Minimal değişiklik hastalığı ( MCD ), lipoid nefroz veya nil hastalığı olarak da bilinir , böbrekleri etkileyen ve nefrotik sendroma neden olan bir hastalıktır. Nefrotik sendrom , idrarla önemli miktarda protein kaybına (proteinüri) yol açar ve bu da hastalıktan etkilenenlerin sıklıkla yaşadığı yaygın ödeme (yumuşak doku şişmesi) ve böbrek fonksiyon bozukluğuna neden olur. En sık çocuklarda görülür ve 2 ila 6 yaşlarında zirve yapar. MCD , yetişkinlerde nefrotik sendrom vakalarının %10-25’inden sorumludur. Ayrıca çocuklarda nedeni belirsiz nefrotik sendromun (idiyopatik) en yaygın nedenidir.

Yıllarca patologlar böbrek biyopsi örneklerini ışık mikroskobu altında incelediklerinde hiçbir değişiklik bulamadılar , bu nedenle “minimal değişiklik hastalığı” adını aldılar. Bazı vakalarda mezanjiyal genişleme görülebilse de, glomerülün kendisinde başka patognomonik yaralanmalar yoktur .

İmmünofloresans altında böbrek dokusuna bağlı immünoglobulinler veya tamamlayıcı birikimler yoktur .

Elektron mikroskobunun ortaya çıkmasıyla , hastalığın ayırt edici özellikleri olarak bilinen değişiklikler keşfedildi. Bunlar, visseral epitel hücrelerinin ayak çıkıntılarının yaygın kaybı (yani, podosit silinmesi), vakuolleşme ve visseral epitel hücreleri üzerinde mikrovillus büyümesidir ve bu da idrarda aşırı protein kaybına neden olur

Tedavi

Çocuklar

Minimal değişiklik hastalığı için birinci basamak tedavi , günde 60 mg/m2/gün veya 2 mg/kg/gün kortikosteroid olan prednizondur. Kortikosteroid tedavisini tolere edemeyen veya yanıt vermeyen (genellikle 8 haftalık bir denemeden sonra) çocuklar için başka bir immünosüpresan siklosporin bir alternatiftir; kalsinörin inhibitörü , mikofenolat mofetil ve rituksimab gibi diğer immünosüpresan ilaçlar da kullanılmıştır ancak bunların etkililiği üzerine yapılan çalışmalar oldukça sınırlıdır. Kortikosteroid tedavisinin ne kadar sürmesi gerektiği konusunda bir fikir birliği yoktur ve tedavi uzunluğu 4-12 hafta arasında değişmektedir. Kortikosteroid tedavisiyle birlikte, akut semptomatik tedavi şişliği kontrol altına almak için tuz ve sıvı kısıtlamasını içerir.

Yetişkinler

Yetişkinler için tedavi kılavuzları oldukça sınırlıdır ve büyük ölçüde çocuklarda yapılan çalışmalara dayanmaktadır. Ana tedavi yöntemi ayrıca diğer immünosüpresanlarla birlikte günde 1 mg/kg prednizon kortikosteroid tedavisidir, ancak bu alternatiflerin etkinliği hakkında çok az veri vardır. İdrardaki protein miktarını azaltmak için ACE inhibitörleri veya nefrotik sendromla görülen yüksek kolesterol seviyelerini düşürmek için statinler gibi diğer ilaçlar genellikle gereksizdir. Yüksek tansiyonu da olan MCD’li kişilerde ACE inhibitörleri düşünülebilir