Paraneoplastik pemfigus (PNP), başta non-Hodgkin lenfoma olmak üzere diğer lenfoproliferatif hastalıklar ile birliktelik gösteren nadir bir pemfigus tipidir. Diğer pemfigus tiplerinden farklı olarak kendine özgü histopatolojik ve immünfloresan bulguları olup, kötü prognozludur. Mortalite oranı yaklaşık olarak %90’dır. Ölüm, hastalığın direkt yolla solunum yolları epitelini etkilemesi sonucu oluşan solunum yetmezliği, sepsis ve multiorgan yetmezliğine bağlı olarak meydana gelir. Oral mukozadaki ağrılı erozyonlar tüm olgularda görülür. Benzer lezyonlar vücuttaki diğer mukozal yüzeylerde de görülebilir. Polimorfik paternde olan cilt lezyonlarının ise farklı varyantları vardır. PNP’un tedavisi altta yatan neoplazinin ve otoimmun fenomenin birlikte tedavisini içerir.
