DANDY-WALKER SENDROMU
TANIM:
Dandy-Walker sendromu (DWS), arka kafa çukuru (posterior fossa) anormallikleri ile karakterize konjenital bir beyin malformasyonudur. Serebellum ve 4. ventrikülün gelişimsel anomalilerinden kaynaklanır.
TEMEL PATOLOJİK BULGULAR:
| 3 Ana Özellik | Açıklama |
| 1. Hipoplastik veya agenezik vermis cerebelli | Serebellumun orta hattında yer alan vermisin gelişmemesi veya az gelişmesi |
| 2. Genişlemiş 4. ventrikül | 4. ventrikülün kistleşmesi ve arka çukura doğru genişlemesi |
| 3. Posterior fossa genişlemesi | Kistik genişleme nedeniyle kafa tabanında baskı ve hidrosefali oluşabilir |
GÖRÜNTÜLEME:
- Kraniyal USG (yenidoğan)
- BT / MR:
- 4. ventrikülün genişlemesi
- Serebellar vermisin hipoplazisi/agenesisi
- Posterior fossa kisti
- Hidrosefali (sık!)
ETYOLOJİ – EŞLİK EDEN DURUMLAR:
| Kategori | Detay |
| Genetik sendromlar | Trizomi 13, 18, 21, Turner |
| Nöral tüp defektleri | Spina bifida |
| Kromozomal anomaliler | 3p, 6p, 9q, 13q delesyonları |
| Enfeksiyonlar (intrauterin) | CMV, Toxoplasma |
| Dandy-Walker varyantı | Daha hafif form, vermiste kısmi hipoplazi vardır. |
KLİNİK BULGULAR:
| Yaş Dönemi | Bulgular |
| Yenidoğan – bebeklik | Makrosefali, hidrosefali, hipotonik bebek |
| Çocukluk | Gelişimsel gecikme, motor-koordinasyon bozukluğu, epilepsi, denge bozukluğu |
| İleri vakalar | İleri hidrosefali → bilinç bozukluğu, kusma, papil ödemi |
DİFFERANSİYEL TANILAR:
- Arnold-Chiari malformasyonları
- Joubert sendromu
- Mega sisterna magna
- Arachnoid kist
TEDAVİ:
| Durum | Yaklaşım |
| Semptomatik hidrosefali | Ventriküloperitoneal (VP) şant |
| Nörolojik destek | Fizyoterapi, özel eğitim |
| Cerrahi | Posterior fossa dekompresyonu (nadir) |
NOT:
- Makrosefali + posterior fossa kisti + vermis hipoplazisi → Dandy-Walker Sendromu
- Ayırıcı tanıda Arnold-Chiari tip II’de herniasyon; DWS’de 4. ventrikül genişlemesi ve posterior fossa kisti vardır.
Dandy-Walker Sendromu ile Arnold-Chiari Malformasyonu (özellikle Tip II) arasındaki farkların karşılaştırmalı tablosu
DANDY-WALKER SENDROMU vs CHIARI MALFORMASYONU (Tip II)
| Özellik | Dandy-Walker Sendromu | Arnold-Chiari Malformasyonu Tip II |
| Temel Patoloji | Serebellar vermisin agenezisi/hipoplazisi, 4. ventrikül genişlemesi | Serebellar tonsiller + medulla spinalisin foramen magnumdan herniasyonu |
| 4. Ventrikül | Genişlemiş ve kistik yapıdadır | Küçülmüş ya da basılıdır |
| Posterior Fossa | Genişlemiş (kistik yapı nedeniyle) | Küçülmüş, daralmış |
| Serebellum | Vermis hipoplazik veya agenezik | Tonsiller herniasyon mevcut |
| Hidrosefali | Sık (%90) | Genellikle vardır |
| Myelomeningosel | Nadir | Neredeyse daima birlikte görülür (özellikle lumbar bölgede) |
| Eşlik Eden Anomaliler | Korpus kallozum agenezisi, nöral tüp defektleri | Spinal disrafizm, hidromyeli, syringomyeli |
| Klinik Başlangıç | Bebeklikte: makrosefali, motor gecikme | Yenidoğanda: ekstremite güçsüzlüğü, yutma güçlüğü |
| Görüntüleme (MR/BT) | Geniş 4. ventrikül, posterior fossa kisti, vermis eksikliği | Herniasyon, küçük posterior fossa, spinal anomali |
| Tedavi | VP şant (hidrosefali için), destek tedavi | VP şant, cerrahi dekompresyon (posterior fossa) |
| Prognoz | Değişken (nörolojik sekeller sık) | Spinal defekt ve beyin sapı basısına bağlı ciddi nörolojik risk |
İPUCU:
- Makrosefali + posterior fossa kisti + vermis yokluğu → Dandy-Walker
- Spina bifida + tonsiller herniasyon → Arnold-Chiari Tip II
- Chiari I genellikle erişkin yaşta asemptomatik veya baş ağrısıyla ortaya çıkar (tonsiller herniasyon, myelomeningosel yok).