Miksoma, Carney sendromuna ve McCune Albrlght sendromuna (GNAS gen mutasyonu) eşlik eden kalp tümörüdür.

KARDiYAK TÜMÖRLER

Metastatik tümörleri primerterden fazladır (Kalpte en sık görülen tümör metastazdır). Perikardda tümör yayılımı çok sık görülür. En fazla metastaz yapan tümörler akciğer ve memedir. Ayrıca lenfoma, lösemi, malign melanom, karaciğer ve kolon kanseri de sık metastaz yapar.

En sık görülen primer kardiyak tümörler azalan sırayla miksoma, fibrom, lipom, papiller fibroelastom,

rabdomiyom, anjiyosarkom ve diğer sarkomlardır.

1-Miksoma: Erişkinlerde en sık primer kalp tümörüdür. En sık yerleşim yeri sol atriyumdur. Mukopolisakkaritniteliğinde bir madde içerirler. Parçalanarak embolizeolma ya da balonlaşarak kapak çıkışlarını kapamaeğilimleri nedeniyle tehlikeli olabilen tümörlerdir. Carney sendromuna ve McCune Albrlght sendromuna (GNAS gen mutasyonu) eşlik eden kalp tümörüdür.

2-Rabdomiyom: İnfantların ve çocukların en sık primer kalp tümö rüdür. Spider hücreler içerir ve tuberoskleroza eşlik eder. TSC geni bozuktur.

3-Lipom: Asemptomalik olabilen, kapak tıkanıklığı veya aritmi yapabilen, lokal, ince yağ dokusu kitleleridir. Subendokard, epikard veya miyokarda yerleşirler.

4-Papiller Flbroelastom: Mikroskobik olarak tümü endotelle çevrili bol nıukopolisakkarit ara madde bulunan miksoid bağ dokusu ve tabakalı elastik lifler içerir. Deniz gülü şeklinde uzantıları vardır. Emboli atabilir.

5-Anjiyosarkom: En sık primer malign kalp tümörüdür

İntramüsküler miksoma (IM), bol miktarda miksoid stroma ve ara sıra hiperselüler alanlarla karakterize, hiposelüler, iyi huylu bir yumuşak doku neoplazmıdır. Bu tümörlerin, özellikle biyopsi materyalinde, düşük dereceli fibromiksoid sarkomdan veya düşük dereceli miksofibrosarkomdan ayırt edilmesi zor olabilir. Diğer malign tümörlerin aksine IM’de GNAS mutasyonları sıklıkla rol oynar. Bu nedenle, zayıf hücresellik nedeniyle sıklıkla düşük miktarda DNA veren IM’deki GNAS anormalliklerinin saptanmasına yönelik hassas moleküler teknikler, ayırıcı tanı için faydalıdır.