Paget hastalığı asıl olarak memede görülen neoplastik bir hastalıktır. Perianl bölgede görülen paget hastalığı Ekstramamarian Paget Hastalığının (EPH) bir alt grubu olarak tanımlanmaktadır. EPH en sık olarak vulva, periskrotal ve perianal bölgelerde görülmektedir.
Perianal Paget Hastalığı (PPH), perianal deri içerisinde ortaya çıkan EPH’nin bir alt grubudur ve kaynaklandığı dokuya göre 2 kategoride incelenir.
1-Primer PPH, perianal bölgedeki apokrin bezlerden veya alttaki dokuların karsinomundan kaynaklanırken sekonder PPH, uzak bölgelerdeki malignite ile ilişkilidir.
2-Sekonder PPH daha yaygındır ve daha kötü bir prognoza sahiptir. Nadir görülmesi nedeniyle litaretürde zaman zaman vaka sunumları olarak kendine yer edinmiştir.
PPH kesin insidansı ve sağkalım oranı bilinmemekle birlikte tedavi stratejisi henüz standardize edilememiş bir hastalıktır.
Perianal Paget Hastalığı (PPH), etyolojisinin belirsiz olduğu, makat bölgesindeki Paget hücrelerinden ve ter bezlerinden kaynaklanan, anal kanal maligniteleriyle birlikteliği %33 ile %86 arasında değişen, epitel kaynaklı adenokanser karakterinde malign bir hastalıktır. PPH, Ekstramammarian Paget hastalıklarının yaklaşık %20’sini oluşturmaktadır. Primer veya sekonder olarak gelişebilir. Hastalık tipik olarak egzema benzeri kaşıntılı, ağrılı, eritemli bir cilt lezyonu ile karakterizedir. Çoğu zaman ilk olarak akla gelmediğinden, anorektal bölgenin diğer hastalıkları ile karıştırılabilir. Kesin tanısı anodermden alınan biyopsi ve bunun histolojik incelenmesi ile konulur. Cerrahi eksizyon PPH’nin tercih edilen tedavisi olup eksizyon sonrası rekonstrüksiyon cerrahisi yapılabilir. İnvazyon derecesi yüksek, sfinkter tutulumu olan ve çok geniş lezyonlarda ise abdominoperineal rezeksiyon en iyi seçenek olabilir.
PPH cerrahisinde, gluteal rekonstrüksiyon olarak, bölünmüş tabaka deri grefti, S flep rekonstrüksiyonu, eliptik rotasyonel flep, house flebi, bilateral V-Y ilerletme flebi ve bölünmüş tabaka deri grefti ile eşzamanlı V-Y ilerletme flebi gibi tanımlanan çok sayıda rekonstrüktif teknikler mevcuttur.