HAİRY CELL LÖSEMİ
Genellikle yaşlılarda ve erkeklerde sık olan; yorgunluk, anemi, ateş, kilo kaybı ve splenomegali ile seyreden nadir bir hastalıktır.
Dalak çok büyük boyutlara ulaşabilir, hepatomegali olabilir, LAP beklenmez. Pansitopeni vardır. Kemik iliğinde fibrozis nedeni ile aspirasyon yapılamaz. Enfeksiyon sık ve majör ölüm sebebidir. Absolü lenfositoz (B kökenli) ve bu lenfositlerin saçak tarzında uzantıları vardır. Bu hücrelerde asit fosfataz izoenzim 5 bulunur. Bu enzim %95 olguda bulunur ve tartarik asit ile inhibe olmaz.
O yüzden hairy cell lösemi tanısında spesifik olmasa bile ayırıcı tanıda çok önemli olan pozitif tartarat resistans asit fosfataz (TRAP) varlığı önemlidir.
Tedavide splenektomi, interferon, pentostatin ve klorodeoksiadenozin kullanılır.
Elli altı yaşında erkek hasta halsizlik, ateş ve kilo kaybı şikayeti ile hastaneye başvuruyor. Fizik muayenesinde masif splenomegali saptanan hastanın laboratuar tetkiklerinde pansitopeni saptanıyor. Periferik yaymasında ise lenfositlerde saçak tarzında uzantılar izleniyor. Ayrıca tartarat rezistant asit fosfataz (TRAP) pozitifliği bulunan bu hastada tedavide aşağıdaki ajanlardan hangisi kullanılır?
A) İmatinib
B) Klorambusil
C) Anagrelid
D) Fludarabin
E) Klorodeoksiadenozin
Cevap E