İçeriğe atla
Kategoriler İç Hastalıkları Adult Onset Still’s Disease Systemic inflammation başlığında mütalaa edilen Schnitzler sendromu, orta yaşlarda başlayan kronik kurdeşen (ürtiker) ve periyodik ateş , kemik ve eklem ağrısı (bazen eklem iltihabıyla birlikte ), kilo kaybı , halsizlik , yorgunluk , şişmiş lenf bezleri ve genişlemiş dalak ve karaciğer ile karakterize nadir bir hastalıktır. Schnitzler sendromu otoinflamatuar bir bozukluk olarak kabul edilir ve genellikle interlökin 1’i inhibe eden *****anakinra ile tedavi edilir . Bu tedavi durumu kontrol altına alır ancak iyileştirmez. İnsanların yaklaşık %15’inde komplikasyonlar gelişir ancak durum genellikle yaşamı kısaltmaz. Tipik başlangıç yaşı 55 civarındadır ve semptomlar çoğunlukla gövde ve uzuvlarda tekrarlayan kurdeşen , sıklıkla tekrarlayan ateş, eklem ağrısı, kemik ağrısı, kas ağrısı, baş ağrısı, yorgunluk ve kilo kaybıdır. İnsanların yaklaşık %15-20’sinde, en yaygın olarak *****Waldenström makroglobulinemisi olan bir komplikasyon olarak lenfoproliferatif bir bozukluk gelişir. Schnitzler sendromu olan kişilerde ****AA amiloidozu da bildirilmiştir. Schnitzler sendromu , kronik ürtiker , aralıklı ateş , kemik ağrısı, artralji veya artrit ve monoklonal IgM gamopatinin birlikteliği ile tanımlanan nadir bir hastalıktır .