Vachell, Caroli hastalığını (CD) ilk kez 1906’da tanımladı
Renal kistik hastalık ve karaciğer fibrozu ile birlikte intrahepatik safra kanallarının segmental dilatasyonu Caroli sendromu (CS) olarak adlandırılır.
CD veya CS’de intrahepatik kolanjiyoselüler karsinom gelişme riski, sağlıklı bireylerle karşılaştırıldığında 100 kat artmaktadır