Ketojenik diyet önerilen hastalıklar, Dravet sendromu , infantil spazmlar , miyoklonik-astatik epilepsi , tüberoz skleroz kompleksi ve gastrostomi tüpüyle beslenen çocuklar ile pirüvat dehidrogenaz (E1) eksikliği, glikoz taşıyıcı 1 eksikliği sendromudur. Ancak pirüvat karboksilaz eksikliği , porfiri ve yağ metabolizmasının diğer nadir genetik bozuklukları gibi diğer hastalıkların tedavisinde kesinlikle kontrendikedir