Büllöz akciğer hastalığının bronkojenik karsinom gelişimi için bir risk faktörü olduğu bilinmektedir.
Büllöz akciğer hastalığı ile ilişkili bronkojenik karsinomun bilgisayarlı tomografi görünümleri 3 tipe ayrılabilir; büllöz duvardan nodül veya kütle ekstrüzyon, büllöz lümen içinde sınırlı nodül veya kütle ve büllöz duvar boyunca uzanan yumuşak doku yoğunluğu. Bulla duvarındaki kitle veya nodül için yorumlarda dikkat edilmelidir, çünkü sıklıkla bronkojenik karsinomun karakteristik görünümlerinden yoksundurlar.
Büllöz akciğer hastalığı ile ilişkili akciğer kanseri insidansı %2 ila %6 olarak bildirilmiştir. Bullae ile ilişkili akciğer kanserleri genellikle küçük hücreli olmayan akciğer kanserleridir.
Bullae duvarında gizli kanserler veya bullae bitişik nodüler lezyonlar önemli bir ayrıntıdır.
Bullektomi, akciğer parankimasında 1 cm’den büyük genişlemiş bir hava boşluğu olan bulla’nın cerrahi olarak çıkarılmasıdır . Hemithoraksın %30’undan fazlasını kaplayan bir bulla’ya dev bulla denir. Akciğer bulla’sının en yaygın nedeni kronik obstrüktif akciğer hastalığıdır.
Büllöz akciğer hastalığına eşlik eden akciğer kanserini erken bir aşamada teşhis edebilmek için radyolojik değerlendirmeye özellikle dikkat edilmelidir. Tsutsui ve ark. bu tür akciğer kanserinin radyolojik bulgularına sahip 26 vaka bildirdi. Bullae’ye bitişik nodüler opaklıklar ve bullae duvarının fokal veya diffüz kalınlaşması dikkat çekiciydi.
Birçok vakada, büllöz hastalıkla ilişkili akciğer kanserinin büllaya yakın veya büllanın kalınlaşmış duvarına bitişik olduğu radyografik olarak gösterilmiştir.
Büllöz hastalık ve bronşiyal kanser arasındaki ilişki için çeşitli mekanizmalar önerilmiştir.
Anti-elastaz enziminin kanserojenler tarafından inhibisyonunun interalveolar septal yıkıma yol açtığı ve bu da bulla oluşumuna neden olduğu düşünülmektedir.
Bulla’nın iç yüzeyinin metaplastik dönüşüme daha duyarlı olabileceği ve büllöz akciğerdeki bozulmuş ventilasyonun bulla’nın iç yüzeyinde kanserojenlerin birikmesini kolaylaştırabileceği öne sürülmüştür. Konjenital kistlerin duvarındaki epitelyal metaplazinin tanımlanması bu teoriyi desteklemektedir.
Sigara içmenin, yara izi varlığının ve havanın boğaya yakalanmasının kanser gelişimine katkıda bulunabileceği bildirilmiştir.
Genel olarak, hem pulmoner büllöz hastalığı hem de primer akciğer kanseri olan hastalar çok kötü prognoza sahiptir, çünkü tümör tespit edildiğinde ileri bir aşamadadır.
Torakotomi 2 ila 6 hafta içinde yapılabilir. Malignite riski yüksek olan hastalarda, hastanın genel fiziksel durumuna bağlı olarak sonraki torakotomi mümkün olan en kısa sürede planlanmalıdır.
Sonuç olarak, büllöz akciğer hastalığı olan hastalarda, standart göğüs röntgeni ve BT taraması, bullaya eşlik eden malign bir patolojiyi ortaya çıkarabilir. Bilateral büllöz akciğer hastalığının kanser gelişimi için yüksek riskle ilişkili olduğu ve bilateral nodüler lezyonları olan hastaların senkron akciğer kanseri açısından araştırılması gerektiği akılda tutulmalıdır.
Ayrıca, parankimal lezyonlar için kanıtı olmayan bullektomi vakalarında bile, bulla’nın cerrahi rezeksiyonu mümkün olduğunca eksiksiz olmalı ve tüm rezeksiyonlu materyalin doğru bir patolojik incelemesi yapılmalıdır. Bilateral büllöz akciğer hastalığı olan hastalar, gizli akciğer kanseri olasılığı açısından yakından takip edilmelidir.
Yaygın parankimal tutulumun (amfizematöz veya amfizematöz olmayan) varlığında büllöz akciğer hastalığı olan hastalar bireysel olarak değerlendirilmeli ve akciğer fonksiyonlarında küçük bir artışın bile büyük fayda sağlayabileceği hastalara cerrahi uygulanmalıdır
Bilgisayarlı tomografi taraması (BT taraması), bronkografi ve anjiyografi, düz göğüs radyografisinde görünmeyen bülleri ana hatlarıyla belirleyebilir
Komşu akciğer dokusunu sıkıştıracak kadar büyüyen büller, en iyi şekilde, şüpheli bül alanında lokal olarak kötüleşen, ameliyat edilemez genel amfizemden potansiyel olarak ameliyat edilebilir, iyi tanımlanmış bülleri belirleyebilen göğüs BT taraması ile teşhis edilir
BT ayrıca bül hacmini ve ventilasyonu da ölçebilir. Akciğer fonksiyon testleri (PFT) ile ölçülen, ameliyattan sonra 1. saniyedeki zorlu ekspiratuar hacimdeki (FEV1), zorlu vital kapasitedeki (FVC) ve bunların oranındaki (FEV1 / FVC) değişiklik ana sonuç ölçüsüdür
Ameliyat sonrası klinik ve radyolojik özelliklerdeki değişikliklerin yanı sıra, arteriyel kan örneğinin arteriyel kan gazı analizinden (AKG) tahmin edilen arteriyel oksijen parsiyel basıncı ( PaO2 ), oksijen satürasyonu (SaO2 ) ve arteriyel karbondioksit parsiyel basıncındaki (PaCO2 ) artış da sıklıkla kullanılan sonuç değişkenleri arasındadır.
Tedavide en sık kullanılan cerrahi teknik, video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) veya standart açık torakotomi yoluyla büllektomi veya tüm büllünün rezeksiyonudur
Bullektomi için en yaygın endikasyonlar, dev bir bulla (yani hemitoraksın %30’undan fazlasını kaplayan) nedeniyle oluşan şiddetli dispne ve kendiliğinden oluşan sekonder pnömotorakstır
Dev bir bulla nedeniyle oluşan mediastinal kayma ve/veya herniasyon ek klinik endikasyonlar olarak belirtilmiştir
Büllektominin özellikle faydalı olabileceğini düşündüren faktörlerden biri, hemitoraksın %50’sinden fazlasını kaplayan bir bülldür Büllünün bitişik normal (amfizematöz olmaktan ziyade) pulmoner parankimi sıkıştırdığına dair radyografik kanıtlar (yani, atelektazi veya bitişik vasküler sıkışmanın radyografik belirtileri) da olumlu bir faktördür
Akciğer fonksiyon testi (PFT) parametrelerinin büllektomi yapma kararını yönlendirmek için kullanımıyla ilgili sınırlı bilgi mevcuttur. Bülektomi geçiren hastaların çoğunun saniyedeki zorlu ekspiratuar hacmi (FEV1) öngörülenin %80’inin altında, ancak öngörülenin %40’ına eşit veya daha büyüktür
Genel olarak, büllektomiden fayda görecek hastalarda hava hapsine dair PFT kanıtı vardır (örneğin, toplam akciğer kapasitesi [TLC] > öngörülen %100, rezidüel hacim [RV] > öngörülen %150)
Vücut pletismografisi ve helyum seyreltme teknikleriyle elde edilen akciğer hacmi ölçümlerindeki fark, havalandırılmayan akciğer hacmini tahmin etmek için karşılaştırılabilir. Daha büyük havalandırılmayan hacim, hastanın büllektomiden daha fazla fayda elde etme olasılığının yüksek olduğunu gösterir. Göğüs bilgisayarlı tomografisi (BT) taraması, normal akciğerin büller tarafından ne ölçüde sıkıştırıldığının doğrudan görsel değerlendirmesini sağlar ve fizyolojik ölçümleri tamamlar.
errah için önemli bir karar, hastaların sıklıkla bitişik daha küçük büllere sahip olması nedeniyle ana bülleye ek olarak rezeke edilecek akciğer miktarını belirlemektir. Bu karar, sıkıştırılmış dokunun yeniden genişlemesini optimize etmek için hastalıklı dokunun çıkarılmasını dengelemeyi, sağlıklı akciğer dokusunun rezeksiyonundan kaçınmayı ve uzun süreli hava kaçağı olasılığı en düşük olan bir dikiş hattı elde etmeyi içerir.
Bullanın spesifik özellikleri, dev bullanın bitişiğindeki akciğer dokusunun ne kadarının çıkarılacağına ilişkin kararı etkiler
İyi tanımlanmış ve belirgin, dar bir pedikül bulunan nadir tek bulla için tipik olarak basit bir zımba ile eksizyon yapılır. Bulla geniş tabanlı olduğunda veya çok sayıda bulla birbirine yakın olduğunda ve belirsiz bir şekilde birleştiğinde genellikle geniş bir zımba ile kama rezeksiyonu gerekir.
Lobektomi ve segmentektomi (anatomik bir akciğer segmentinin rezeksiyonu) daha az sıklıkla kullanılır, çünkü bunlar genellikle daha fazla miktarda akciğer dokusunun rezeksiyonunu içerir ve daha az olumlu sonuçlarla ilişkilidir
Bununla birlikte, bir lob neredeyse tamamen büllöz hastalıkla değiştirildiğinde ve lober fissürler iyi oluşmuşsa, postoperatif hava kaçağı olasılığını ve şiddetini azaltmak için basit bir büllektomi yerine lobektomi yapılabilir
Rezeksiyon tekniği — Dev büllerin ablasyonu veya eksizyonu, plikasyon, lazer ablasyonu ve daha yaygın olan zımba eksizyonu dahil olmak üzere çeşitli cerrahi yöntemlerle gerçekleştirilebilir. Plikasyon, hava boşluğunu yok etmek için büllere dikiş veya kıvrımlar yapılmasını içerir ve bazen akciğer dokusunun dar bir pedikülü üzerinde bulunan büller için kullanılır
Video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) yoluyla lazer ablasyonu, birkaç önemli dezavantajı nedeniyle nadiren kullanılır. Anestezi süresi genellikle dört saatten fazladır ve temsili bir çalışmada tek akciğer ventilasyonunun ortalama süresi yaklaşık üç saattir [ 25 ]. Hipoksemi, uzun süreli mekanik ventilasyon ve hava kaçakları sık görülür ve muhtemelen bu hastalardaki çok sınırlı akciğer fonksiyonundan kaynaklanır. Ek olarak, çalışmalar küçük ve rastgele olmasa da, zımba rezeksiyonuna kıyasla laster ablasyonunda artmış mortalite (örneğin, %7 ila %16) kaydedilmiştir [ 21-25 ].
En yaygın eksizyon yöntemi otomatik bir zımba kullanır. İlk adım, akciğeri önerilen kesi hattı boyunca bir Endo-Duval tutucu veya benzeri bir alet kullanarak sıkıştırmaktır [ 18 ]. Akciğer sıkıştırıldıktan sonra, otomatik bir zımba ilerletilir ve uygulanır. Zımba hattı tamamlandığında, bül zımba hattı boyunca çıkarılır.