Duane sendromu, konjenital olarak 6. sinirin olmaması nedeniyle paralitik ve buna karşılık dış rektus kasının 3. sinirden değişik oranlarda aberran inervasyon alması nedeniyle restriktif bir şaşılık durumudur. Hastaların çoğunda içe şaşılık ve dışa bakış kısıtlılığı mevcuttur. Bir kısmında tabloya içe bakarken kapak aralığında daralma ve/veya göz küresinin istemsiz olarak yukarı veya nadiren aşağı doğru devrilmesi eşlik eder. Nadiren dışa şaşılık görülür.
Türk-Duane sendromu olarak da bilinir.
Duane retraksiyon sendromu etkilenen gözün addüksi- yonda kapak aralığının daralması, göz küresinin retrak- siyonu, sıklıkla değişik oranlarda addüksiyon kısıtlılığı ile beraber abdüksiyon kısıtlanması ve etkilenen gözün addüksiyonda yukarı ya/ya da aşağı atımıyla belirgin do- ğuştan bir sendromdur.
Duane retraksiyon sendromunun en kabul görmüş nedeninin doğumsal yapısal anomaliler olduğu bildirilmektedir
Görülme sıklığı şaşılık nedenleri arasında %1–5 iken, genel toplumda %0,1 oranındadır
Duane retraksiyon sendromlu hastalar, ezotropya ya da ekzotropya tipinde göz kayması anomalisi gösterebi lirler. Sendrom yaygın olarak üç farklı tipte sınıflandırıl- maktadır. Duane retraksiyon sendromunun tedavisi diğer şaşılık biçimleriyle aynıdır.
Duane retraksiyon sendromu ilk kez 19.’uncu yüzyıl sonlarında Stilling ve Türk tarafından tanımlanan sonrasında Duane’ nin 1905’ de klinik tabloyu tanımlamasıyla Duane retraksiyon sendromu olarak adlandırılan çoğu sporadik, otozomal baskın (DURS1, 8q13, 2q31) geçişi de olan doğumsal bir anomalidir.
Bu doğuştan anomali abdusens sinirinin normal gelişiminde yetersizliğe ve lateral rek- tus kasının oküler motor sinir tarafından anormal sinir iletisine neden olmaktadır. Bu patolojiler sonucunda da addüksiyon ile göz küresinin geri çekilmesi ve palpebral fissürün daralması meydana gelmektedir. Bu durum addüksiyon girişimi sırasında oluşan mediyal ve lateral rek- tus kaslarının aynı anda kasılması nedeniyle oluşur
Duane retraksiyon sendromu şaşılık nedeniyle izlemde olan hastaların yüzde 1 ila 5’ini oluşturur ve toplumda kadınlarda daha sık olmak üzere %0,1 oranında görül- mektedir
Duane retraksiyon sendromu olan hastalarda ezotropya ya da ekzotropya gözlenebilmekte ve hastalık bu bulgulara göre üç grupta sınıflandırılmaktadır.
Üç tipi vardır
Tip 1 Duane retraksiyon sendromunda etkilenen gözde dışa bakış belirgin kısıtlıdır ve olguların %70–80’ini bu tip oluşturmaktadır.
Tip 2’de içe bakışta
Tip 3’te ise hem içe hem dışa bakışta kısıtlılık vardır
Duane retraksiyon sendromu olgularının yarısından fazlasında sol göz etkilenmektedir. Bazı hastalar ise birincil bakış pozisyonunda normal görülebilir ve patoloji yalnızca lateral bakış pozisyonunda saptanabilir
Diğer klinik özellikleri addüksiyonda etkilenen gözün füzyonu, başın anormal eğimi ya da dönüşüdür (anormal baş pozisyonu alma). Füzyon sırasında etkilenen gözün yukarı doğru hareketi ya da aşağı doğru hareketinin dikey rektus kaslarının anormal sinir iletisinden kaynaklandığı düşünülmektedir.
Duane retraksiyon sendromuna oküler anomalilerden en sık nistagmus eşlik etmektedir. Ayrıca hastalarda epibul- ber dermoid, anizokori ve pitozis de gözlenebilmektedir.
Bunun yanı sıra Marcus-Gunn çene göz açılması sendro- mu, doğuştan katarakt, optik sinir hipoplazisi, heterokro- mi de literatürde bildirilmektedir. Duane retraksiyon sendromlu hastalarda ayrıca ambliopi ve diğer kırma ku- surları (anizometropi) gözlenebilmektedir
Duane retraksiyon sendromunda ekstraoküler olarak sa- ğırlık, yüzde asimetri, yarık damak, dış kulak anomalileri, preauriküler tag, omurga anomalileri (ikinci ve üçüncü boyun omurlarının füzyonu), tenar hipoplazisi, kabur- ga ve ayak anomalileri, kardiyak anomaliler ile Golden- har ve Klippel-Feil sendromu, Wildervanck sendromu, Duane-radial Ray sendromu ile birliktelik bildirilmiştir.
Ender olarak renal displazi, vezikulo-üretral reflü, Hirs- chsprung hastalığı, kolonun segmental dilatasyonu, fokal segmental glomerülonefrit, imperfore anüs, göbek fıtığı, genito-üriner anomaliler ile Holt-Oram, Moebius, Mar- fan-Ehlor Danlos sendromu Duane retraksiyon sendro- muyla beraber görülebilmektedir
Olası kardiyak patoloji- ler açısından elektrokardiografi ve ekokardiografi olağan olarak sonuçlandı. Klippel-Feil anomalisi için çekilen di- rek boyun ve omur grafileri normaldi. Wildervanck send- romu ile ilişkili olarak hastanın göz dibi muayenesinde herhangi bir patoloji saptanmadı. Bizim hastamızda olası intrakranial yer kaplayan oluşumlar ve göz dışı kas ano- malileri açısından kranial MRG’de herhangi bir patoloji gözlenmedi.
Duane retraksiyon sendromu tedavisi diğer şaşılık tedavi- leri ile benzerdir. Olgularda anormal baş duruşu, adduksiyonda belirgin enoftalmus varlığında cerrahi seçeneklere basvurulabilir. Ancak, hastaların çoğunda çok ağır bir baş pozisyonu yoktur ve her iki gözde görmeleri doğaldır. Bu nedenle cerrahi tedavi ilk aşamada gerekmemektedir. Belirgin şaşılığı nedeniyle bulgu veren olgularda cerrahi tedavi uygulanır
Şaşılık ve anormal baş pozisyonu varlığında Duane ret- raksiyon sendromu tanısı göz önünde bulundurulmalı ve eşlik edebilecek ek anomaliler açısından hastalar detaylı incelenmelidir.
Türk-Duane sendromu yada Duane Retraksiyon Sendromu (D.R.S.) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden yanlış olan hangisidir?
- Duane tip 1;En sık görülen tiptir, en belirgin özelliği dışa bakışta kısıtlılıktır. İçe bakış normal veya hafif kısıtlı olmaktadır. Yukarı ve aşağı atım görülebilir. Genelde düz bakış pozisyonda içe doğru şaşılık görülebilir.
- Duane tip 2; Nadir görülen tiptir. İçe bakışta kısıtlıklık vardır, dışa bakış normal veya kısıtlı olabilir. Düz bakışta kayma yoktur veya genellikle olduğu gibi dışa kayma görülebilir.
- Duane Tip; 3Hem içe bakış hem de dışa bakış kısıtlıdır. Normal bakışta kayma içe veya dışa doğru olabilir.
- Duane Retraksiyon Sendromu (D.R.S.) etkilenen gözde abdüksiyon veya addüksiyonun kısıtlanması, medial ve lateral rektus kaslarının kokontraksiyonu, glob retraksiyonu ve vertikal kas fonksiyon bozukluğu olmayan, lateral rektus kasının yular etkisine bağlı inferior oblik veya süperior oblik kas hiperfonksiyonunu taklit eder şeklinde doğumsal göz hareketi bozukluğudur.
- Elektromyografide abdüksiyonda lateral rektus innervasyonunda artma ve abdüksiyon’da paradoks artma gözlenmektedir. *****************************