Minimal lezyon hastalığında bulunmaz…Makroskobik hematüri

1473.Minimal lezyonun ışık mikroskobu bulguları…Normal

1474.Minimal lezyonun elektron mikroskobu bulguları…Epitel hücrelerdeki ayaksı çıkıntıların füzyonu

1475.Nefrotik sendromda idrarda protein miktarı…1 g/m2/gün den fazla (>40 mg/m2/saat)

1476.İdrarda kaybedilen ve tromboza yol açan…AT III, Protein C ve S

1477.En sık enfeksiyöz komplikasyonu…Peritonit

1478.Peritonitte en sık etken…S.pneumoniae

1479.Ani yan ağrısı-renal lojda kitle- makroskobik hematüri. Tanı…Renal ven trombozu

1480.RVT Tanıda ilk yapılacak…Renal Doppler US

1481.Minimal lezyon hastalığında kime biyopsi…Beklenmeyen yaş, Makroskobik hematüri, Düşük C3, Steroide direnç, Sistemikhastalık
bulgusu, Persistan hipertansiyon

1482.Minimal lezyon hastalığında temel tedavi…Prednison

1483.Minimal lezyon hastalığında kime albumin verelim… Hipovolemiye bağlı ABY / 3.boşlukta sıvı nedeni ile olan solunum
sıkıntısı

1484.Steroid dirençli nefrotik sendromun en sık sebebi…FSGS

1485.Çocuklarda VUR‛a sekonder en sık gelişen NS…FSGS

1486.Erişkinde kime sekonder…AIDS / IV eroin

1487.Renal transplantasyon sonrası tekrarlama olasılığı en yüksek olan…MPGN TipII

1488.Renal transplantasyon sonrası greft kaybına yol açma olasılığı en yüksek olan…FSGS

1489.En sık konjenital nefrotik sendrom…Fin Tipi

1490.Fin tipi nefrotik sendromda maternal serum ve amniyon mayide yüksek olan…AFP

1491.Fin tipi nefrotik sendromdan hangi gen mutasyonu sorumlu…NPHS-1

1492.Renal tubuler asidozların ortak özellikleri…Büyüme geriliği / Poliüri/ Polidipsi / Hiperkloremi

1493.Ortak özellikler + fosfatüri, glukozüri, aminoasidüri, bikarbonatüri. Tanı…Proksimal RTA

1494.Ortak özellikler + Nefrolitiasis, nefrokalsinozis. Tanı…Distal RTA

1495.Metabolik asidoza rağmen idrar pH>5.5 Tanı…Distal renal tubuler asidoz

1496.Hiperpotasemi var ,tanı…Tip IV

1497.Çocuklarda Fanconi sendromunun en sık nedeni…Sistinosis

1498.Bartter‛da temel patoloji…Juksta glomeruler aparatusta jeneralize hiperplazi

1499.Bartter‛da defekt nerde…Henle kulpunun çıkan kolunda Cl emilimi

1500.Bartterda laboratuvar…Hipokloremik hipokalemik metabolik alkalozis / Hiperkalsiüri