BARTTER SENDROMU
OR geçer. Renin salgılanım yer olan juxtaglomeruler apparatusta generalize hiperplazi vardır. Henle kulpunun çıkan kalın kolunda klor reabsorbsiyonu detektiftir. Klorid reabsorsiyonunun defektif olması sonucu distal tubuluslara ulaşan ekstra sodyum klorid içindeki sodyumun reabsorbe edilmesi sırasında potasyum da lümene atılır.
Sonuçta idrar ile potasyum kaybı artar. Hipokalemi prostaglandin sentezini uyarır. Fazla prostaglandin damarların pressor etkenlere cevabını bozar ve trombosit agregasyonu bozulur. Reninangiotensin aldosteron sistemi aktive olarak renin ve aldosteron salgılanımı artar. Aldosteron potasyum kaybını daha da arttırır. Renin yüksek olmasına rağmen hipertansiyon olmamasının nedeni PG- E deki yükselmedir. Büyüme geriliği, kas güçsüzlüğü, kas krampları, konstipasyon, poliüri, dehidratasyon tablosu ile başlar.
Tanı:
Hipopotasemi
Normal Kan basıncı
Hipokloremi, metabolik alkalozis
Artmış plazma renin-aldosteron ve PGE2 konsantrasyonu
Hiperkalsiüri ve nefrokalsinozis
Tedavi:
Serum potasyum seviyesini yükseltmek amacıyla oral potasyum desteği sağlanır. Daha küçük çocuklarda sodyum desteği de gerekebilir. Oral tedaviye cevap vermeyen hastalarda indometazin kullanılabilir.
