Pineal bölge tümörlerinin insidansı değişik yazarlarca 0.1-0.3 / 100.000 / yıl olarak hesaplanmıştır (58). Tüm intrakranial tümörlerin yaklaşık % 1’i pineal bölgede ortaya çıkar. Çocukluk çağında daha sıktır ve çocukluk çağı intrakranial tümörlerinin %3-8’i pineal bölgededir
Bu bölgenin tümörlerinin histopatolojik incelemesi sonucu %35’inin GHT, %22’sinin PPT ve %32’sinin KDT olduğu hesaplanmıştır
Bu dağılım Asya ülkeleri ve özellikle Japonya’da değişiklik gösterir ve doğuya gittikçe GHT oranı yükselir. Örneğin Japonya’da bu bölge tümörlerinin %80’i GHT dir (38,40). Germ hücreli tümörler pineal parankimal tümörlerden daha sık görülürler. Pineal Germinoma insidansı batı toplumlarında 0,1 /100.000 /yıl olarak hesaplanmıştır
Çocukluk çağında pineal bölgenin tümörlerinin %30-60’ı germinomdur
PİNEAL PARANKİMAL TÜMÖRLER
1-Pineositom
Sıklıkla 20-60 yaş arasında görülen WHO grade 1 tümörlerdir. Sıklıkla kadınlarda görülürler (E/K oranı 0,6). Pineal parankimal tümörlerin % 14-30’unu oluştururlar . Bu tümör grubunda total cerrahi çıkarım prognozu belirleyen en önemli değişkendir. Beş yıllık hayatta kalım % 86-91 arasında değişir (32). Lokal rekürrens ve/veya metastaz çok nadirdir
2-Orta Derecede Diferansiasyon Gösteren Pineal Parankimal Tümör (ODPT)
Pineal parankimal tümörlerin %20-62’sini oluşturur. Pineositomdan farklı olarak artmış mitotik aktiviteye sahiptirler ve WHO grade 2/3 olarak sınıflandırılmaktadırlar
Prognozu pineositom ile pineoblastom arasında bir yerdedir. Çoğunlukla lokal hastalık şeklinde kalma eğilimindedir. Median sağ kalım 165 ay, median olaysız sağ kalım 93 aydır
3-Pineal bölgenin papiller tümörü (PBPT)
2003 yılında tanımlanmış çok nadir görülen nöroepitelyal bir tümördür. Subcomussiral organın epandimal hücrelerinden köken aldığı düşünülür. Eşit ağırlıklı olacak şekilde 1-70 yaş aralığında her yaşta görülmektedir
WHO grade’i 2/3’tür. 5 yıllık toplam ve olaysız sağ kalım oranları sırası ile
%73 ve %27’dir (58). Lokal rekürrensi ve dolayısıyla prognozu en fazla etkileyen değişken tümörün cerrahi çıkarım oranıdır. Radyoterapi ve kemoterapinin etkinliği düşüktür
Seeding hastaların %7’sinde görülür ve bu nedenle tüm nöral aksis taranmalıdır.
4-Pineoblastom
En agresif pineal parankimal tümördür. Tüm pineal parankimal tümörlerin %24-50’sini oluşturur. Pineablastomların %5’i trilobar (veya trilateral) retinolastom olarak karşımıza çıkar. Trilobar retinoblastomlarda pineoblastoma ek olarak bilateral retinablastom da görülmektedir. Spinal ve meningeal yayılım yapma potansiyeli taşır. Tipik olarak erken çocukluk çağında sıktır ve WHO grade 4 tümör olarak sınıflandırılır.
Median hayatta kalım beklentisi 4-8 yıl arasında değişir. 5 yıllık sağ kalım oranı %10-81 arasında değişmektedir. Küçük yaş, başlangıçta seeding izlenmesi ve cerrahi çıkarımın yetersiz olması prognozu kötü yönde etkilemektedir. En iyi sonuç için -total çıkarım başarılsa bile- tedaviye kemoterapi ve yaş uygunsa konvansiyonel radyoterapi eklenmelidir
GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER
1-Germinom
Tüm pineal bez tümörlerinin %30-60’ını oluştururlar ve erkeklerde çok daha sık görülme eğilimindedirler (E/K: 13/1). Hastaların büyük çoğunluğu 20 yaşın altındadır. BOS incelemelerinde artmış placental alkaline phosphatase (PLAP) ve beta-human chorionic gonadotropin (b-HCG) düzeyleri saptanabilir. WHO grade 4 olarak sınıflandırılır. Total çıkarımın gerekliliğinin tartışmalı olduğu tek pineal bölge tümörüdür. Çünkü germinomalar ileri derecede radyosensitif tümörlerdir ve kraniospinal radyoterapi ile uzun dönem sağ kalımı %90’ın üzerindedir.
2-Koryokarsinom
İntrakranial GHT’lerin %10’u, pineal bölge tümörlerinin ise %5’ini oluştururlar. Pineal bölge dışında suprasellar alanda da görülebilirler. Hem BOS hem de serumda artmış b-HCG düzeyleri saptanabilir. Who grade 4 tümörlerdir.
Uzak metastaz yapma potansiyelleri vardır ve muhakkak adjuvant tedavilere ihtiyaç duyarlar.
3-Embriyonel Karsinom
İntrakranial GHT’lerin %10’u, pineal bölge tümörlerinin ise %5’ini oluştururlar. Sinir sistemi içinde uzak metastaz yapma potansiyeli vardır. BOS incelemelerinde alphafetoprotein (AFP) ve b-HCG düzeyleri artmış olarak bulunabilir. WHO grade 4 tümörlerdir. Seeding yapma potansiyelleri vardır ve muhakkak adjuvant tedavilere ihtiyaç duyarlar.
4-Yolk Sac Karsinomu
Çok nadir görülen ekstragonodal yolk sac tümörüdür. Trisomy 21 ile ilişkili olabileceğini bildiren yayınlar mevcuttur. BOS incelemelerinde artmış AFP düzeyleri saptanabilir. WHO grade 4 olarak sınıflandırılmıştır. Seeding yapma potansiyelleri vardır ve muhakkak adjuvant tedavilere ihtiyaç duyarlar.
5-İmmature-Mature Teratom
Ender görülen tümörlerdir ancak fetal dönemin en sık pineal bölge tümörüdür. Ayrıca fetal dönemdeki tüm intrakranial tümörlerin %26-50’sini oluşturur. Mature tümörlerde total cerrahi rezeksiyon tam kür sağlayacaktır. İmmatür teratomda ise boyut, cerrahi çıkarımın kalitesi ve seeding varlığı prognozu belirlemektedir.