WİLM’S TÜMÖRÜ (NEFROBLASTOM)
Nöroblastomdan sonra en sık görülen 2. abdominal tümördür. En sık 2-5 yaşlar arası görülür. Böbrekten köken alır. Beckwith-Wldeman sendromu, DRASH ve WAGR sendromu ile beraber olabilir.
DRASH Sendromu: Wilm’s tümörü, nefropati, erkek psödohermafroditizm
WAGR Sendromu: Wilm’s tümörü, aniridi, genitoüriner anomali, mental gerilik
Beckwith-Wiedeman Sendromu: Organomegali, hipoglisemi, makroglossi, omfalosel, solid tm (Wilm’s tm, karaciğer, adrenal korteks tm)
Periman Sendromu: Wilms Tm, Atipı’k yüz, renal hamartom, makrozomi, ada hücre hiperplazisi
Wilm’s sporadiktir, ancak aniridi olanlarda 11. kromozomda 11 p 13 delesyonu vardır. Ailesel Wilm’s tümörünün bilateral olma özelliği daha fazladır.
İlk bulgu aile tarafından farkedilen abdominal kitledir. Çok sık olmamakla beraber gross hematüri olabilir. Tümör genellikle böbrek kontürünü bozar, tümör dışındaki böbrek dokusu kompresyona uğramıştır. %60 vakada tanı anında hipertansiyon vardır. Hipertansiyonun oluş mekanizması tümör dokusunda kalan böbrek dokusuna tümör kitlesinin oluşturduğu bası sonucu iskemi gelişimi ve plazma renin aktivitesini artmasıdır. Bazı paraneoplastik sendromlar1 tümörü ile birliktedir: Aşırı eritropoetin salgılayarak ve polistemiye, PTH benzeri madde salınarak hiperkalsemiye, ACTH salgılayarak Cushingoid bulgulara neden olur.
Ailevi Wilm’s tümöründe en sık bulgu Aniridir. Sporadik formlarda ise genitoüriner sistem anomalileri anirididen daha sıktır.
1-WAGR sendromu (Wilms tümörü, Aniridi, Genitoüriner anomaliler ve mental Retardasyon) (llpl3)
2-Denys-Drash sendromu (erkek psödohermafroditizm, mezengiyal skleroz ile karakterize erken başlangıçı renal yetersizlik, Wilms tümörü sıklığında artış) (llpl3)
3-Beckwith-Wiedemann sendromu (çeşitli embriyonal neoplazmlar, hemihipertrofi, makroglossi ve vlseromegali) (llpl5)
En sık birlikte olduğu sendrom: Beckwith-Wideman sendromu.
Wilm’s tümörü en sık AC’ye metastaz yapar. AC’de coin lezyon şerklinde metastazlar görülür. KC ve lenf nodları diğer sık metastaz yerleridir. Kİ ve SSS ender ve terminal dönemde görülen metastaz yerleridir.
İVP’de pelvikaliksiyel sistem destrüksiyonu gösterilir.
Evreleme:
I.Tümör böbrekte sınırlı ve tam olarak çıkarılmış
II.Tümör böbrek dışına yayılmış ama tam olarak çıkarılmış
III.Karın içinde tümör kalıntısı veya ameliyat sırasında tümörün yırtılması
IV.Hematojen metastaz (AC, KC, kemik, beyin)
V.Her iki böbrekte tümör
Kötü prognoz kriterleri
Büyük tümör kitlesi (>500 gr)
İleri evre (3-4)
Anaplastik histoloji (en önemli)
Tedavi:
Wilm’s tümörü kemoterapi ve radyoterapiye hassastır. İlk tedavi yaklaşımı tümör dokusunun mümkün olduğu kadar çıkarılmasıdır.
Bilateral tümörü olanlara, kombine tedavi olarak radyoterapi, kemoterapi ve cerrahi uygulanabilir, bilateral nefrektomi yapılıp diyalize bağımlı yaşam veya böbrek transplantasyonu yoluna gidilir. Uzak metastazların tedavisinde esas olarak radyoterapiden yararlanılır.
Aşağıdaki anomalilerden hangisinin Beckwith–Wiedemann sendromu ile birlikte görülme olasılığı en fazladır?
A) Omfalosel ***************
B) Gastroşizis
C) Trakea–ösefagial fistül
D) Pilor stenozu
E) Bilier atrezi
Cevap A
Beckwith–Wiedemann sendromu omfalosel ile birlikte sık görülür. EMG (exomfalus, makroglossi, gigantizm) sendromu da denilen Beckwith–Wiedemann sendromunda, omfalosel veya umbilikal herniye ek olarak, makroglossi vardır ve dil solunum problemi yaratacak kadar büyüktür.
Ayrıca visseral hipertrofi vardır ki bunun en belirgin örneği pankreas hiperplazisidir.
Largerhans adacıklarında artışa bağlı olarak bu hastaların %50’sinde ilk 2–3 günde hipoglisemi görülmektedir. Beckwith–
Wiedemann sendromunda Wilms tümörü, nöroblastom ve adrenokortikal tümörler gibi malign tümörler sık görülür ve bu açıdan hastalar sık takib edilmelidir.