Epidermolizis Bülloza: Nadir görülen 20’den fazla tipi olan epidermal ayrılmayla giden genodermatozlar grubundan bir hastalıktır. Otozomal dominant ve resesif geçişli birçok alt tipi vardır.
Dermoepidermal kavşakta lineer IgG ve C depolanması vardır.
Epidermal ayrılmanın seviyesine göre 3 ana tipe ayrılır:
1-EB simplex
2-Junctional EB
3-Dermolitik (distrofik) EB.
Diğer bir sınıflamaya göre de 5 grupta değerlendirilir.
“1-Epidermolysis bullosa simplex
2-Junctional epidermolysis bullosa
3-Dystrophic epidermolysis bullosa
4-Other genetic
a-Epidermolysis bullosa acquisita
b-Acral peeling”
İnsan derisi iki katmandan oluşur: epidermis adı verilen en dış katman ve dermis adı verilen alt katman . Sağlıklı cilde sahip bireylerde bu iki tabaka arasında ( Dermo epidermal bileşke ) birbirlerinden bağımsız olarak hareket etmelerini (makaslama) engelleyen protein çapaları bulunur. EB ile doğan kişilerde, iki cilt katmanı onları bir arada tutan protein bağlayıcılardan yoksundur, bu da cildin son derece hassas olmasına neden olur; en küçük mekanik sürtünme (sürtünme veya basınç gibi) veya travma bile cilt katmanlarını ayırarak kabarcıklar ve ağrılı yaralar oluşturur. .
EB bireyleri, kronik yaralara, iltihaplanmaya ve fibroza dönüşen aralıksız cilt kabarcıkları sergiler.
EB’li kişiler yaraları üçüncü derece yanıklarla karşılaştırmışlardır. Ayrıca, kronik cilt hasarının bir komplikasyonu olarak EB’li kişilerde ciltte malignite (kanser) riski artar. Kalıtsal EB’de hemen hemen epitelle kaplı veya örtülü herhangi bir organ yaralanabilir. Dış göz, yemek borusu, üst solunum yolu ve genitoüriner sistem, özellikle risk altında olan epitel yüzeyli dokulardır.
Lezyon; Tipik olarak travmaya uğrayan yerlerde oluşan bül ve erezyonlardır.
Basınç, kaşıntı ve travma ile veziküller ve büller oluşumu ile gider. Büller genelde travmaya açık, ayak, el, dirsek, diz, gluteal bölgede oluşur. Lezyonlar atrofi ve skar ile iyileşir.
Distrofik tip; doku kaybına bağlı olarak el ve ayak parmaklarında yapışma ve parmak kayıpları görülebilir.
Tedavisi yoktur. Travmadan korunma, yara bakımı, nütrisyonel destek ve enfeksiyon kontrolu yapılmalıdır.
Travma yerinde bül çıkan büllöz hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
A) Psöriazis
B) Pemfigoid
C) Dermatitis herpetiformis
D) Epidermolizis bülloza*********
E) Pemfigus vulgaris