Ünifokal ya da multifokal olabilir.
Genellikle kemiklerin medüller kavitelerinde Langerhans hücrelerinden oluşan ve genişleyen eroziv birikimler ile karakterizedir.
Kalvaryum, kaburgalar ve femur en sık tutulan kemiklerdir.
BRAF’ta edinsel mutasyonların oldukça sık olarak görülür.
Akciğerlerde ya da midede Langerhans hücrelerinden oluşan ve genişleyen eroziv birikimler ile karakterizedir.
Bu hastalık daha çok çocuklarda görülür