Tiroid anjiyosarkomu, damarlardan kaynaklanan çok nadir bir yumuşak doku sarkomudur. Avrupa Alpleri gibi endemik iyot eksikliği olan alanlar dışında nadirdir. Tipiksunum, guatr geçmişi olan veya olmayan yaşlı hastalarda hızla büyüyen boyun kitlesidir. Erkekler ve kadınlar eşit şekilde etkilenir. Son zamanlarda anaplastik karsinomdan farklı olarak sınıflandırılmıştır. Histolojik olarak, tümör tipik olarak geniş nekroz ve kanama alanlarına sahiptir. Tümör hücreleri faktör VIII, CD31 ve CD34 gibi vasküler belirteçleri ifade eder. Prognostik faktörler birincil tümörün derecesi, boyutu ve yeridir. Radikal cerrahi, radyasyon tedavisi (RT) ile birlikte standart tedavi olmasına rağmen, adjuvan kemoterapi de yaygın olarak kabul görmektedir. Anjiyosarkomlar sıklıkla bölgesel lenf düğümlerine ve akciğerlere metastaz yaparlar, bu nedenle prognoz özellikle ileri hastalıkta elverişli değildir. Tipik semptomlar ve yüksek eritrosit sedimantasyon hızı (ESH) tiroid anjiyosarkomu tanısında yardımcı parametrelerdir.

Tiroid anjiyosarkomu, çoğunlukla Alp dağları bölgesindeki yaşlılarda görülen, iyot eksikliğine bağlı guatrın yüksek prevalansı ile ilişkili, çok nadir görülen bir malignitedir.

Servikal lenf düğümlerine, akciğerlere ve beyne hızla yayılabilen veya duodenum, ince bağırsak ve kalın bağırsağa metastaz yapabilen çok agresif bir tümördür.

Metastatik hastalık kötü prognozla ilişkilidir ve tanı ve cerrahi tedaviden sonra ortalama sağ kalım süresini birkaç ayla sınırlar.

Tanıdaki ilk zorluk, geniş bir antikor paneli kullanılarak anjiyomatoid anaplastik karsinomu dışlamaktır.

İkinci zorluk, özellikle diğer bölgeler de etkilendiğinde, klinik ve epidemiyolojik kriterlere dayanarak primer mi yoksa metastatik anjiyosarkom mu olduğunu belirlemektir.

Tiroid anjiyosarkomu, tüm tiroid neoplazmalarının %10’unu temsil ettiği Avrupa Alp bölgelerinde sıklıkla görülen çok nadir bir tümördür. Dağlık bölgelere olan bu yatkınlık, tiroid guatrına yol açan iyot eksikliği ile açıklanmıştır. İngilizce literatürde, birkaç alpin olmayan tiroid anjiyosarkomu bildirilmiştir ve bu, bu hastalığın patogenezinde rol oynayan henüz bilinmeyen diğer etiyolojik faktörlerin varlığını düşündürmektedir . Hastaların yaşları 50 ila 88 arasında değişmekte olup, kadınlarda daha sık görülmektedir (Kadın erkek oranı, 9:3) . Klinik ve radyolojik özellikler nonspesifiktir ve bası semptomları veya uzak metastazla ilişkili bulgular içeren tiroid kitlesini içerir. Brüt muayenede, tümör genellikle kanlı sıvı ile dolu ve tiroidi sıkıştıran tek bir nodüldür.

Mikroskopik olarak, tiroid anjiyosarkomu, genellikle zayıf bir şekilde farklılaşmış, düzensiz yarık vasküler boşlukları ve büyük, atipik endotelyal soy hücreleriyle kaplı anastomoz kanalları olan pleomorfik bir tümördür. İlk tanı zorluğu anaplastik karsinomu dışlamaktır. Aslında, anjiyosarkom ve anjiyomatoid anaplastik tiroid karsinomu arasında net bir ayrım yapmak zordur çünkü neredeyse aynı klinik prognozu ve örtüşen histolojik ve immünohistokimyasal bulguları verirler. Gerçekten de, anjiyosarkomda, tümör hücreleri her zaman bir veya daha fazla endotelyal belirteç (faktör VIII; CD31; CD34) ve bazen epitelyal belirteçler ve özellikle sitokeratinler (CK) ifade eder. Öte yandan, tiroglobulin veya Podoplanin ifade etmezler (D2–40).

Anjiyomatoid anaplastik karsinomda tümör hücreleri epitel belirteçleri (CK, EMA), nadiren tiroglobulin ifade eder ve belirli endotel belirteçlerini ifade edebilir . PAX8 ve TTF1 ve podoplanin anaplastik karsinomlarda immünopozitiflik gösterir.