Nöromiyelitis optika (NMO), özellikle optik sinir (görme siniri) ve omuriliğin yangısal lezyonu ile karakterize bağışıklık sisteminin bir hastalığıdır. Yineleyici bir seyir gösterir. Omurilik etkilenmesi (miyelit) ile günler içinde ortaya çıkan bacaklarda güçsüzlük, uyuşma, yürümede zorluk ve mesane kontrolünde güçlük, idrar kaçırma veya yapamama şeklinde yakınmalar oluşur.
Görme siniri etkilenmesi ile (optik nörit) yine günler içinde tek veya her iki gözde belirgin görme bulanıklığı, görmede ciddi kayıp ortaya çıkar.
Optik nörit ve miyelit aynı anda veya art arda ortaya çıkabilir. Multipl Skleroz (MS) ile klinik ve radyolojik açıdan benzerlikler gösteren NMO, uzun yıllar MS’in bir farklı çeşidi olarak kabul edilmiştir. 2004 yılında hastaların serumunda bulunan antikorların aquaporin-4 su kanalı moleküllerine karşı oluştuğu bulunmuş ve böylece MS’den farklılığı ortaya konulmuştur. Su kanalları açısından zengin bölgeler tutulabilir ve ataklarda hastalarda açıklanamayan bulantı kusma hıçkırık şeklinde yakınmalar da görülebilir.
Nöromyelitis Optika Spektrum hastalarının bir kısmında su kanalları (aquaporin- 4) ‘e karşı antikor saptanırken bir grup hastada antikor saptanamayabilir. Yine serumda saptanan Myelin Oligodendrosit Glikoproteine (MOG)’e karşı antikor bu hastalarda araştırılabilir. Ataklar ciddi sekel bırakabildiğinden erken tanınması ve erken atak koruyucu tedavi önemlidir.
Atak tedavisi MS atağı tedavisine ile benzer olmasına karşın, atak koruyucu tedavi MS tedavisinden çok farklıdır. Bu nedenle MS’den mutlaka ayrılması gerekir. Atak koruyucu tedavi yanı sıra yakınmalara yönelik tedavi ve rehabilitasyon, yaşam kalitesini arttırmak için mutlaka iyi planlanmalıdır.
Nöromiyelitis optika spektrum bozuklukları ( NMOSD ) , optik sinirin ( optik nörit , ON) ve omuriliğin ( miyelit ) akut iltihabı ile karakterize bir otoimmün hastalık spektrumudur .
ON ve miyelit atakları eş zamanlı veya ardışık olabilir. Özellikle tedavi edilmeyen hastalarda tekrarlayan bir hastalık seyri yaygındır.
Nöromiyelitis optika (NMO), NMOSD spektrumunda özel bir hastalıktır. Optik nörit ve uzunlamasına yaygın miyelit ile karakterizedir. NMO vakalarının %80’inden fazlasında, neden merkezi sinir sistemindeki en bol su kanalı proteini olan aquaporin 4’e ( anti-AQP4 ) karşı immünoglobulin G otoantikorlarıdır .
Diğer belirtilere sahip daha az yaygın hastalıklar da NMOSD spektrumunun bir parçasıdır
Tipleri
1-AQP4-IGG-POZİTİF TİP ANTİ-AQP4 HASTALIĞI
Standart Devic hastalığı seyrinin dışındaki vakalarda anti-AQP4 otoantikoru bulunduktan sonra spektrum genişletildi. Spektrumun artık şunlardan oluştuğuna inanılıyor:
Yukarıda açıklanan tanı kriterlerine göre Standart Devic hastalığı
- Devic hastalığının sınırlı formları , örneğin uzunlamasına yaygın miyelitin tek veya tekrarlayan olayları ve bilateral eş zamanlı veya tekrarlayan optik nörit
- Optik-spinal MS (OSMS) , daha önce MS’in bir alt tipi olarak kabul ediliyordu. Bu varyant, MS gibi beyin lezyonları gösterebilir, ancak bazen optik-spinal MS olarak adlandırılan merkezi sinir sistemi spektrumunun inflamatuar demiyelinizan hastalıklarının AQP4-negatif bir formu ile karıştırılmamalıdır .
- Uzunlamasına yaygın miyelit
- Sistemik otoimmün hastalıkla ve daha yüksek AQP4 otoantikor düzeyleriyle ilişkili optik nörit
- Hipotalamus , periventriküler çekirdek ve beyin sapı gibi belirli beyin bölgelerindeki lezyonlarla ilişkili optik nevrit veya miyelit
- Tumefaktif demiyelinizasyon: NMO’daki tumefaktif lezyonlar olağan değildir, ancak interferon beta ile yanlışlıkla tedavi edilen birkaç vakada ortaya çıktıkları bildirilmiştir
2-MOG-IGG-POZİTİF (TEKRARLAYAN, MONOFAZİK) TİP MOG ( MİYELİN OLİGODENDROSİT GLİKOPROTEİN ) ANTİKOR HASTALIĞI (MOGAD) VEYA MOG ANTİKORUYLA İLİŞKİLİ ENSEFALOMİYELİT (MOG-EM)
MOG karşıtı otoantikorların varlığı aşağıdaki koşullarla ilişkili olarak tanımlanmıştır:
- Seronegatif nöromiyelitis optika .
- Akut yaygın ensefalomiyelit , özellikle tekrarlayan ve şiddetli vakalarda.
- Multipl skleroz.
- Optik nevrit (CRION vakaları dahil ( kronik tekrarlayan inflamatuar optik nöropati )
- Transvers miyelit
- Aseptik menenjit ve meningoensefalit (tipik olarak enfeksiyon sonrası).