Çekirdeği yerinden oynamış, vakuollü, sitoplazmada granülasyonlar ve sitoplazmanın ince uzantıları bulunan karakteristik “örümcek hücresi” olarak da bilinir.
Bu tümörlerin yaklaşık %80-90’ı, çoğu bir yaşından önce bulunan, çoklu tümörlere neden olan genetik bir durum olan tüberoz sklerozlu hastalarda bulunur.
Bu tümörler çoğunlukla rezeksiyonla tedavi edilmelerine rağmen, fetüslerdeki semptomatik tümörlerin maternal sikrolimus uygulamasından sonra boyut olarak küçüldüğü gösterilmiştir .
