Amerikan Romatoloji Koleji (ACR), NPSLE’de görülen semptomu özetlemiştir. Bu sendromlar, merkezi ve periferik sinir sistemlerinin bozukluklarını kapsar:
1-Merkezi sinir sistemi
Aseptik menenjit
Beyin damar hastalığı
Demiyelinizan sendrom
Baş ağrısı
Hareket bozukluğu
Miyelopati
Nöbet bozuklukları
Akut konfüzyonel durum
Kaygı bozukluğu
Bilişsel işlev bozukluğu
Ruh hali bozukluğu
Psikoz
2-Periferik sinir sistemi
Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati
Otonomik bozukluk
Mononöropati (tek/çoklu)
Miyastenia gravis
Kranial nöropati
Pleksopati
Polinöropati
19 semptomun her biri, lupusla birlikte veya lupus olmadan ortaya çıkabilen tek başına tanılardır.
Vakaların çoğunluğu beyin ve omurilikten oluşan merkezi sinir sistemini (MSS) içerir. En yaygın MSS sendromları baş ağrısı ve ruh hali bozukluklarıdır.
Nöropsikiyatrik lupus bazen “CNS lupusu” olarak anılsa da periferik sinir sistemini (PNS) de etkileyebilir. NPSLE’li kişilerin %10-15’inde PNS tutulumu vardır. Mononöropati ve polinöropati en yaygın PNS sendromlarıdır.
ACR sınıflandırmasının dışındaki bazı nörolojik sendromlar da NPSLE belirtileri olarak kabul edilebilir. Bunlar arasında nöromiyelitis optika , posterior geri dönüşümlü ensefalopati sendromu , küçük lif nöropatisi ve Lambert-Eaton miyastenik sendromu bulunur .
Patogenez
Lupusun sinir sistemi belirtilerinin altında yatan birkaç olası mekanizma vardır. Belirli sendromlar vaskülopatik , otoantikor aracılı veya inflamatuar nitelikte olabilir.
NPSLE’li hastalarda merkezi sinir sistemini koruyan kan-beyin bariyerinin tehlikeye girdiğine dair kanıtlar vardır . Bunun sonucunda otoantikorlar MSS’ye sızabilir ve hasara neden olabilir.
Tanı
NPSLE tanısı için nöropsikiyatrik semptomların gerçekten SLE’den kaynaklanıp kaynaklanmadığı, ayrı bir komorbid durum oluşturup oluşturmadığı veya hastalık tedavisinin bir yan etkisi olup olmadığı belirlenmelidir . Ek olarak, nöropsikiyatrik semptomların başlangıcı lupus tanısından önce gerçekleşebilir. Tek tip tanı standartlarının olmaması nedeniyle, NPSLE ile ilgili istatistikler büyük ölçüde farklılık göstermektedir.
Tanıya yardımcı olan testler arasında MRI, elektrofizyolojik çalışmalar, psikiyatrik değerlendirme ve otoantikor testleri yer almaktadır
Tedavi
Nöropsikiyatrik lupusun yönetimi, lupusu olmayan hastalarda nöropsikiyatrik hastalığın yönetimine benzerdir. Tedavi, hastanın hastalığının altında yatan nedenlere bağlıdır ve immünosüpresanlar , antikoagülanlar ve semptomatik tedaviyi içerebilir.