Lökositlerde fagolizozom oluşumunun geciktiği ve azaldığı, bu nedenle bakterilerin fagositozunun bozulduğu hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kronik granulamatöz hastalık
B) Job’s sendromu
C) Chediak Higashi sendromu
D) Nezeloff sendromu
E) Myeloperoksidaz defisiti
Cevap C
Chediak–Higashi sendromu, mikrotubül fonksiyon bozukluğuna, yetersiz hücre hareketi ve defektif lizozom degranülasyonu ile karakterli bir lökosit fonksiyon bozukluğudur.
OR geçişlidir.
Nötrofiller ve diğer lökositlerde sitoplazmada dev granüller bulunur. Bu hastalıkta fagositik vakuollere lizozomal enzimlerin transferi bozulur (fagolizozom defekti), enfeksiyonlara duyarlılık gelişir, melanositlerde azalma (albinizm), MSS hücrelerinde ve trombositlerde defekt (kanama bozukluğu) saptanır
