Idiyopatik/Benign intrakraniyal HİPERTansiyon (Primer Pseudotümör Serebri) (yatınca şiddetlenen başağrısı)
15-44 yaş OBEZ kadın PTS’nin patogenezinde BOS emilim defekti mevcuttur. Çoğu hasta obezdir. Hemen daima diffuz baş ağrısı başlangıç semptomudur.Görme semptomları ilk olarak göz kararmaları ile başlar sonra ilerleyerek santral görme kaybına kadar gidebilir. Tetrasiklin, lityum, gebelik, obezite, hızlı kilo almak, hipo-hipervitaminöz A vitamini, danazol, steroidler, OKS, GH, hipo-hipertiroidi risk faktörleridir.
1. KIBAs (başağrısı, bulantı-kusma, geçici görme kayıpları, papilödem, pulsatil tinnitus)
2. Uni-bilateral 6.CN paralizi (diplopi) dışında fokal nörolojik bulgu olmayışı
3. Beyin omurilik sıvısı (BOS) açılış basıncı ≥20-25 cm su, BOS içeriği normal
Temel bulgu PAPILÖDEM ve görme alanı defektleridir, hasta kilo vermeye zorlanmalıdır. Medikal tedavinin ilk seçeneği ASETAZOLAMIDdir(PTS tedavisindeki amaç BOS üretimini azaltmaktır. Bu nedenle hastalara asetozolamid verilir).
LP’ye bağlı BOS sızıntısı, Travmatik dural fistül sızıntısı, PSEUDOTÜMÖR SEREBRI → BOS proteinde DÜŞÜŞ ile sonuçlanır! KIBAS bulgularının öne eğilme ve valsalva ile kötüleşmesi, görme keskinliğinde azalma olması psödotümör serebri tanısında önemlidir.
32 yaşındaki kadın hasta, son 3 aydır sürekli olan ve gün geçtikçe artan, sabahları uyandığında daha şiddetli olup gün içinde kısmen azalan, başında yaygın hissettiği baş ağrısı yakınmasıyla başvuruyor. Nörolojik muayenesinde fundoskopide bilateral papil stazı saptanan hastanın beyin MR görüntülemesi normal saptanıyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Migren baş ağrısı
B) İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon ****************
C) Normal basınçlı hidrosefali
D) Küme baş ağrısı
E) Gerilim tipi baş ağrısı
——————————————-
Daha önce psödotümör serebri ve iyi huylu intrakraniyal hipertansiyon olarak bilinen idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon ( IIH ), tespit edilebilir bir neden olmaksızın artan kafa içi basıncı (beyin etrafındaki basınç) ile karakterize edilen bir durumdur . Başlıca belirtileri baş ağrısı , görme sorunları, kulak çınlaması ve omuz ağrısıdır. Komplikasyonlar arasında görme kaybı yer alabilir .
Bu durum idiyopatiktir, yani bilinen bir nedeni yoktur. Risk faktörleri arasında aşırı kilolu olmak veya yakın zamanda kilo artışı yer alır. Tetrasiklin de bu durumu tetikleyebilir. Tanı, beyin taramasında spesifik bir neden bulunmayan, lomber ponksiyon sırasında semptomlara ve yüksek açılma basıncına dayanmaktadır .
Tedavi sağlıklı bir diyet, tuz kısıtlaması ve egzersizi içerir. Asetazolamid ilacı da yukarıdaki önlemlerle birlikte kullanılabilir. İnsanların küçük bir yüzdesi, baskıyı hafifletmek için ameliyat gerektirebilir.
Her yıl yaklaşık 100.000 kişiden 2’si yeni etkilenmektedir. Bu durum en sık 20-50 yaş arası kadınları etkilemektedir. Kadınlar erkeklere göre yaklaşık 20 kat daha sık etkilenmektedir. Bu durum ilk kez 1897’de tanımlandı.
İİH’nin en sık görülen semptomu şiddetli baş ağrısıdır ve vakaların neredeyse tamamında (%92-94) ortaya çıkar. Sabahları karakteristik olarak daha kötüdür, genel karakterlidir ve zonklayıcı niteliktedir. Bulantı ve kusma ile ilişkili olabilir. Öksürme ve hapşırma gibi kafa içi basıncını daha da artıran herhangi bir aktivite baş ağrısını daha da kötüleştirebilir . Ağrı boyun ve omuzlarda da yaşanabilir. Birçoğunun bir veya her iki kulağında da uğultu hissi olan pulsatil kulak çınlaması vardır (%64-87); bu ses nabızla senkronizedir. Ekstremitelerde uyuşma, genel halsizlik, yüzün bir veya her iki tarafında ağrı ve/veya uyuşukluk, koku kaybı ve koordinasyon kaybı gibi diğer çeşitli semptomlar daha nadir olarak bildirilmektedir ; hiçbiri IIH’ye spesifik değildir. [5] Çocuklarda çok sayıda spesifik olmayan belirti ve semptom mevcut olabilir.
Artan basınç, beyin sapından çıkan ve yüzü ve boynu besleyen bir grup sinir olan kranyal sinirlerin sıkışmasına ve çekilmesine yol açar . En sık abdusens siniri (altıncı sinir) etkilenir. Bu sinir gözü dışarı doğru çeken kası besler. Bu nedenle altıncı sinir felci olan kişiler, etkilenen tarafa bakarken daha kötü olan yatay çift görme sorunu yaşarlar. Daha nadiren, okülomotor sinir ve troklear sinir ( sırasıyla üçüncü ve dördüncü sinir felci ) etkilenir; her ikisi de göz hareketlerinde rol oynar. Fasiyal sinir (yedinci kranyal sinir) ara sıra etkilenir – sonuç, yüzün bir veya her iki tarafındaki yüz ifade kaslarının tamamen veya kısmen zayıflığıdır .
Artan basınç , optik sinirin göz küresine girdiği nokta olan optik diskin şişmesi anlamına gelen papilödeme yol açar . Bu hemen hemen tüm IIH vakalarında meydana gelir, ancak herkes bundan kaynaklanan semptomlar yaşamaz. Semptom yaşayanlar tipik olarak “geçici görsel bulanıklıklar”, yani her iki gözde de meydana gelen ancak aynı anda olması gerekmeyen görme güçlüğü dönemlerini rapor ederler. Uzun süreli tedavi edilmeyen papilödem, başlangıçta çevrede, giderek görme merkezine doğru görme kaybına yol açar.
Sinir sisteminin fizik muayenesi, gözün oftalmoskop adı verilen küçük bir cihazla veya daha ayrıntılı olarak fundus kamerasıyla muayene edilmesinde görülen papilödem varlığı dışında tipik olarak normaldir . Kranial sinir anormallikleri varsa bunlar göz muayenesinde şaşılık (üçüncü, dördüncü veya altıncı sinir felci) veya fasiyal sinir felci şeklinde fark edilebilir. Papilödem uzun süredir devam ediyorsa görme alanları daralabilir ve görme keskinliği azalabilir. Diğer test yöntemleri daha az doğru olabileceğinden, otomatik ( Humphrey ) perimetri ile görme alanı testi önerilir. Uzun süredir devam eden papilödem , diskin soluk göründüğü ve görme kaybının ilerlemiş olduğu optik atrofiye yol açar
“İdiyopatik” nedeni bilinmeyen anlamına gelir. Bu nedenle İİH tanısı ancak semptomların alternatif bir açıklaması yoksa konulabilir. Yüksek dozda A vitamini türevleri (örneğin akne için izotretinoin ), uzun süreli tetrasiklin antibiyotikleri (çeşitli cilt rahatsızlıkları için) gibi ilaçlar nedeniyle kafa içi basıncı artabilir . Hormonal kontraseptifler , özellikle oral kontraseptif hap (OCP), IIH ile ilişkili değildir.
İntrakraniyal hipertansiyona yol açabilen, çoğunlukla nadir durumlar olmak üzere çok sayıda başka hastalık vardır. Altta yatan bir neden varsa bu duruma “ikincil intrakraniyal hipertansiyon” adı verilir. İkincil intrakraniyal hipertansiyonun yaygın nedenleri arasında obstrüktif uyku apnesi (uyku ile ilişkili solunum bozukluğu), sistemik lupus eritematozus (SLE), kronik böbrek hastalığı ve Behçet hastalığı yer alır .
1 Temmuz 2022’de FDA, erken ergenliği tedavi etmek için onaylanan gonadotropin salgılayan hormon agonistlerinin psödotümör serebri gelişimi için bir risk faktörü olabileceğine dair bir güncelleme yayınladı. [
İİH’nin nedeni bilinmemektedir. Monro -Kellie kuralı, kafa içi basıncının beyin dokusu, beyin omurilik sıvısı (BOS) ve kemikli kranyal kasanın içindeki kan miktarına göre belirlendiğini belirtir . Bu nedenle İİH’de basıncın neden yükselebileceğine dair üç teori mevcuttur: aşırı BOS üretimi, artan kan veya beyin dokusu hacmi veya kanı beyinden boşaltan damarların tıkanması .
Hastalığın ilk tanımlarında beyin omurilik sıvısının üretiminin arttığına dair ilk teori öne sürüldü. Ancak bu sürecin İİH’deki rolünü destekleyen deneysel bir veri yoktur.
İkinci teori, beyne giden kan akışının artmasının veya beyin dokusunun kendisindeki artışın, artan basınca neden olabileceğini öne sürüyor. Artan kan akışının bir rol oynadığı yönündeki öneriyi destekleyecek çok az kanıt birikmiştir, ancak son zamanlarda Bateman ve ark. faz kontrastlı MRA çalışmaları, in vivo serebral kan akışını (CBF) ölçmüştür ve IIH’li birçok kişide CBF’nin anormal derecede yükseldiğini öne sürmektedir. Hem biyopsi örnekleri hem de çeşitli beyin taramaları, beyin dokusundaki su içeriğinin arttığını göstermiştir. Durumun neden böyle olabileceği belirsizliğini koruyor.
Üçüncü teori, beyindeki sınırlı venöz drenajın bozularak tıkanıklığa neden olabileceğini öne sürüyor. IIH’li birçok insanda enine sinüslerde daralma vardır .
Bu daralmanın hastalığın patogenezi mi yoksa ikincil bir fenomen mi olduğu açık değildir. Artan ICP’nin ( kafa içi basınç ) transvers sinüslerde venöz daralmaya neden olduğu, venöz hipertansiyona (artmış venöz basınç) neden olduğu, araknoid granülasyon yoluyla BOS rezorpsiyonunun azaldığı ve ICP’de daha fazla artışa neden olduğu pozitif bir biyogeribildirim döngüsünün mevcut olabileceği öne sürülmüştür .
IIH’yi gösteren optik sinir ultrasonu tanıda önem arzeder.
Öykü ve muayeneye dayanarak tanıdan şüphelenilebilir. Teşhisi doğrulamak ve alternatif nedenleri dışlamak için çeşitli araştırmalar gereklidir; Öykü tipik değilse veya kişinin alternatif bir soruna sahip olma olasılığı daha yüksekse daha fazla araştırma yapılabilir: çocuklar, erkekler, yaşlılar veya aşırı kilolu olmayan kadınlar.
Genellikle bilgisayarlı tomografi (CT/CAT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile yapılan nörogörüntüleme , herhangi bir kitle lezyonunu dışlamak için kullanılır. İİH’de bu taramalar tipik olarak normal görünmektedir, ancak küçük veya yarık benzeri ventriküller , optik sinir kılıflarında dilatasyon ve bükülme ve ” boş sella işareti ” ( artan basınç nedeniyle hipofiz bezinin düzleşmesi ) ve Meckel’in genişlemesi mağaralar görülebilir.
Venöz sinüs stenozu/tıkanıklığı veya serebral venöz sinüs trombozu olasılığını dışlamak için çoğu durumda MR venogram da yapılır . Kontrastlı MRV (ATECO) taraması, anormal enine sinüs stenozları için yüksek bir tespit oranına sahiptir. [14] Bu darlıklar kateter serebral venografi ve manometri ile daha iyi belirlenebilir ve değerlendirilebilir. Artan perinöral sıvı ile birlikte iki taraflı optik sinirlerin bükülmesi de MRI görüntülemede sıklıkla görülür.
Lomber ponksiyon, açılma basıncını ölçmek ve alternatif tanıları dışlamak için beyin omurilik sıvısı (BOS) elde etmek için yapılır. Açma basıncı arttırılırsa, geçici rahatlama için BOS çıkarılabilir (aşağıya bakın). BOS anormal hücreler, enfeksiyonlar, antikor seviyeleri, glikoz seviyesi ve protein seviyeleri açısından incelenir . İİH’de tanım gereği bunların hepsi normal sınırlar içerisindedir. Bazen çok düşündürücü semptomlara rağmen BOS basınç ölçümü normal olabilir. Bu, CSF basıncının normal gün boyunca dalgalanabileceği gerçeğine atfedilebilir. Sorun şüphesi yüksek kalırsa, ICP’nin basınç kateteri ile daha uzun süreli izlenmesi gerekebilir.
Sınıflandırma
İİH’nin orijinal kriterleri 1937’de Dandy tarafından tanımlandı.
Dandy kriterleri
1 Artmış ICP’nin belirti ve semptomları – BOS basıncı >25 cmH 2 O
2 Abdusens sinir felci dışında lokalizasyon bulgusu yok
3 Normal BOS bileşimi
4 Görüntülemede intrakranyal kitle olmaksızın normal ila küçük (yarık) ventriküller
Bunlar, 1985 yılında Smith tarafından “değiştirilmiş Dandy kriterleri” olacak şekilde değiştirildi. Smith daha gelişmiş görüntülemenin kullanımını dahil etti: Dandy ventrikülografiye ihtiyaç duymuştu , ancak Smith bunu bilgisayarlı tomografiyle değiştirdi .
2001 tarihli bir makalede Digre ve Corbett, Dandy’nin kriterlerini daha da değiştirdi. Koma yeterli nörolojik değerlendirmeyi engellediğinden ve altta yatan neden olarak venöz sinüs trombozunun dışlanmasını gerektirdiğinden, kişinin uyanık ve tetikte olması gerekliliğini eklediler. Ayrıca, artan ICP için başka bir nedenin bulunmaması şartını da eklediler.
Değiştirilmiş Dandy kriterleri
1 Artmış kafa içi basıncı belirtileri (baş ağrısı, bulantı, kusma, geçici görme bozuklukları veya papil ödemi)
2 Abdusens (altıncı) sinir felci dışında lokalize edici bulgu yok
3 Hasta uyanık ve uyanık
4 Tromboz kanıtı olmayan normal BT/MRI bulguları
5 LP açılma basıncı >25 cmH 2 O ve BOS’un normal biyokimyasal ve sitolojik bileşimi
6 Artan kafa içi basıncının başka açıklaması yok
2002 tarihli bir incelemede Friedman ve Jacobson, Smith’inkinden türetilen alternatif bir dizi kriter önermektedir. Bunlar, İİH tanısıyla açıklanamayan semptomların yokluğunu gerektirir, ancak İİH’ye atfedilebilecek herhangi bir semptomun (baş ağrısı gibi) fiilen varlığını gerektirmez. Bu kriterler aynı zamanda lomber ponksiyonun kişi yan yatarken yapılmasını gerektirir çünkü dik oturma pozisyonunda yapılan lomber ponksiyon yapay olarak yüksek basınç ölçümlerine yol açabilir. Friedman ve Jacobson da herkes için MR venografisi konusunda ısrar etmiyorlar; bunun yerine, bu yalnızca atipik vakalarda gereklidir (yukarıdaki “tanı” bölümüne bakın).
Tedavi
İİH tedavisinde öncelikli amaç görme kaybı ve körlüğün önlenmesinin yanı sıra semptom kontrolünün sağlanmasıdır. İİH, esas olarak BOS basıncının düşürülmesi yoluyla tedavi edilir ve İİH, ilk tedaviden sonra düzelebilir, spontan remisyona girebilir (her ne kadar daha sonraki bir aşamada yine de nüks edebilse de) veya kronik olarak devam edebilir. Üç ana tedavi yaklaşımı vardır: kilo verme, farklı ilaçlar ve cerrahi müdahaleler. Yaklaşık %6-10 oranında kilo kaybı sağlayan çoğu hastada remisyon görülür. Yaşam tarzı değişiklikleri ve diyetle kilo veremeyen hastalar için bariatrik cerrahi bir seçenek olabilir.
Lomber
Lomber ponksiyon yapılıyor. Sırtta geniş bir alan, kahverengi renk bırakacak şekilde iyot bazlı dezenfektanla yıkanmıştır. Bu görüntüde kişi dik oturmaktadır, bu da prosedürün gerçekleştirilmesini kolaylaştırabilir ancak açılma basıncının ölçümünü güvenilmez hale getirir.
Semptom kontrolünün ilk adımı lomber ponksiyon yoluyla beyin omurilik sıvısının drenajıdır. Gerekirse bu işlem tanısal LP ile aynı anda yapılabilir (BOS enfeksiyonunun araştırılmasında olduğu gibi). Bazı durumlarda bu, semptomları kontrol altına almak için yeterlidir ve başka tedaviye gerek yoktur
Gerekirse prosedür tekrarlanabilir, ancak bu genellikle semptomları kontrol altına almak ve görmeyi korumak için ek tedavilerin gerekebileceğine dair bir ipucu olarak alınır. Tekrarlanan lomber ponksiyonlar insanlar tarafından rahatsız edici olarak kabul edilir ve çok sık yapılması durumunda omurga enfeksiyonlarına yakalanma tehlikesi taşır. Kişinin görme yeteneği hızla bozulursa, bazen ICP’yi acilen kontrol altına almak için tekrarlanan lomber ponksiyonlara ihtiyaç duyulur.
İlaç
İntrakraniyal hipertansiyon için en iyi çalışılan tıbbi tedavi , karbonik anhidraz enzimini inhibe ederek etki gösteren asetazolamiddir (Diamox) ve BOS üretimini yüzde altı ila 57 oranında azaltır. Kas güçsüzlüğü ve parmaklarda karıncalanmayı içeren hipokalemi (düşük kan potasyum seviyeleri) semptomlarına neden olabilir . Hayvan çalışmalarında embriyonik anormalliklere neden olduğu gösterildiğinden, asetazolamid gebelikte kullanılamaz. Ayrıca insanlarda metabolik asidoza neden olduğu ve yeni doğan bebeklerin kan elektrolit seviyelerinde bozulmalara neden olduğu gösterilmiştir. Asetazolamid tolere edilemediğinde bazen tedavi için diüretik furosemid kullanılır, ancak bu ilacın bazen ICP üzerinde çok az etkisi vardır.
İntrakraniyal hipertansiyona bağlı baş ağrılarının kontrolünde çeşitli analjezikler (ağrı kesiciler) kullanılabilir. Parasetamol gibi geleneksel ajanlara ek olarak , düşük dozda antidepresan amitriptilin veya antikonvülsan topiramat, ağrının giderilmesinde bazı ek faydalar göstermiştir.
KİB’yi azaltmak amacıyla steroid kullanımı tartışmalıdır. Bunlar şiddetli papilödemde kullanılabilir, ancak aksi takdirde kullanımları önerilmez.
Venöz hipertansiyona yol açan venöz sinüs stenozları, artan ICP ile ilişkili olarak önemli bir rol oynuyor gibi görünmektedir ve transvers sinüsün stentlenmesi, venöz hipertansiyonu çözebilir, bu da BOS rezorpsiyonunun iyileşmesine, ICP’nin azalmasına, papilödemin ve diğer İİH semptomlarının iyileşmesine yol açabilir.
Kendiliğinden genişleyen bir metal stent, genel anestezi altında stenoz boyunca baskın transvers sinüs içerisine kalıcı olarak yerleştirilir . Genelde kişiler ertesi gün taburcu edilir. Kişilerin işlemden sonra 3 aya kadar ikili antiplatelet tedavisine ve 1 yıla kadar aspirin tedavisine ihtiyaçları vardır.
207 vakayı içeren 19 çalışmanın sistematik analizinde, genel semptom oranında %87’lik bir iyileşme ve papilödem tedavisinde %90’lık bir iyileşme oranı vardı. Majör komplikasyonlar yalnızca 3/207 kişide (%1,4) meydana geldi. En geniş tek transvers sinüs stentleme serisinde, bir stentten sonra %11’lik bir nüks oranı vardı ve daha fazla stent takılması gerekiyordu.
Stentin kalıcılığı ve küçük ama kesin komplikasyon riski nedeniyle çoğu uzman, İİH’li kişinin papilödemi olması ve tıbbi tedavinin başarısız olması veya stent takılmadan önce ilaç tedavisine karşı intoleransı olması gerektiğini önerecektir.
Cerrahi
İİH tedavisinde iki ana cerrahi prosedür mevcuttur: optik sinir kılıfının dekompresyonu ve fenestrasyon ve şant . Normalde cerrahi yalnızca tıbbi tedavinin başarısız olması veya tolere edilememesi durumunda teklif edilir. Bu iki prosedür arasındaki seçim İİH’de baskın olan soruna bağlıdır. Her iki prosedür de mükemmel değildir: Her ikisi de önemli komplikasyonlara neden olabilir ve her ikisi de sonuçta semptomları kontrol etmekte başarısız olabilir. Hangi prosedürün en iyi olduğu kararına rehberlik edecek randomize kontrollü çalışmalar mevcut değildir .
Optik sinir kılıfı fenestrasyonu, optik sinirin gözün arkasındaki kısmındaki bağ dokusu astarında bir kesi yapılmasını içeren bir işlemdir . Gözü artan basınçtan nasıl koruduğu tam olarak açık değildir, ancak bu, BOS’un yörüngeye saptırılmasının veya basıncı düşüren bir skar dokusu alanının yaratılmasının sonucu olabilir. [9] Kafa içi basıncının kendisi üzerindeki etkiler daha mütevazıdır. Üstelik prosedür, %1-2 oranında körlük dahil olmak üzere ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
Bu nedenle prosedür, esas olarak sınırlı baş ağrısı semptomları olan ancak ciddi papil ödemi veya görme tehdidi olan veya şantla başarısız tedavi görmüş veya şant ameliyatı için kontrendikasyonu olan kişilere tavsiye edilir.
Genellikle beyin cerrahları tarafından gerçekleştirilen şant ameliyatı , BOS’un başka bir vücut boşluğuna boşaltılabileceği bir kanalın oluşturulmasını içerir. İlk prosedür genellikle lomber omurgadaki subaraknoid boşluğu periton boşluğuna bağlayan lumboperitoneal (LP) şanttır .
Genel olarak, kişi dik durumdayken aşırı drenajı önlemek için devreye bir basınç valfi dahil edilir. LP manevrası vakaların yaklaşık yarısında uzun vadeli rahatlama sağlar; diğerleri genellikle şantın tıkanması nedeniyle birden fazla kez şantın revizyonunu gerektirir. Lumboperitoneal şantın tekrarlanan revizyonlara ihtiyacı varsa ventriküloatriyal veya ventriküloperitoneal şant düşünülebilir. Bu şantlar genellikle stereotaktik cerrahi ile beynin yan ventriküllerinden birine yerleştirilir ve daha sonra sırasıyla kalbin sağ atriyumuna veya periton boşluğuna bağlanır. Ventriküler şantlarda revizyon ihtiyacının azalması göz önüne alındığında, bu prosedürün şant tedavisinin birinci basamak tipi haline gelmesi olasıdır.
Obez kişilerde bariatrik cerrahinin (ve özellikle gastrik bypass cerrahisinin ) %95’in üzerinde durumun düzelmesine yol açabileceği gösterilmiştir .
Prognoz
İİH’li kişilerin yüzde kaçının kendiliğinden iyileşeceği ve yüzde kaçının kronik hastalık geliştireceği bilinmemektedir.
IIH normalde yaşam beklentisini etkilemez. İİH’nin majör komplikasyonları tedavi edilmemiş veya tedaviye dirençli papilödemden kaynaklanmaktadır . Çeşitli vaka serilerinde, kişinin görüşünün uzun vadede İİH’den önemli ölçüde etkilenme riskinin %10 ile %25 arasında olduğu bildirilmektedir.