Von zumbusch hastalığı yada Generalize pustuler psoriazis
1-Psöriazis Vulgaris:
En sık görülen tipidir. (%90) Simetrik olarak diz, dirsek, saclı deri, lumbosakral ve genital bolgelerle yerleşir. Hastaların %30’unda tırnak değişiklikleri vardır.
2-Guttat psöriasis
En çok 7–14 yaş çocuklarda görülür. Genellikle B–hemolitik streptokoklara bağlı faranjit veya tonsillitten 2–4 hafta sonra gelişir. Karakteristik olarak damla şeklinde lezyonlar vardır. Aylar icinde spontan iyileşebilir, tedavisi en kolay olan tiptir.
3-Püstüler psöriazis:
a. Palmoplantar pustulozis
b. Generalize pustuler psoriazis (von zumbusch hastalığı): Deri bulguları ile beraber ağır sistemik bulgularla (ateş, atralji vb) seyreder. Steril pustullerle seyreder. Pustuller ağrılıdır. Generalize olup yuksek ateş ve lokosi–toza neden olabilir. Genellikle 3. trimesterde görülen gebelikteki pustuler psoriazise impedigo herpetiformis denir.
4-Eritrodermik psöriazis:
Cildin %80’i eritemlidir, genel durum kotudur. Tüm vücut derisini etkileyen kırmızı pullu lezyonlar vardır. Isı kaybı, su kaybı, protein ve elektrolit kaybı gelişebilir. Anhidroz, hipotermi ve hastalarda kalp yetmezliği geliştirebilecek dehidratasyon ve elektrolit kaybı vardır. Mortal seyredebilir
Jeneralize püstüler psoriasis (JPP) hızla gelişen, ateşle birlikte eritemli zeminde gözle görünür, yaygın ve yüzeysel steril püstüllerle ayırt edilen, çok sayıda organı etkileyebilen, sistemik inflamatuvar bir hastalıktır.
JPP hızla gelişen, ateşle birlikte eritemli zeminde ortaya çıkan 2‐3 mm çapında, yaygın, yüzeysel steril püstüllerle ayırt edilir. Klinik özelliklerine göre akut JPP (von Zumbusch), gebeliğin püstüler psoriasisi (impetigo herpetiformis) ve infantil/jüvenil püstüler psoriasis olarak ayrılabilir
Generalize püstüler psoriasis, psoriasisin ana bulgusu steril püstüller olan akut, subakut veya nadiren kronik seyirli nadir bir formudur. Hastalığı tetikleyen faktörler arasında gebelik, sistemik kortikosteroid tedavisinin kesilmesi, hipokalsemi ve enfeksiyonlar sayılabilir. Psoriasis genellikle benign ve kronik bir seyir gösterirken, püstüler formları son derece ciddi veya fatal komplikasyonlara yol açabilir. Eritrodermi veya eksfoliatif dermatit derinin yaygın eritem ve deskuamasyonu şeklinde tanımlanabilir. Bazı deri hastalıklarının klinik görünümü eritrodermi şeklinde olabilir. Psoriasis, atopik dermatit, derinin T hücreli lenfoması ve ilaç reaksiyonları en sık eritrodermiye yol açan nedenlerdir. Eritrodermi, hastanın yaşamını tehdit edebildiği için hastanede tedaviyi gerektirebilir.
İlk kez von Zumbusch tarafından 1910 yılında tanımlanan akut JPP hızla gelişen ve yaygın bir yerleşimle, eritemli zeminde ortaya çıkan 2‐3 mm çapında steril püstüllerle seyreder
Ateş başta olmak üzere sistemik bulgular eşlik eder. Psoriasis vulgarisle birliktelik gösterebilir Hastalık yetişkinlerde, özellikle 30‐50 yaş arasında gözlenir. Ito ve arkadaşlarının 2009‐2012 yılları arasında 9290 psoriatik hasta ile yaptıkları epidemiyolojik çalışmada JPP’nin Zumbusch tipi %1.8 sıklıkta gözlenmiştir Ülkemizde psoriasis çalışma grubunca yapılan 1485 hastalık çok merkezli çalışmada JPP oranı %1.2 olarak bulunmuştur
Ayrıca hastalık kadınlarda diğer çalışmalara benzer şekilde daha sık saptanmıştır. Hastalığın sıklığı Asyalılarda Kafkas kökenlilere göre daha sıktır
(Japonyada 7.46/milyon, Fransada 1.76/milyon) JPP çocuklarda oldukça seyrek gözlenir, %0.62 oranında bildirmişdir Çocukluk döneminde ailesel olgular daha sık gözlenir.
Hastalığın sebebi tam olarak bilinmemekle birlikte, gelişiminden çeşitli ilaçlar (terbinafin, amoksisilin, sulfonamidler, yerel kalsipotriol ve kortikosteroid kombinasyonu, katran içeren uygulamalar, lityum, hidroksiklorokin, steroid olmayan anti inflamatuvarlar, analjezikler, aspirin, ritüksimab vb.) sorumlu tutulmuştur
Psoriasis için kullanılan sistemik/yerel güçlü kortikosteroitlerin, bazende diğer sistemik tedavilerin (siklosporin) aniden kesilmesi ya da dozunun azaltılmasına bağlı olarak da ortaya çıkabilir. Literatürde son yıllarda TNF inhibitörlerinin püstüler psoriasis ataklarını arttırdığına ilişkin yayınlar bildirilmiştir
Ayrıca, özellikle stretrokokkal üst solunum yolu enfeksiyonu başta olmak üzere çeşitli enfeksiyonların, gebelik, hipoparatiroidi, hipokalsemi, kök hücre transplantasyonu, ultraviyole ve güneş yanığının, aşılar ve stresin de tetikleyici olduğu düşünülmektedir
Klinikte eritemli yamalar üzerinde veya kenarında 2‐3 mm çapında steril püstüller gözlenir ve bu püstüller zaman içinde püstül gölcüklerine dönüşerek deskuame olur. Göz tutulumu, oral mukoza ve tırnak tutulumu da eşlik edebilir. Artralji, miyalji, karın ağrısı, bulantı, interstisyel pnömoni, kardiyovasküler yetmezlik, aseptik şok, akut böbrek yetmezliği, otit gibi diğer sistemleri de etkileyen tablolarla karşımıza çıkabilir
Laboratuvar incelemesinde lökositoz, sedimentasyon, CRP ve ASO yüksekliği, hipoalbuminemi, hipokalsemi, ALT, AST, ALP ve bilirubin yükseklikleri ile renal fonksiyon testlerinde yükselmeler gözlenebilir
Tanı için üzerinde tam olarak uzlaşılmış kriterler bulunmaz. Japonya’ da yayınlanan yakın tarihli rehberde Fujita ve ark. tarafından tanı için hemen aşağıdaki 4 kriterin varlığı önerilmiştir;
1‐Ateş, halsizlik gibi sistemik belirtiler
2‐Yaygın eritemle birlikte çok sayıda, steril püstüller ve bunların birleşmesi ile gelişebilen püstül gölcükleri
3‐Histopatolojide Kogoj’un spongioform püstülleri (nötrofilik subkorneal püstüller)
4‐Bu klinik ve histopatolojik belirteçlerinin tekrarlaması
Fujita ve ark. kesin tanıya yukarıdaki 4 kriterin varlığında ulaşılabileceğini, 2 veya 3 kriterin varlığı durumunda hastaların şüpheli JPP olarak kabul edilmesi gerektiğini belirtmişlerdir
Yakın tarihli diğer bir çalışma ise ağırlıklı olarak Avrupalıların JPP tanısına bakışını yansıtmaktadır.
2017 yılında Journal of European Academy of Dermatology and Venereology’de yayınlanan püstüler psöriasis tipleri uzlaşı raporuna göre, JPP için ayırt edici özellikler;
1‐Steril ve gözle görülebilir püstüllerin akral alanları tutmaması
2‐Psoriasis plakları üzerinde gelişmemesi
3‐En az 1 kez tekrarlaması veya 3 ay devamlılık göstermesi ve
4‐Akut jeneralize ekzantematöz püstüloz (AGEP) gibi ilaç reaksiyonlarından ayırt edilmesi olarak belirlenmiştir. Ayrıca, JPP’ye psoriasis vulgaris eşlik edebileceği gibi tek başına da bulunabilir. Yine JPP sistemik inflamasyon ile birlikte veya sistemik inflamasyon olmaksızın ortaya çıkabilir