ATP Sentezi
TCA Siklusu
Beta oksidasyon
Porfirin metabolizması 1. Ve son 3 basamak
Üre siklusunun ilk 2 basamağı
Glukoneogenezde pirüvat karboksilaz basamağı
Steroid sentezinde p450 SCC, 11 beta hidroksilaz, 18 alfa hidroksilaz basamağı
Vitamin d sentezinde 1 alfa hidoksilaz
————————
Mitokondriler çeşitli farklı şekillere sahip olabilir. Bir mitokondri, fosfolipid çift katmanlarından ve proteinlerden oluşan dış ve iç zarlar içerir . İki zarın farklı özellikleri vardır.
Bu çift zarlı organizasyon nedeniyle, bir mitokondrinin beş farklı kısmı vardır:
- Dış mitokondriyal zar,
- Zarlar arası boşluk (dış ve iç zarlar arasındaki boşluk),
- İç mitokondriyal zar,
- Krista boşluğu (iç zarın içe doğru kıvrılmasıyla oluşur) ve
- Matris ( iç zarın içindeki boşluk) bir akışkandır.
Mitokondriler yüzey alanını artırmak için katlanma özelliğine sahiptir, bu da ATP (adenozin trifosfat) üretimini artırır. Dış zarlarından soyulan mitokondrilere mitoplast denir .
Dış zar
Tüm organeli çevreleyen dış mitokondriyal zar 60 ila 75 angstrom ( Å ) kalınlığındadır. Hücre zarına benzer bir protein-fosfolipit oranına sahiptir (ağırlıkça yaklaşık 1:1). Porin adı verilen çok sayıda integral zar proteini içerir . Önemli bir taşıma proteini gözenek oluşturan voltaj bağımlı anyon kanalıdır (VDAC). VDAC, sitozol ve zarlar arası boşluk arasındaki nükleotidlerin , iyonların ve metabolitlerin birincil taşıyıcısıdır . Gram negatif bakteriyel dış zardakine benzer şekilde, dış zarı kaplayan bir beta namlusu olarak oluşur . Daha büyük proteinler, N-terminusundaki bir sinyal dizisi dış zardaki translokaz adı verilen büyük bir çok alt birimli proteine bağlanırsa mitokondriye girebilir ve daha sonra onları aktif olarak zar boyunca hareket ettirir . Mitokondriyal pro-proteinler, özel translokasyon kompleksleri aracılığıyla ithal edilir.
Dış zar ayrıca yağ asitlerinin uzaması , epinefrinin oksidasyonu ve triptofanın bozunması gibi çeşitli aktivitelerde yer alan enzimleri de içerir . Bu enzimler arasında monoamin oksidaz, rotenona duyarsız NADH-sitokrom c-redüktaz, kinurenine hidroksilaz ve yağ asidi Co-A ligazı bulunur . Dış zarın bozulması , zarlar arası boşluktaki proteinlerin sitozole sızmasına izin vererek hücre ölümüne yol açar. Dış mitokondriyal zar , MAM (mitokondri ilişkili ER zarı) adı verilen bir yapıda endoplazmik retikulum (ER) zarıyla ilişki kurabilir. Bu, ER-mitokondri kalsiyum sinyallemesinde önemlidir ve ER ile mitokondri arasında lipitlerin transferinde rol oynar. Dış zarın dışında Parson alt birimleri olarak adlandırılan küçük (çap: 60 Å) parçacıklar bulunur.
Membranlar arası boşluk
Mitokondriyal zarlar arası boşluk, dış zar ile iç zar arasındaki boşluktur. Perimitokondriyal boşluk olarak da bilinir. Dış zar küçük moleküllere serbestçe geçirgen olduğundan, iyonlar ve şekerler gibi küçük moleküllerin zarlar arası boşluktaki konsantrasyonları sitozoldekiyle aynıdır . Ancak , büyük proteinlerin dış zar boyunca taşınabilmeleri için belirli bir sinyal dizisine sahip olmaları gerekir, bu nedenle bu boşluğun protein bileşimi sitozolün protein bileşiminden farklıdır . Bu şekilde zarlar arası boşluğa yerleşmiş bir protein sitokrom c’dir .
İç zar
İç mitokondriyal zar, üç tip fonksiyona sahip proteinler içerir:
- Elektron taşıma zinciri redoks reaksiyonlarını gerçekleştirenler
- Matriste ATP üreten ATP sentaz
- Metabolitlerin mitokondriyal matrikse giriş ve çıkışını düzenleyen spesifik taşıma proteinleri
151’den fazla farklı polipeptit içerir ve çok yüksek bir protein-fosfolipit oranına sahiptir (ağırlıkça 3:1’den fazla, bu da yaklaşık 15 fosfolipit için 1 proteindir). İç zar, bir mitokondrideki toplam proteinin yaklaşık 1/5’ine ev sahipliği yapar. Ek olarak, iç zar alışılmadık bir fosfolipit olan kardiyolipin açısından zengindir . Bu fosfolipit ilk olarak 1942’de inek kalplerinde keşfedildi ve genellikle mitokondriyal ve bakteriyel plazma zarlarının karakteristiğidir. Kardiyolipin iki yerine dört yağ asidi içerir ve iç zarın geçirgen olmamasına yardımcı olabilir ve bozulması nörolojik bozukluklar ve kanser dahil olmak üzere birden fazla klinik bozukluğa yol açabilir. Dış zarın aksine, iç zar porinler içermez ve tüm moleküllere karşı oldukça geçirgendir. Hemen hemen tüm iyonlar ve moleküller matrikse girmek veya çıkmak için özel zar taşıyıcılarına ihtiyaç duyar. Proteinler, iç zar (TIM) kompleksinin translokazı veya OXA1L aracılığıyla matrise taşınır . Ek olarak, elektron taşıma zincirinin enzimlerinin etkisiyle oluşan iç zar boyunca bir zar potansiyeli vardır . İç zar füzyonu , iç zar proteini OPA1 tarafından aracılık edilir .
Krista
Bir sıçan karaciğer mitokondrisindeki kristaların kesitsel görüntüsü, olası 3 boyutlu yapıyı ve iç zarla olan ilişkiyi göstermektedir
İç mitokondriyal zar, iç mitokondriyal zarın yüzey alanını genişleterek ATP üretme yeteneğini artıran krista adı verilen çok sayıda kıvrıma bölünmüştür . Tipik karaciğer mitokondrileri için, iç zarın alanı dış zarın yaklaşık beş katıdır. Bu oran değişkendir ve kas hücreleri gibi ATP’ye daha fazla ihtiyacı olan hücrelerdeki mitokondriler daha da fazla krista içerir. Aynı hücre içindeki mitokondriler, daha fazla enerji üretmek için gerekenlerin çok daha fazla krista zar yüzeyine sahip olmasıyla önemli ölçüde farklı krista yoğunluğuna sahip olabilir. Bu kıvrımlar, F 1 parçacıkları veya oksisomlar olarak bilinen küçük yuvarlak gövdelerle kaplıdır .
Matris
Matris, iç zar tarafından çevrelenen alandır. Bir mitokondrideki toplam proteinlerin yaklaşık 2/3’ünü içerir. Matris, iç zarda bulunan ATP sentazının yardımıyla ATP üretiminde önemlidir. Matris, yüzlerce enzimin, özel mitokondriyal ribozomların , tRNA’nın ve mitokondriyal DNA genomunun birkaç kopyasının oldukça konsantre bir karışımını içerir . Enzimlerden başlıca işlevleri arasında pirüvat ve yağ asitlerinin oksidasyonu ve sitrik asit döngüsü yer alır . DNA molekülleri, biri TFAM olan proteinler tarafından nükleoidlere paketlenir .