Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), prion proteinlerinin neden olduğu nadir, ölümcül bir dejeneratif beyin hastalığıdır. Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl yaklaşık 350 vaka teşhis edilmektedir. Hastaların yaklaşık %70’inde bir yıl içinde ölüm meydana gelmektedir. Sporadik, herediter ve varyant alt tipleri mevcuttur. DWI veya FLAIR görüntülemeli MR’ın duyarlılığı %98, özgüllüğü ise %93’tür. DAG tipik olarak bazal ganglionlar, talamus ve kortekste hiperintensiteler gösterir. “Hokey sopası” veya “pulvinar” işareti, CJD’nin diğer formlarında da görülmesine rağmen, varyant, bulaşıcı veya edinilmiş CJD’yi belirtir.