Hem biyosentezinde görevli enzimlerden Ferroşelataz ve Delta AminoLeünilik Asid sentaz mitokondri de çalışan enzimlerdir. D-ALA sentaz eksikliği X’e bağlı geçen sideroblastik anemiye, Ferroşelataz eksikliği ise Eritropoetik porfiriaya neden olur.