Lucey-Driscoll sendromu , bilirubin metabolizmasında rol oynayan enzimleri etkileyen otozomal resesif bir metabolik bozukluktur . Geçici ailevi neonatal konjuge olmayan hiperbilirubinemi olarak sınıflandırılan birkaç bozukluktan biridir .
Yaygın neden doğuştandır, ancak anne sütüyle yenidoğana geçen maternal steroidlerden de kaynaklanabilir . Emzirmeyle ilişkili sarılıktan farklıdır (emzirilen bebeklerin bilirubin seviyeleri mamayla beslenenlere göre daha yüksektir).
Crigler-Najjar sendromu ve Gilbert sendromuyla da bağlantılı olan UGT1A1 genindeki bir kusur , Lucey-Driscoll sendromunun konjenital formundan sorumludur.
Tedavi yenidoğan sarılığına benzerdir ve fototerapi ve kan değişimi içerir . Lucey-Driscoll sendromu tedavi edilmezse nöbetlere, kernikterusa ve hatta ölüme yol açabilir.
Tedavi edildikten sonra hastaların çoğunda ek komplikasyon görülmeyecektir
Geçici ailesel neonatal hiperbilirubinemi; Lucey-driscoll sendromu nadir görülen ve hayatın ilk 48 saatinde 20mg/dl düzeyine çıkan hiperbilirubinemi ile karakterize bir sendromdur. Kan değişimi yapılmazsa bu bebeklerde kernikterus gelişmektedir. Hemoliz yoktur. Daha tam tanımlanmamış olan olan ve UGT enzimini ihibe eden bir inhibitör, 2. ve 3. trimesterde anne serumunda bulunur. Serumun inhibitör etkisi postpartum 14. günde normale gelir
Lucey Driscoll Sendromu; “geçici ailevi neonatal hiperbilirubinemi” olarak bilinip doğumdan sonra 2. günde başlayıp 3. haftaya kadar devam eden uzamış sarılık yapan nedenlerdendir.