Ecthyma gangrenosum , tipik olarak Pseudomonas aeruginosa bakterisinin neden olduğu bir deri enfeksiyonudur . Çapı 1 ile 15 cm arasında değişen, üzerinde eritematöz hale bulunan yuvarlak veya oval bir lezyon olarak ortaya çıkar . Genellikle, mikroorganizmanın kan damarlarını istila ederek deride küçük enfarktüsler oluşturduğu yeri temsil eden, eritematöz bir alanla çevrelenmiş nekrotik bir merkez görünür . Ülseratif lezyonlar tek veya birden fazla olabilir ve yara izi bırakarak iyileşebilir.
Doku tahribatının mekanizması Corynebacterium diphteriae’nin toksinine benzer şekilde ekzotoksin A tarafından üretilir .
Bu patolojiden etkilenen hastalar genellikle kanser , AIDS , geniş yanıklar veya ciddi yetersiz beslenme gibi bir tür yatkınlığa sahiptir .
Febril nötropenik 60 yaşında erkek hastada tibia alt kısmında ektima gangrenozum saptanıyor. Hastanın kan kültüründe oksidaz pozitif, hareketli, nonfermentatif basil saptanıyor.
Bu hastada en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?
A) Clostridium septicum
B) Pseudomonas aeruginosa **********
C) Enteroccoccus faecalis
D) Satphylococcus aureus
E) Klebsiella pneumoniae
P.aeruginosa febril nötropeniye en sık neden olan bakteriyel etkendir bu nedenle febril nötropeni tedavisinde kullanılacak antibiyotiğin antipseudomonal etkinliğinin olması gerekir. Soruda maligniteli hastalarda görülebilen ektima gangrenozum isimli cilt lezyonuna en sık neden olan bakteri de Pseudomonas aeruginosa’dır
Ektima gangrenozum, hızlı bir şekilde püstüllere ve hassas eritematöz sınırın zayıflamış nekrotik ülserlere dönüşen veziküller veya kabarcıklarla karakterize edilen bir tür deri lezyonudur . ” Ektima ” ülserle birlikte deride irin oluşturan enfeksiyon anlamına gelir; “gangrenozum” ise eşlik eden kangren veya nekroz anlamına gelir. Klasik olarak Pseudomonas aeruginosa bakteriyemisi ile ilişkilidir ancak patognomonik değildir .
Pseudomonas aeruginosa gram negatif, aerobik bir basildir.
Bu tip deri lezyonu ilk kez 1897 yılında L. Barker tarafından Pseudomonas aeruginosa ile ilişkili olarak tanımlanmıştır.
Hitschmann ve Kreibich tarafından “ektima gangrenosum” adı verilmiştir.
Çoğunlukla altta yatan immün yetmezlik (örneğin malignite veya HIV ) olan hastalarda ortaya çıkar .
Vakaların çoğu Pseudomonas aeruginosa enfeksiyonundan kaynaklansa da , bu cilt lezyonunun Escherichia coli , Citrobacter freundii , Klebsiella pneumoniae , diğer çeşitli Pseudomonas türleri ve Morganella morganii gibi diğer mikroorganizmalarla ilişkili olduğuna dair son raporlar bulunmaktadır .
Primer deri lezyonu genellikle ağrısız, yuvarlak ve eritemli bir makül ile başlar. Daha sonra bir püstüle ve ardından merkezi hemorajik odaklı bir bül’e dönüşür .
Bül yanlara doğru uzanan bir ülsere doğru ilerler. Sonunda, ortasında eritematöz bir hale ile çevrelenmiş siyah bir eskar bulunan kangrenli bir ülsere dönüşür .
Lezyonlar tek veya çoklu olabilir. En sık perine ve koltuk altında görülürler . Ancak vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilirler.
Organizma doğrudan mukoza veya deri gibi mekanik savunma bariyerlerinin parçalanması yoluyla girer. Bağışıklık sistemi baskılanmış bir durumun gelişmesine yol açan koşullar, hastayı ektima gangrenozum ve sepsise karşı daha duyarlı hale getirir .
Sepsis durumunda bakteri kan dolaşımı yoluyla cilde ulaşır. Organizma her zamanki gibi kan dolaşımından temizlenmediği için kusurlu humoral veya hücresel bağışıklık riski artırır. Tipik cilt lezyonlarına neden olan organizmanın ana mekanizması, organizmanın derinin dermis ve deri altı dokularındaki arter ve damarlara yayılmasıdır. Bu perivasküler invazyon, kan akışının bozulması nedeniyle nodüler oluşuma, ülserasyona, vaskülite ve nekroza yol açar. Perivasküler tutulum, bakterilerin deri yoluyla doğrudan girişi veya sepsis durumunda hematojen yayılım yoluyla sağlanır .
Teşhis
Tanı klinik gözlem ve aşağıdaki testlerle konur .
(1) Püstül veya büllerden gelen sıvının gram boyaması ve doku sürüntüsü.
(2) Kan kültürü
(3) İdrar kültürü
(4) Cilt biyopsisi
(5) Doku kültürü
Plantar ayağın ektima gangrenozumunun nekrotizan fasiitten ayırt edilmesi için manyetik rezonans görüntüleme yapılabilir . [
Ecthyma gangrenosum ile ilişkili ana organizma Pseudomonas aeruginosa’dır . Ancak multibakteriyel vakalar da bildirilmektedir. Önleme tedbirleri arasında uygun hijyen uygulanması, bağışıklık sistemi baskılanmış hastaların olası durumlardan kaçınmak için farkındalık konusunda eğitilmesi ve zamanında tıbbi tedavi almaları yer almaktadır.
Tedaviler Pseudomonas aeruginosa’yı kapsayan antibiyotikleri içerir . antipsödomonal penisilinler , aminoglikozidler , florokinolonlar , üçüncü kuşak sefalosporinler veya seftriakson aztreonam verilebilir. Genellikle kültür ve duyarlılık sonucuna göre antibiyotikler değiştirilir. Beyaz küre sayısı çok düşük olan hastalara granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktör verilebilir. Neden olan ajanlara bağlı olarak antiviraller veya antifungaller eklenebilir.
Tıbbi tedavilere yanıt vermeyen geniş nekroz varsa ameliyat gerekli olacaktır.
Son araştırmalar
Meksika’daki bir üniversite hastanesinde 2004’ten 2010’a kadar tüm ektima gangrenozum vakalarının yakın zamanda yapılan retrospektif bir çalışması, bağışıklık sistemi baskılanmış hastalarda nötropeninin ektima gangrenozum için en yaygın risk faktörü olduğunu göstermektedir.
Pseudomonas aeruginosa aerob, gram negatif bir bakteridir ve nemli ortamlarda çoğalır. İmmünolojik bozukluğu olan ve invazif tedavi işlemleri uygulanan kişilerde çok şiddetli enfeksiyonlara yol açar, ayrıca hastane kaynaklı ciddi enfeksiyonlarda da etkendir
Ektima gangrenozum, Pseudomonas aeruginosa ile ilişkili bir deri bulgusudur. Oluşum mekanizması derideki damarlarda septik vaskülit meydana gelmesi olduğu için ektima gangrenozum düşünülen hastalarda altta yatan sepsis de araştırılmalıdır
Pseudomonas ile ilişkili olarak sıklıkla gözlenen deri bulguları folikülit, yara yeri infeksiyonu ve yeşil tırnak sendromudur. Bakteriyel bir vaskülit olan ektima gangrenozum, pseudomonas sepsisinde ven, arter duvarları ve subkutan dokuya bakterinin yayılması ile gözlenen nadir bir deri bulgusudur. Bu bulgu pseudomonas sepsisi olanların %1-3’ünde ortaya çıkar. Özellikle genital bölge, bacaklar, karın ve ekstremitelerde görülür. Nekroz arterlerden çok küçük venleri daha çok etkiler. Eritemli veya purpurik bir makül olarak başlayan lezyon 12-24 saat içerisinde hemorajik bir büle ve merkezi siyah olan gangrenöz bir ülsere dönüşür. Bazı yazarlar atipik ve düzensiz sınırları olan endüre nodüller tanımlamışlardır
Çok sayıda lezyon olması, gecikmiş tedavi ve nötropeni kötü seyir gösteren etmenler olarak tanımlanmıştır
Ektima gangrenozum en sık Pseudomonas aeruginosa’ya bağlı bildirilse de Aeromonas hydrophila, Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Escherichia coli, Klebsiella pneumonia ve Citrobacter freundii gibi diğer bakteriler ve hatta mantarlara (Aspergillus spp, Mucor spp, Candida spp) bağlı da olabilir
Histopatolojide piyoderma gangrenozuma benzer şekilde epidermiste belirgin vezikülasyon, yaygın dermal nekroz görülür. Damarın orta ve dış tabakalarına yayılan ve intimayı tutmayan bir vaskülit tablosu gözlenir. Bölgesel nekroza yol açan damar içi trombus; damar duvarındaki çomaklar, immün kompleksler ve/veya bakteriyel ekzotoksinler/endotoksinler tarafından meydana getirilir. Böylece damarda tıkanma ve bölgesel infarkt gözlenir. Bu özellik, lezyonların hızla nekroza ilerleyişini açıklar. Bakteriler trombüs içerisinde mavimsi kümeler şeklinde görülebilir
Sağlıklı çocuklarda pseudomonas türlerine bağlı sepsis nadirdir. Bununla beraber, artmakta olan olgu bildirimleri pseudomonas sepsisinin süt çocuklarında yeterince tanınmadığını düşündürmektedir. Pseudomonas aeruginosa sepsisini tanımada ektima gangrenozum yardımcı bir deri lezyonudur. Ek olarak orta kulak iltihabı, ateş, pnömoni, gastrointestinal tutulum, nötropeni ve koagülasyon bozuklukları var ise şüphe güçlenir. Bu klinik özellikler hızlı bir şekilde Pseudomonas aeruginosa’ya etki edecek uygun antibiyotik tedavi başlanmasını gerektirir
Seftazidim (tek başına) veya piperasillin-tazobaktam ve aminoglikozid ikilisinin etkili olduğu bilinmektedir. Antibiyotik tedavisine rağmen bildirilmiş olguların bazılarında lezyonlar iz bırakarak iyileşmiştir
Literatürde sağlıklı çocuklarda bildirilen Pseudomonas aeruginosa sepsisini özetleyen bir yazıda 73 olgu bildirilmiştir
Olguların çoğunun erkek ve bir yaşının altında olduğu belirtilmiştir. Deri lezyonları, ateş, ishal, pnömoni ve şok en sık gözlenen bulgular olmuştur. Ölüm oranı ise %55 civarında saptanmıştır. Huang ve ark. çalışmasında ise 16 yıllık bir sürede iki hastanede meydana gelen pseudomonas enfeksiyonları bildirilmiştir.
Bu çalışmada 121 çocuğun 43’ünün önceden sağlıklı olduğu ve çoğunun bir yaşın altındaki erkekler olduğu belirtilmiştir. En sık gözlenen bulgular ateş ve ishal olarak bildirilmiştir. Olguların çoğunda enfeksiyona eğilimin nedeni bilinmemektedir; fakat ilaç, enfeksiyon gibi nedenlere bağlı geçici immün baskılanma söz konusu olabilir.
Öte yan dan Pseudomonas aeruginosa sağlıklı kişilerin yaklaşık %5-30’unun barsaklarında bulunur. Bu kişilerde antibiyotik tedavisinin Pseudomonas aeruginosa’nın göreceli yoğunluğunu arttırabileceği ve enfeksiyona zemin hazırlayabileceği öne sürülmüştür.
Bir olgu bildiriminde ise yazarlar önceki viral infeksiyonun çocuğun mukozal bariyerini zayıflatarak Pseudomonas aeruginosa’ya bağlı orta kulak iltihabı ve pnömoniye, ardından da bakteriyemiye yol açmış olabileceğini öne sürmüşlerdir. Diğer bir düşünce ise pseudomonas sepsisi gelişen sağlıklı çocuklarda altta yatan hipogammaglobulinemi, siklik nötropeni ya da nötrofillerde işlev bozukluğu olabileceğidir
Bununla beraber, bazı yayınlarda sepsis olmaksızın geçici bakteriyemi ya da deriye sınırlı enfeksiyona bağlı benin ektima gangrenozumun ortaya çıkabileceği belirtilmiştir. Bunun nedeni antibiyotik sonrası barsak florasının değişmesi ve bez bölgesinin tahriş olması olabilir. Bu olgularda ölüm oranı daha düşük ve klinik seyrin daha iyi olduğu düşünülmektedir