İçeriğe atla
Kategoriler İç Hastalıkları Sarkoidoz tanısı, klinik ve radyolojik bulguları olan hastalarda, histopatolojik olarak non-kazeifiye granülomların görülmesi ile konulur. Her ne kadar Löfgren sendromu (artrit, eritema nodozum ve bilateral hiler lenfadenopati ile karakterize akut sarkoidoz) ve Heerfordt sendromu (ateş, parotis bezinde büyüme, anterior üveit ve fasiyal sinir felci ile karakterize nörosarkoidoz formu) gibi biyopsi gerektirmeyen tipik bulgulara sahip olan formlar bulunsa da diğer formlar için histopatolojik örnekleme yapılması gerekir. Tüberküloz, atipik mikobakteri enfeksiyonları, fungal enfeksiyonlar, yabancı cisim reaksiyonları, silikozis, berilyozis, lepra, poliarteritis nodosa, granülomatöz polianjitis ve romatoid nodüller ile ayırıcı tanının yapılması gerekir. Çünkü, hastalığı doğrulayıcı bir laboratuvar testi bulunmamaktadır . Sarkoidozda; serum amiloid-A (SAA), CRP, anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) ve adenozin deaminaz düzeyleri yükselebilir, fakat düşük olmaları hastalığı dışlamaz. Hastalık aktivasyonunda en sık kullanılan testlerden olan ACE’nin duyarlılığı düşük bulunmuştur. Sarkoidozda, monosit- makrofaj aktivasyonu ile TNF-α ve interlökinlerin (IL-1, IL-6) salınımı; CRP, SAA gibi akut faz reaktanlarının üretimini artırır. Akut faz reaktanları sistemik enflamasyonun olduğu hastalıklarda da yükseldiğinden sarkoidozda verdiği bilgiler sınırlıdır. Sarkoidozun kemik tutulumu nadiren görülür. Bu tutulumda lezyonlar kistik, litik, ya da sklerotik olabilir. El ve ayak kemiklerinde daha çok kistik lezyonlar görülürken, vertebrada litik, sklerotik veya hem litik hem de sklerotik lezyonlar görülebilir. Kemik mineral yoğunluğu hastalığın erken dönemlerinde genellikle normaldir. İlerleyen dönemlerde osteopeni-osteoporoz ve kemik kırıkları görülebilir. Sarkoidoz hastalarında osteoporozun birkaç nedeni olabilir: Bunlardan ilki sarkoidal makrofajlarda paratroid hormonundan bağımsız olarak 1,25-dihidroksivitamin D3 üretiminin artması ve osteoklastik aktiviteyi stimüle etmesidir. İkincisi diffüz iskelet granülomatozu sonucu kemik remodeling (aşırı osteoid, artmış osteoklast ve osteoblast, artmış osteoklastik rezorbe yüzey ve artmış kemik formasyon alanları) artışıdır . Son olarak tedavide kullanılan glukokortikoidler osteoporoza neden olabilir. Sarkoidozda D vitamininin aşırı üretimi, artmış hiperkalsemi ve hiperkalsiüri riski nedeni ile osteoporozun önlenmesi ve tedavisi karmaşıktır. Takviye gerektiğinde serum ve idrardaki kalsiyum ve vitamin D konsantrasyonları dikkatle izlenmelidir. Vertebral sarkoidozun görüntülenmesinde MR incelemenin duyarlılığı yüksektir. (a) Kemik biyopsi için uygun bölgeleri yönlendirmede ve lezyonun yapısını tanımlamada değerli bilgiler verir. Farklı boyutlarda, belirsiz veya keskin sınırlı, genellikle düşük sinyal intensiteli lezyonlar görülür. Ancak bazen lezyonların sinyal intensitesi değişkenlik gösterebilir. Santral yağ depolanması gösteren bazı kemik lezyonları oldukça spesifik MR bulguları gösterir. Buna rağmen tüberküloz ve malignite olasılığı tam olarak dışlanamaz. Aynı şekilde PET-BT aktif granülomatöz lezyonu iyi gösteren bir yöntemdir. Ancak hem granülomatöz lezyonlarda, hem de malign lezyonlarda aktivite artışının gözlemlenmesi nedeniyle ayırıcı tanıda net bilgiler verememektedir. Bu nedenle ayırıcı tanıda kesin tanı için, histopatolojik örnekleme yapılması gerekli görülmektedir. Sarkoidozlu hastalarda, malignite riskinin arttığı görülür. Kronik enflamasyon, karsinogenez süreci için önemli bir risk olarak görülmektedir. Bu hastalarda lenfoma riskinin 11 kat arttığı bildirilmiştir . Bu birliktelik sarkoidoz-lenfoma sendromu terimi ile ilk kez Brincker tarafından tanımlanmıştır. Sarkoidoz ve lenfoma arasında birçok immünolojik benzerlik tespit edilmiştir. Her ikisinde de kütanöz anerji, dokularda T yardımcı hücrelerin aşırı infiltrasyonu ve periferik lenfadenopatiler görülür. Sarkoidoz ve lenfoma birlikteliği eş zamanlı olarak tespit edilebilir, ancak daha çok sarkoidoz tanısından bir veya iki yıl sonra lenfoma geliştiği gözlemlenmektedir. Bu şekilde olgu serileri mevcuttur. Bu nedenle kemik tutulumunun varlığında malignite mutlaka dışlanmalıdır