Ivemark sendromu; Kardiyovasküler anomalilerle birlikte aspleni , Ivemark sendromu ve sağ atriyal izomerizm olarak da bilinir , bir heterotaksi sendromu örneğidir . Bu nadir görülen konjenital bozukluklar, kalp, dalak ve akciğerler ve böbrekler gibi eşleştirilmiş organlardaki kusurlarla karakterizedir. Başka bir adı “aspleni-kardiyovasküler kusur-heterotaksi”dir. Sağ atriyal izomerizmde, kalbin her iki atriyumu da pulmoner venöz sistemde ilişkili anormalliklere yol açan morfolojik sağ atriyumlardır. Ek olarak, sağ atriyal izomerizmi olan bireylerde aspleni , orta hat karaciğeri, ince bağırsağın malrotasyonu ve iki morfolojik sağ akciğerin varlığı gelişir. Buna karşılık, sol atriyal izomerizmi olan bireylerde iki morfolojik sol atriyum, polispleni , intestinal malrotasyon ve iki morfolojik sol akciğer bulunur.

Ivemark sendromuDalak yokluğu ile beraber her iki akciğerde 3 lob olması ile karakterize klinik durumdur.

Ivemark sendromu vücudun birden fazla organ sistemini etkileyen nadir bir hastalıktır. Bu, dalak yokluğu veya dalak azgelişmişliği kalp malformasyonları ve göğüs, karın iç organlarının anormal yerleşmesi ile karakterizedir.

Ivemark sendromu genellikle süt çocukluğu döneminde hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olur.

Ivemark sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir.

Ivemark sendromu ve ilişkili bozuklukları tanımlamak için kullanılan tıbbi terminoloji son derece karmaşık ve kafa karıştırıcıdır. Ivemark sendromu genellikle belirsiz situsun belirli bir formu olarak adlandırılır.

İvemark sendromu, çoklu sistem tutulumu olan nadir bir konjenital anomalidir. Çoğu vaka bilinmeyen nedenlerle rastgele ortaya çıkar yani sporadiktir. Literatürde ivemark sendromuyla ilgili olarak tek bir genden kaynaklanan mutasyonlar ve kromozomal anomaliler bildirilmiştir

 İnsan çalışmalarından ve hayvan modellerinden elde edilen bilgiler etyolojide genetik ve epigenetik etkilerin rol alabileceğini göstermektedir ve sendromunun kesin nedeni hala belirsizliğini korumaktadır

GDF1 gen mutasyonu beklenir.

İvemark sendromlu hastalarda kardiyak ve kardiyak olmayan anomaliler görülebilmektedir. Hastalarda siyanoz, dispne, disfaji, enfeksiyonlara yatkınlık gelişebilir

Bu hastalarda kalp, sistemik ve pulmoner damarlar ve diğer organlar arasındaki uyumsuzluk nedeniyle yaşamı tehdit eden önemli problemler görülebilmektedir. Ve prognoz üzerinde olumsuz etkileri bulunmaktadır. Ivemark sendromu ile sıklıkla ilişkilendirilen kalp kusurları arasında  anormal pulmoner venöz drenaj, çift çıkışlı sağ ventrikül, büyük damarların transpozisyonu, ventriküler veya atriyal septal defektler ve atriyoventriküler kanal defekti bulunur

İvemark Sendromlu hastaların yaklaşık yüzde seksenbeşinde önemli pulmoner arter stenozu veya atrezisi vardır.  Kritik pulmoner stenozu veya pulmoner atrezisi olan yenidoğanlarda hayatta kalma, patent duktus arteriyozus yoluyla pulmoner kan akışına bağlıdır. Hastamızda tek ventrikül tipi geniş VSD, tek AV kapak, tek atrium, pulmoner atrezi, PDA, duktus bağımlı pulmoner dolaşım, total pulmoner venöz dönüş anomalisi mevucttu ve PGE1 tedavisi almaktaydı. İvemark sendromunda ciddi ekstra kardiyak anomaliler gözlenebilir. Bunlar arasında biliyer atrezi, bağırsak rotasyon anormallikleri, dalak anormallikleri, renal ve üriner sistem anomalileri yer alır

Aspleni veya hipospleni nedeniyle İvemark sendromlu hastalar özellikle kapsüllü organizmaların neden olduğu tekrarlayan enfeksiyonlar ve sepsis riski altındadır

 Tüm hastalarda dalak fonksiyonunun değerlendirilmesi gereklidir.