“Otoimmün ” bir hastalık olarak sınıflandırılmaktan ziyade , SJIA’nın bir otoinflamatuar durum olduğu düşünülmektedir . Bunun nedeni, herhangi bir antijen – antikor ikilisinin sJIA’nın patogenezi veya etiyolojisi ile bağlantısını gösteren kanıtların eksikliğidir. Ek olarak, sJIA , diğer otoinflamatuar hastalıklar gibi ateş , döküntü ve multisistem tutulumu ile ortaya çıkar. Otoimmün hastalıklar, otoantikorlarla oluşan adaptif bağışıklık sistemi bozukluklarıyken , otoinflamatuvar hastalıklar doğuştan gelen bağışıklık sistemi işlev bozukluğundan kaynaklanır . Birkaç çalışma, doğuştan gelen bağışıklık sisteminin , interlökin-1 , interlökin -6 , interlökin-7 , interlökin -8 , interlökin -18 , makrofaj göç inhibitör faktörü ve tümör nekroz faktörü (TNF) gibi proinflamatuar sitokinler üreterek sJIA patogenezinde bir rolü olduğunu göstermektedir . Sitokinler, hastalıkla ilişkili sistemik özellikler ile güçlü bir korelasyona sahiptir. Yüksek interlökin – 6 düzeyleri , anemi , trombositoz , osteoporoz ve gecikmiş büyüme ile ilişkilidir . İnterlökin-1b ayrıca hastalığın etyolojisine önemli ölçüde katkıda bulunur
Hastalığın sunumu ve seyri hastadan hastaya büyük ölçüde farklılık gösterdiğinden, tedavi tutulum derecesini, sistemik ve artritik özelliklerin varlığını ve MAS’ın varlığını veya yokluğunu hesaba katmalıdır. Genellikle, ilk tanı değerlendirmesinin sonuçlarını değiştirmeden analjezik ve antipiretik etkiler sunmak için steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar güvenli bir şekilde uygulanabilir.
Klinik deneyler, tocilizumab gibi anti- interlökin – 6 ilaçlarının ve anakinra , canakinumab veya rilonacept gibi anti – interlökin -1 ilaçlarının hastalığın sistemik semptomlarını yönetmede oldukça başarılı olduğunu göstermiştir.
