Heck hastalığı, “Multifocal epithelial hyperplasia”

Heck hastalığı, Fokal Epitel Hiperplazisi olarak da bilinir, ağız boşluğunda yaygın olarak bulunan çok sayıda beyaz ila pembe papül ile karakterize asemptomatik, iyi huylu bir neoplaztik durumdur.

Hafif soluk, pürüzsüz veya pürüzlü yüzey morfolojisi ile ortaya çıkabilir. İnsan papilloma virüsü tipleri 13 ve 32’den kaynaklanır.  

Düzensiz, piknotik çekirdeklerin etrafında vakuollü sitoplazmalı yüzey hücreleri ve aksi takdirde olgun ve iyi farklılaşmış epitel içinde mitoz benzeri değişikliklere sahip ara sıra hücreler sergiler. Ayırt edici bir histolojik özellik, mitozoid gövdelere sahip uzun rete sırtlarıdır.

Klinik olarak ‘arnavut kaldırımı‘ görünümü gösterir. İlk olarak Kuzey Amerika’nın Aborjin popülasyonunda tanımlanmıştır.

Zamanla, tedavi olmaksızın kendiliğinden gerilerler. İşlevsel veya estetik kaygılar taşıyan lezyonlar için olası tedavi eksizyonel biyopsi olabilir .

Heck hastalığı – fokal epiteliyal hiperplazi (FEH), human papilloma virüslerin (HPV) yol açtığı esas olarak oral mukozayı, nadiren de genital ve anal mukozayı tutabilen az görülen, kronik bir deri hastalığıdır.

Özellikle Eskimolar, Güney Amerikalı Hintliler ve Güney Afrikalılar olmak üzere çeşitli etnik gruplarda görülür.

Literatürde Türk olguları da bulunmaktadır. Asemptomatik, mukoza ile aynı veya daha beyaz renkte, 1-4 milimetrelik yumuşak papüller şeklinde ortaya çıkar. Histopatolojik incelemede akantoz ve koilositoz izlenir. Hastalık spontan regresyona uğrayabileceği gibi ilerleme de gösterebilir.

Özellikle lokalize lezyonlar için tedavi seçenekleri arasında eksizyon, elektrokoterizasyon, kriyoterapi ve lazer yer alırken yaygın tutulumda retinoidler, interferon-α2b ve metotreksat gibi sistemik tedaviler ve topikal interferon-β ve imikimod ile başarılı sonuçlar bildirilmiştir.

Ancak rekurrensler olabilmektedir.

FEH’de lezyonlar yıllar içerisinde kendiliğinden gerileyebilir. Bu yüzden genellikle agresif tedavilere ihtiyaç duyulmaz; ancak estetik endişe ya da travma ile kanama gibi şikayetlerin olması durumunda tedavi düşünülebilir. Lokalize lezyonlarda eksizyon, elektrokoterizasyon, kriyoterapi ve küretaj sıkça kullanılan tedavi seçenekleridir

Yaygın lezyonlar varlığında ise sistemik retinoidler, interferon-α2b ile CO2 ve diod lazer kullanılabilmekle birlikte rekürrensler nadir değildir

Topikal %5 imikimod krem ve interferon–ß iki hastada başarılı bir şekilde kullanılmıştır

Tüm bu seçenekler arasında en etkili olanı CO2 lazer ablasyon tedavisi gibi görünmektedir

Radyoterapi geçmişte başarılı bir tedavi olsa da anaplastik dönüşüm riski nedeniyle bugün artık kullanılmamaktadır

Fokal epitelyal hiperplazi (FEH), insan papilloma virüs (HPV) tip-13 ve 32 ile ilişkili, ailevi, iyi huylu ve nadir görülen bir hastalıktır. En sık Grönland ve Türkiye’de görülmektedir. Tüm dünyada görülebilen bu hastalıkla ilgili Avrupa’dan bildirilen olguların çoğu Türk hastalardır. Ayrıca Amerikalı Kızılderililerde de sıklıkla görülmektedir.

FEH çoğunlukla çocukları etkilemekle3 birlikte gerçek prevelansı bilinmemektedir, çünkü bu konuda yapılan çalışmalar izole edilmiş durumlara dayanmakta ve çok azı fazla sayıda hastayı içermektedir.4 Meksika’da daha önce yapılan bir çalışmada dermatoloji kliniğinde son on yılda bu hastalığın görülme prevalansı %0,026 olarak bulunmuştur.

Ailenin farklı nesillerinde çok sayıda üyede sık olarak görülmesi nedeniyle başlangıçta genetik bir hastalık olarak düşünülmüştür. Hastalığın gelişiminde kalıtsal faktörlerin de rolü olabileceği düşünülmektedir. Sıklıkla ailevi enfeksiyon bulunması, aile içi bulaşma, genetik predispozisyon veya aile üyeleri arasında enfeksiyona hassasiyeti düşündürmektedir.

HIV enfeksiyonu ile ilişkili olgular rapor edilmiştir.

Ayırıcı tanısında inflamatuar fibröz hiperplazi, inflamatuar papiller hiperplazi, verrüsiform ksantoma, verrüköz karsinoma, Cowden hastalığı, kondiloma aküminatum ve fokal dermal hipoplazi sendromu (Gorlin-Goltz sendromu) yer alır. Spontan olarak iyileşme eğilimi bulunan hastalığın tedavisi gerekmez.

Tedavi seçenekleri arasında topikal imikimod, intralezyoner ve sistemik interferon , CO2 lazer, kriyocerrahi, elektrocerrahi tedavileri yer alır. Lezyonların cerrahi olarak uzaklaştırılması estetik amaçla ve lezyonların sıklıkla travmatize olduğu, fonksiyon sırasında hastayı rahatsız ettiği durumlarda yapılabilir.

 Tipik olarak dudaklar, diş etleri, dudak mukozası ve bukkal mukozada, pembe veya beyaz renkli, yaygın, çok sayıda, yuvarlak, keskin sınırlı, yumuşak, küçük papüller ve nodüller bulunur.

Papüller genellikle 1-5 mm çapındadır ve bazıları birleşerek plaklar oluşturabilirler. Hastalarda subjektif şikayetler bulunmaz.1 Erişkinlikte düzelme eğilimi bulunur.

Histopatolojik olarak epitel hiperplazisi görülür. Büyük, vakuollü, glikojenden zengin ve multinükleer hücreler bulunabilir. Epidermal akantozis ve parakeratozis, ağ şeklinde uzanan kabartıların kalınlaşması ve uzaması, karakteristik figürleri ile koilositik skuamöz epitel hücreleri görülür