N. fascialis lezyonları ve Bogorad sendromu

Timsah gözyaşı fenomeni ( eşanlamlı : gustolakrimal fenomen , paroksismal gözyaşı fenomeni , gustolakrimal refleks , tat ağlaması veya Bogorad sendromu ) , genellikle beslenme sırasında tek taraflı yırtılmanın meydana geldiği bir insan hastalığı sendromudur . Timsah gözyaşlarıyla bağlantı, timsahların yemek yerken gözyaşı salgıladıklarının da görülmesinden kaynaklanmaktadır . Etkilenen insanlar yemek yerken istemsiz gözyaşı salgısından büyük ölçüde acı çekebilirler. Timsah gözyaşı fenomeni tahriş sendromlarından biridir .

Kalıntı semptom olarak adlandırılan bu fenomen tipik olarak fasiyal sinir felci iyileştikten sonra ortaya çıkar . Ancak bu hastalık aynı zamanda cüzzam , akustik nöroma veya osteodistrofi deformansının cerrahi tedavisinden sonra da ortaya çıkabilir . Gözyaşı salgısı , ara sinirin (daha doğrusu onun dallarından biri olan korda timpani) yenilenen parasempatik tat liflerinin (tat lifleri) gözyaşı bezine ( glandula lacrimalis ) doğru büyümesi ve dolayısıyla onu yanlış sinirlendirmesi nedeniyle oluşur . Bu fenomen aynı zamanda nöropediatrik Marcus Gunn fenomeninde de ortaya çıkar .

Botoks enjeksiyonları kullanıldığında terapötik başarı rapor edilmiştir .

Bogorad Sendromu, aynı zamanda Timsah Gözyaşları Sendromu (Crocodile Tears Syndrome) olarak da bilinir. Bu sendrom, yüz felci (fasiyal paralizi), özellikle Bell paralizisi gibi durumlardan sonra ortaya çıkan nadir bir komplikasyondur.

Nedeni ve Patofizyolojisi:

Bogorad Sendromu’nun temel nedeni, yüz felci sırasında veya sonrasında yüz sinirinde (fasial sinir, VII. kranial sinir) meydana gelen anormal rejenarasyon (yenilenme) veya yanlış innervasyon (hatalı sinirleşme)‘dır.

Normalde:

• Yüz sinirinin motor lifleri yüz kaslarını innerve eder.
• Yüz siniri içindeki parasempatik lifler, gözyaşı bezlerini (lakrimal bezler) ve tükürük bezlerini (submandibular ve sublingual bezler) innerve eder.

Bogorad Sendromu’nda yaşanan olay:

• Yüz felci sonrası sinir iyileşirken, tükürük bezlerini uyarması gereken parasempatik lifler yanlışlıkla gözyaşı bezlerini innerve etmeye başlar.
• Sonuç olarak, normalde tükürük salgılanmasını tetikleyen uyaranlar (örn. yemek yemek, yemek düşünmek, tat alma) gözyaşı bezlerinin uyarılmasına ve gözden yaş gelmesine (lakrimasyon) neden olur. Bu durum, özellikle yemek yerken ağzın sulanması yerine gözün yaşarması şeklinde kendini gösterir. Bu paradoksal durum, timsahların avlarını yerken gözyaşı döktüğü efsanesiyle benzetildiği için “Timsah Gözyaşları Sendromu” adını almıştır.

Klinik Belirtiler:

• Yemek yerken, çiğnerken veya yiyecek düşünürken etkilenen taraftaki gözden istemsiz yaş gelmesi: Bu, sendromun en belirgin ve ayırt edici semptomudur.
• Genellikle unilateraldir (tek taraflıdır), yani yüz felcinin etkilediği tarafta görülür.
• Yüz felcinin düzelme döneminde ortaya çıkar ve genellikle kalıcı olabilir.

Tanı:

Tanı, genellikle hastanın klinik öyküsü ve karakteristik semptomların gözlemlenmesiyle konur. Gözyaşı salgısını tetiklemek için hastaya yiyecek verilerek durum gözlemlenebilir. Diğer durumların (örn. göz iritasyonu) dışlanması önemlidir.

Tedavi:

Tedavi seçenekleri semptomların şiddetine ve hastanın yaşam kalitesi üzerindeki etkisine göre değişir:

• Botulinum Toksin (Botoks) Enjeksiyonları: Gözyaşı bezlerine botoks enjeksiyonu, bezlerin aşırı uyarılmasını geçici olarak bloke ederek gözyaşı üretimini azaltır. Bu tedavi genellikle oldukça etkilidir ve semptomları 3-6 ay süreyle hafifletebilir. Enjeksiyonların düzenli olarak tekrarlanması gerekebilir.
• Antikolinerjik Göz Damlaları: Nadiren, gözyaşı salgısını azaltmak için atropin veya skopolamin içeren göz damlaları denenebilir, ancak yan etkileri nedeniyle kullanımı sınırlıdır.
• Cerrahi Müdahale: Çok nadir ve şiddetli vakalarda, gözyaşı bezlerinin denervasyonunu (sinir bağlantılarının kesilmesi) veya ilgili sinir liflerinin yeniden yönlendirilmesini içeren cerrahi seçenekler düşünülebilir.

Bogorad Sendromu, genellikle hayatı tehdit edici bir durum olmamakla birlikte, hastalar için sosyal ve psikolojik olarak oldukça rahatsız edici olabilir.

Bogorad Sendromu, diğer adıyla “Timsah Gözyaşı Sendromu” (Crocodile Tears Syndrome), yemek yerken istemsiz gözyaşı akması ile karakterize nadir bir nörolojik bozukluktur.

Bogorad Sendromu Nedir?

• Neden: Yüz siniri (n. facialis, 7. kranial sinir) hasar gördükten sonra sinir liflerinin aberan (hatalı) rejenerasyonu
• Sonuç: Tükürük bezine yönelmesi gereken parasempatik liflerin, yanlışlıkla gözyaşı bezine (glandula lacrimalis) yönelmesi
• Belirti: Hasta yemek yerken veya ağız sulandırıcı bir şey düşündüğünde bir ya da iki gözünden istemsiz yaş akması

Nasıl Ortaya Çıkar?

En sık nedenler:

• Bell paralizisi (idiopatik yüz felci)
• Temporal kemik kırıkları
• Fasiyal sinir tümörleri
• Orta kulak cerrahisi sonrası

Patofizyoloji:

1. N. facialis hasar görür.
2. Sinir iyileşirken parotis veya submandibular tükürük bezine gitmesi gereken lifler, yanlışlıkla gözyaşı bezine yönlenir.
3. Bu nedenle hasta ağız sulandıran bir uyaranla karşılaştığında, gözyaşı salgılanır.

Klinik Özellikler:

• Tek ya da çift taraflı olabilir.
• Gözde yanma, sulanma yemek sırasında artar.
• Başka nörolojik defisit eşlik etmeyebilir.
• Tipik olarak önce bir fasiyal paralizi öyküsü vardır.

Tanı:

• Tanı klinik bulgulara dayanır.
• EMG ve beyin/kemik MR ile sinir rejenerasyonu ve lezyon seviyesi incelenebilir.
• Altta yatan lezyonun ayırıcı tanısı önemlidir.

Tedavi:

Hatırlanması Gerekenler:

• “Crocodile tears” adı, antik inanışa göre timsahların av yerken gözyaşı döktüğüne dair bir efsaneden gelir.
• 1920’lerde Fay ve Bogorad tarafından tanımlanmıştır.
• Sıklıkla Bell paralizisi sonrası iyileşme döneminde görülür.

Özet Tablo: